Паренхиматозные дистрофии

Часть III. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ТИПОВЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ

ГЛАВА 16. АЛЬТЕРАЦИЯ

Альтерация, или повреждение тканей, морфологически проявляется двумя патологическими процессами - дистрофией и некрозом.

16.1. Механизмы развития и классификация дистрофий .

Дистрофия - это сложный патологический процесс, обусловленный нарушением трофики тканей, характеризующийся количественными и качественными нарушениями состава клеток или тканей, и нарушением их функции. Причинами дистрофий могут быть интоксикация, инфекция, гипоксия и другие патологические процессы. Дистрофический процесс является универсальным ответом организма на патологическое воздействие и может проявляться на различных уровнях: субклеточном, клеточном, тканевом, органном.

В основе дистрофий лежат 4 возможных механизма развития. 1.Инфильтрация- это проникновение веществ в клетку или ткань извне в связи с тем, что там они находятся в избыточным количестве. Часто это бывает в эпителии канальцев почки при протеинурии или глюкозурии.

2.Трансформация- переход одних веществ в другие - например при избыточном употреблении углеводов они превращаются в жиры.

3.Декомпозиция (фанероз)- это распад сложных веществ, например липопротеидных мембран в клетке при интоксикации, с возникновением жировой и белковой дистрофий.

4.Извращенный синтез- это образование и накопление в клетке или ткани веществ, которые в норме не встречаются (например синтез в ткани амилоида).

Дистрофии классифицируются по различным принципам. По преимущественной локализации изменений выделяют паренхиматозные (внутриклеточные), стромально-сосудистые (мезенхимальные, внеклеточные) и смешанные.

По преимущественно нарушенному виду обмена веществ дистрофии под-разделяются на белковые (диспротеинозы), жировые (дислипидозы), углевод-ные и минеральные. По происхождению они могут быть врожденными и приобретенными, а по распространенности местными и общими.

Паренхиматозные дистрофии характеризуются локализацией патологического процесса внутри клеток паренхимы органа. По преимущественно нарушенному виду обмена веществ выделяют белковые, жировые и углеводные паренхиматозные дистрофии.

Паренхиматозные белковые дистрофии. К белковым паренхиматозным дистрофиям относятся гиалиново-капельная, гидропическая и роговая. Гиалиново-капельная дистрофия характеризуется появлением внутри клеток крупных белковых капель. Чаще она возникает в почках, реже в миокарде. Это тяжелый необратимый вид дистрофии, всегда заканчивается коагуляционным некрозом клетки со снижением или прекращением функции органа.

Гидропическая дистрофия называется также водяночной, она характеризуется накоплением в цитоплазме клеток капель белковой жидкости. Если этой жидкости очень много и она заполняет всю клетку, вытесняя ядро на периферию, возникает такая разновидность гидропической дистрофии как балонная, особенно характерная в гепатоцитах при вирусном гепатите. Гидропическая дистрофия -это тяжелый необратимый вид дистрофии всегда заканчивается колликвационным некрозом клетки.

Роговая дистрофия- это появление рогового вещества там, где в норме оно не встречается (слизистые оболочки), либо избыточное накопление там, где оно бывает в норме (кожа). Наиболее частыми причинами роговой дистрофии являются авитаминозы, пороки развития кожи, вирусная инфекция, хроническое воспаление. К разновидностям роговой дистрофии относят:

1. Гиперкератоз - избыточное ороговение на коже, иногда бывает в виде кожного рога 2. Ихтиоз- это врожденный гиперкератоз кожи, относится к по-рокам развития, несовместимым с жизнью. 3. Лейкоплакия - это ороговение слизистых оболочек, покрытых многослойным плоским неороговевающим эпителием. Чаще она возникает в шейке матки, может приводить к развитию плоскоклеточного рака.

Паренхиматозные жировые дистрофии. Данный вид дистрофии обусловлен накоплением в клетках нейтральных жиров или липоидов. Для выявления жиров препараты чаще окрашивают суданом-3. Локализуется паренхиматозная жировая дистрофия наиболее часто в печени и миокарде. К наиболее частым причинам следует отнести гипоксию (при анемии, болезнях сердца и легких), инфекцию и интоксикации (особенно часто алкоголем), неправильное питание и авитаминозы. Печень при жировой дистрофии увеличена в размерах, дряблая на разрезе, желтого цвета, такая печень называется «гусиной». Сердце увеличено в размерах, миокард дряблый, желтый, со стороны эндокарда появляются полоски из-за неравномерного отложения жира. Такое сердце называется «тигровым».

Паренхиматозные углеводные дистрофии. Данная дистрофия возникает при нарушении обмена полисахаридов (гликогена) и гликопротеидов (муцины и мукоид). Нарушение обмена гликогена чаще бывает при сахарном диабете или гликогенозах, группе врожденных заболеваний.

Нарушение обмена гликопротеидов сопровождается накоплением в клетках слизи, например при рините, микседеме, слизистом раке; из врожденных заболеваний это возникает при муковисцидозе.

16. 3. Стромально - сосудистые дистрофии .

