Методические указания. Список условных сокращений АС -аортальный стеноз ВПВ -верхняя полая вена ВПС -врожденные пороки сердца ДМЖП -дефект

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ

АС	-аортальный стеноз
ВПВ	-верхняя полая вена
ВПС	-врожденные пороки сердца
ДМЖП	-дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП	-дефект межпредсердной перегородки
ИСЛА	-изолированный стеноз легочной артерии
КоА	-коарктация аорты
ЛА	-легочная артерия
ЛГ	-легочная гипертензия
ЛП	-левое пресердие
ЛЖ	-левый желудочек
МОК	-минутный объем крови
НПВ	-нижняя полая вена
ОАП	-открытый аортальный проток
ОЛСС	- общее лёгочное сосудистое сопротивление
ОПСС	- общее периферическое сосудистое сопротивление
ПМК	-пролапс митрального клапана
ПП	-правое предсердие
ПЖ	-правый желудочек
Qp	-минутный кровоток
Qs	-системный кровоток

ПРЕДИСЛОВИЕ

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это аномалии развития клапанов, перегородок сердца и магистральных сосудов, приводящие к нарушению внутрисердечной и системной гемодинамики.

ВПС составляют около 30% всех пороков развития. Основное число больных с ВПС умирает на первом году жизни (50-90%). После первого года жизни смертность снижается и в возрасте от 1 года до 15 лет составляет не более 5%. ВПС у взрослых это, как правило, умеренные клапанные дефекты небольших или средних размеров, которые не были устранены хирургическим путем в детстве. Доля ВПС среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы у взрослых составляет около 1%. Наиболее часто у взрослых встречаются дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), небольшой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый аортальный проток (ОАП), изолированная коарктация аорты (КоА), изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА), клапанный аортальный стеноз (АС). К редким ВПС, при которых больные доживают до зрелого возраста без оперативного вмешательства, относятся: подклапанный и надклапанный АС, аномалия Эбштейна, синдром Лютембаше, коронарная артериовенозная фистула, декстрокардия, идиопатическое расширение легочной артерии. Цель данного пособия: осветить вопросы методологии диагноза, дифференциального диагноза и лечения ВПС, наиболее часто встречающихся у взрослых.

В соответствии с требованиями специальности врач-терапевт должен знать клинику, диагностику и лечение ВПС. Врач-терапевт должен уметь назначить необходимые лекарственные средства при ВПС (Государственный стандарт послевузовской профессиональной подготовки специалистов с высшим образованием по специальности 040122 «Терапия» от 31 января 2001 г.). Клиника, диагностика и лечение ВПС подробно изучается на 5 курсе лечебного факультета на цикле внутренние болезни. Продолжительность изучения непосредственных вопросов этиологии, патогенеза, классификации, клиники, диагностики и лечения отдельных нозологических форм ВПС составляет 4 часа практических занятий и 2 часа лекций. Аудиторная самостоятельная работа студентов представляет собой решение карт-задач, решение тестовых заданий множественного расширенного выбора и тестов соответствия, осмотр больных с выделением основных клинических синдромов, формулировкой диагноза по современной классификации, составлением программы обследования и лечения. Внеаудиторная самостоятельная работа студентов заключается в изучении теоретического материала, решении карт-задач. Вопросы данной темы включены в переводной курсовой экзамен и государственную аттестацию.

Целью занятий является углубление теоретических знаний и повышение практической подготовки выпускников медицинских ВУЗов по диагностике и лечению ВПС.

Глава 1. Этиология врожденных пороков сердца

К основным причинам ВПС относятся: хромосомные нарушения, мутации одного гена, факторы внешней среды и полигенно-мультифакториальное наследование.

Хромосомные нарушения выявляются у 5% больных ВПС. Причем, ВПС в этих случаях сочетаются, как правило, с другими пороками развития. Примером может служить развитие ДМПП, ДМЖП и ОАП при трисомии 21 аутосомы при синдроме Дауна. Аномалии половых хромосом (кариотип 45Х у женщин может приводить к развитию КоА или ДМЖП.

Около 2-3% ВПС обусловлены мутациями одного гена. В этом случае также большинство ВПС сочетается с аномалиями развития других органов.

В 1-2% случаев развитию ВПС способствуют средовые факторы. Такие как: воздействие рентгеновского излучения на организм женщины в I триместре беременности, ионизирующей радиации, некоторых лекарственных препаратов (амфетамины, противосудорожные препараты, содержащие литий, прогестагены), инфекционных агентов, алкоголя. Так, к примеру, корь перенесенная матерью в период беременности, увеличивает частоту незаращения ОАП и возникновение ИСЛА у ребенка. У матерей, страдающих алкоголизмом, дети с ВПС встречаются в 10-15% случаев.

Чаще же всего (в 90% случаев) причиной ВПС является полигенно-мультифакториальное наследование.

Помимо этиологических факторов, выделяют факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относят:

1. возраст матери старше 30 лет

2. заболевания эндокринной системы у супругов

3. ранние токсикозы и угрозы прерывания беременности

4. мертворождение в анамнезе

5. наличие в семье других детей с ВПС

6. прием женщиной гормональных препаратов для сохранения беременности при угрозе выкидыша

Глава 2. Классификация врожденных пороков сердца

Создание единой классификации ВПС имеет определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков (по Levi более 200) и разных принципов, которые могут быть положены в ее основу. В практической деятельности наиболее распространена классификация, которая делит все ВПС на 3 группы:

1. пороки бледного типа с артериовенозным шунтом (ДМПП, ДМЖП, ОАП)

2. пороки синего типа с веноартериальным сбросом (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана)

3. пороки без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (ИСЛА, АС, КоА)

Такое деление охватывает 9 наиболее распространенных ВПС.

ВПС вызывают ряд изменений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм. При длительном существовании порока процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем. Не случайно во всех классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока. Наиболее удачной считается классификация легочной гипертензии (ЛГ), разработанная в институте сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева. Эта классификация основана на величине давления в легочной артерии (ЛА), сброса крови и общелегочного сопротивления в соотношении с показателями большого круга кровообращения (таблица 1).

Таблица №1

Классификация легочной гипертензии (В.И. Бураковский и соавт.)

Степень ЛГ	Рла/Рсист. (%)	Сброс/МОК (%)	ОЛСС/ОПСС (%)	Тактика
Iа	До 30	До 30	До 30	Наблюдение
Iб	30-50	Более 30	До 30	Хирургическое лечение
II	51-70	50-60	До 30
IIIа	Более 70	Более 40	30-60	Хирургическое лечение невозможно
IIIб	До 100	Менее 40	Более 60	Не показано
IV	Более 100	Справа налево	Более 100	Противопоказано

Согласно этой классификации больных ЛГ делят на 4 группы. Больные Iа подгруппы не имеют выраженных нарушений гемодинамики и нуждаются в наблюдении. В отношении больных Iб и II групп ста вится вопрос о хирургическом лечении. ЛГ в этих группах носит функциональный характер. При IIIа группе возможна радикальная коррекция порока и давление в ЛА после операции снижается. В IIIб группе морфологические изменения настолько выражены, что после коррекции порока давление в ЛА не снижается до нормы - хирургическое лечение не показано. В IVгруппе ЛГ в основном обусловлена изменениями структуры легочных сосудов и носит необратимый характер (через дефекты происходит разгрузка малого круга) – хирургическое лечение противопоказано.

Глава 3. Общие патофизиологические, патоморфологические и клинические признаки врожденных пороков сердца

1) Полиглобулия и полицитемия – характерная компенсаторная реакция организма в ответ на хроническую гипоксемию. В начальных стадиях ВПС снижение насыщения артериальной крови кислородом обусловлено сбросом венозной крови в артериальную. В поздних – артериальная гипоксемия обусловлена недостаточным насыщением крови кислородом в легочных капиллярах в результате склероза сосудов легких.

2) Увеличение объема циркулирующей крови и минутного объема крови, полицитемия и полиглобулия ведут к повышению вязкости крови, нарушению ее реологических свойств. В организме возникают условия для образования тромбов.

3) Нарушение газообмена и кровообращения ведут к сдвигу кислотно-щелочного равновесия. Накопление недооокисленных продуктов обмена и гипервентиляция обуславливают развитие метаболического ацидоза. Нарушение вентиляции и снижение парциального давления углекислого газа в артериальной крови приводит к дыхательному алкалозу.

4) Характерным следствием ВПС бледного типа является увеличение легочного кровотока, развитие гиперволемии малого круга и ЛГ. ЛГ обусловлена не только интенсификацией легочного кровотока, но и повышением сосудистого сопротивления легких. Обычно к повышению легочного сосудистого сопротивления приводят обструктивные, облитерирующие структурные изменения сосудов легких. Патологический характер изменений заключается в атеросклерозе ЛА, расширении ствола и крупных ветвей, фиброзе стенки мелких артерий. При длительно существующей гиперволемии и легочной гипертензии возможно возникновение мелких очагов ателектаза и эмфиземы легких.

5) Для ВПС характерны выраженные изменения миокарда. Патологические сдвиги биохимических, обменных и энергетических процессов в сердечной мышце ведут к развитию кардиомиопатии. В зависимости от характера и выраженности нарушений гемодинамики преобладает дилатация или гипертрофия миокарда. У ряда бльных возникает кардиосклероз, наиболее выраженный в тех отделах сердца, которые находились в состоянии компенсаторной гиперфункции и затем гипертрофии

6) Почти любой порок, встречающийся у взрослых может давать симптоматику уже в детстве в виде ограничения подвижности в результате быстрой утомляемости, слабости, частых ОРЗ и пневмоний, отставания в физическом развитии.

7) Примерно у 7% больных патология сердца сочетается с большими пороками развития: расщеплением губы, неба, полидактилией, инверсией внутренних органов. У 40% пациентов ВПС сочетаются с малыми аномалиями развития: лицевой дисморфизм, микрофтальмия, гипоплазия верхней или нижней челюсти, готическое небо, глухота и др.

8) Наличие симптомов хронической сердечной недостаточности

9) Сердечные шумы при ВПС выслушиваются не в «классических» точках и имеют характерную динамику в процессе течения пороков.

Глава 4. Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями, являющияся результатом ненормального развития первичных или вторичных межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков.

Это распространенный ВПС, встречается в 7,8% случаев всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и у 30% — у взрослых, в 2-3 раза чаще у женщин.

В зависимости от расположения дефекта и эмбриологических особенностей развития перегородки различают:

1) Высокий вторичный ДМПП - встречается в 15% случаев и локализуются около устья верхней полой вены (ВПВ) и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен (рис. 1).

Рис. 1. Типы ДМПП.

2) Центральный вторичный ДМПП - самый частый - 66-70% всех случаев ДМПП. Дефекты при этом локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др.

3) Низкий вторичный ДМПП встречается в 1% случаев и располагается в области устья нижней полой вены (НПВ).

4) Первичный ДМПП образуется в месте формирования эндокардиальных валиков в результате незаращения первичного сообщения между предсердиями и располагается в нижней части межпредсердной перегородки, непосредственно над атриовентрикулярными клапанами и нередко сочетается с расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна

Нарушения гемодинамики при вторичном ДМПП обусловлены сбросом крови слева направо на уровне предсердий (рис. 2).

	Рис. 2. Схема и нарушения гемодинамики при ДМПП. 1-ЛА; 2-аорта; 3- ЛЖ; 4- ПЖ; 5-ДП; 6- ПП; 7-ВПВ; 8- НПВ.

Объем сброса крови определяется не столько разностью давления в предсердиях (она небольшая – 5-6 мм. рт. ст.) (рис. 3), сколько относительной растяжимостью обоих желудочков.

Рис. 3. Давление крови (мм.рт.ст.) в разных отделах сердца и сосудов в норме (систолическое/диастолическое)

Так как правый желудочек (ПЖ) более податлив и способность его к диастолическому расслаблению выше, чем левого желудочка (ЛЖ), сброс происходит из левого предсердия (ЛП) в правое предсердие (ПП). Поэтому основная нагрузка приходится на правые отделы. Увеличение кровотока через трехстворчатый клапан и клапан ЛА приводит к диастолической перегрузке и дилатации ПЖ. Значительная растяжимость правых отделов сердца, резервная емкость легочных сосудов способствуют тому, что ЛГ при ДМПП длительное время отсутствует и развивается только при возникновении склероза сосудов малого круга. При развитии склеротической стадии ЛГ диастолическая перегрузка ПЖ дополняется систолической, возникает гипертрофия ПЖ, конечно-диастолическое давление в ПЖ и давление в ПП повышаются, что ведет к уменьшению и смене направления сброса на уровне предсердий.

Клиника. При небольшом вторичном ДМПП течение часто длительно (до 15-20 лет) бессимптомное. В большинстве случаев к 30 годам общее состояние таких больных остается вполне удовлетворительным, хотя у них нередко возникают одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, частые инфекции органов дыхания. После 30 лет, как правило, наблюдаются наджелудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, признаки ЛГ и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу, значительно возрастает риск ТЭЛА и эмболии большого круга (парадоксальной). При больших размерах ДМПП возможно возникновение артериальной гипертонии за счет увеличения общепериферического сосудистого сопротивления.

При объективном осмотре можно выявить расширение границ сердца преимущественно вправо, сердечный горб, при смене шунта – диффузный цианоз, «барабанные палочки» и «часовые стекла». В течении порока принято выделять 2 условные гемодинамические стадии. В I стадию (до ЛГ) над легочной артерией во II м/р слева выслушивается мягкий систолический шум, возникающий в результате функционального стеноза легочной артерии (так как кровоток через клапан легочной артерии увеличен). II тон во II м/р слева расщеплен из удлинения времени выброса крови из ПЖ. Из-за увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан может возникать фукциональный стеноз и выслушиваться диастолический шум на мечевидно отростке. Во II стадию порока (стадия ЛГ) появляется акцент II тона во II м/р слева как результат ЛГ. Там же может выслушиваться диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехэма-Стилла). На мечевидном отростке можно выслушать систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Инструментальная диагностика. ЭКГ у пациентов с ДМПП позволяет выявить признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ (рис.4).

Рис. 4. ЭКГ при вторичном ДМПП

У 65% больных выявляют блокаду правой ножки пучка Гиса. В первые три декады жизни обычно определяют нормальный синусовый ритм, позже диагностируют фибрилляции предсердий и наджелудочковые тахикардии.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет: усиление лёгочного рисунка (за счёт переполнения артериального русла) и выбухание ствола лёгочной артерии (рис.5), расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. Тень сердца увеличена вследствие гипертрофии ПП и ПЖ. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких.

ДЭХОКГ позволяет обнаружить увеличение ПП и ПЖ, визуализировать ДМПП в допплеровском и В-режиме (рис. 6), оценить степень регургитации на трикуспидальном клапане и клапане легочной артерии, диагностировать сопутствующие аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, клапанные пороки и др.), определить степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs).

Рис. 6. ДЭХОКГ при вторичном ДМПП

Рис. 5. Рентгенография

грудной клетки при вторичном

Дата добавления: 2014-12-27