Стромально - сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена веществ в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. В зависимости от вида нарушенного обмена веществ мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные. К диспротеинозам относятся: а) мукоидное набухание; б) фибриноидное набухание; в) гиалиноз и г) амилоидоз. Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани. Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в основе его лежит синтез аномального белково-полисахаридного комплекса.

Cтромально-сосудистые белковые дистрофии. Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе соединительной ткани происходит накопление и перераспределение гликозамингликанов (ГАГ). Накопление ГАГ приводит к появлению метахромазии – это свойство менять цвет красителя. Так, при окраске гематоксилин - эозином соединительная ткань красится не в розовый, а в синеватый цвет, толуидиновым синим - в розовый.

Макроскопически орган при мукоидном набухании не изменяется. Поверхностная дезорганизация соединительной ткани обычно заканчивается вос-становлением структуры ткани или переходом в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание - это глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани, которая может завершаться некрозом, гиалинозом или склерозом. Метахромазия при фибриноидном набухании не выражена или очень слабо выражена, что объясняется деструкцией ГАГ. Чаще мукоидное и фибриноидное набухание встречается в клапанах сердца при ревматических болезнях, но может возникнуть также при интоксикации, инфекции, гипоксии и других нарушениях.

Гиалиноз. В результате этой дистрофии образуются однородные полу-прозрачные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин - это фибриллярный белок в сочетании с белками плазмы крови, фибрином, иммунными комплексами. Гиалиновые массы весьма устойчивы к кислотам, щелочам, ферментам. Иногда он откладывается в физиологических условиях - у стариков в сосудах селезенки.

В зависимости от преимущественной локализации процесса различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Учитывая при-чину развития гиалиноза, можно выделить такие его разновидности как гиалиноз в исходе фибриноидного набухания, плазматического пропитывания, хронического воспаления, некроза, склероза. По распространенности гиалиноз под-разделяется на системный и местный. Системный гиалиноз чаще возникает при фибриноидном набухании и плазматическом пропитывании. Местный гиалиноз чаще встречается при хроническом воспалении, склерозе и некрозе. При гиалинозе сосудов обычно страдают мелкие артерии и артериолы и он развивается в исходе плазматического пропитывания. Гиалиноз сосудов обычно носит системный характер, но в большей степени при этом характерно поражение сосудов почек, головного мозга, сетчатки глаз, поджелудочной железы и кожи. Особенно характерен гиалиноз сосудов для гипертонической болезни, симптоматической гипертензии, сахарного диабета и аутоиммунных заболеваний

(Рис. 14).

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается обычно в исходе фибриноидного набухания при ревматических болезнях. В большинстве случаев исход гиалиноза неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс (гиалиноз молочных желез при лактации и в келлоидных рубцах на коже).

Амилоидоз - это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся образованием в мезенхиме сложного вещества - амилоида. Амилоид представляет собой белково-полисахаридный комплекс, состоящий из F – компонента (фибриллярный белок), P – компонента (плазменный компонент), T -компонента (тканевой). Макроскопически амилоид выявляется в органах при помощи реакции Вирхова (люголевский раствор йода и серная кислота). Органы увеличи-ваются в размерах, становятся плотными, приобретая на разрезе сальный блеск. Микроскопически применяются такие красители как конгорот, йод-грюн, ген-цианвиолет.

Классификация амилоидоза. По этиологии выделяют первичный (идио-патический), наследственный (генетический, семейный), вторичный (приобре-тенный) и старческий амилоидоз. Для первичного амилоидоза характерно от-сутствие предшествующего заболевания, преимущественное поражение мезо-дермальных тканей (сердечно-сосудистой системы, мышц, нервов и кожи), ге-нерализованный характер поражения, непостоянство микроскопических кра-сочных реакций, склонность к образованию узловатых отложений амилоида. Наследственный амилоидоз характеризуется предрасположенностью к амилоидозу определенных этнических групп населения (евреи, арабы, армяне и др.), по клинико-морфологическим проявлениям близок к первичному амилоидозу. Вторичный амилоидоз возникает как осложнение какой-то болезни, например хронической инфекции (особенно туберкулез), болезней с гнойно-деструктивными процессами (остеомиелит, нагноение ран), злокачественных новообразований, ревматических болезней (особенно ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз наиболее часто является паренхиматозным и поражает такие органы, как селезенка, почка, печень, надпочечники, кишечник. При старческом амилоидозе преимущественно поражаются сердце, головной мозг и поджелудочная железа. С учетом пораженных органов и систем различают 7 типов амилоидоза: а) кардиопатический; б) нефропатический; в) эпинефропатический; г) нейропатический; д) гепатопатический; е) смешанный; д) АПУД - амилоидоз (возникает в органах АПУД - системы при развитии в ней опухолей).

В зависимости от того, по ходу каких волокон откладывается амилоид, различают 2 вида амилоидоза: а) периретикулярный амилоидоз (паренхиматозный), он откладывается по ходу ретикулярных волокон; б) периколлагеновый амилоидоз (мезенхимальный), амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон. Прогрессирующий амилоидоз сопровождается вытеснением и замещением паренхимы органа, что ведет к хронической недостаточности функции органа.

Стромально-сосудистые дислипидозы. Стромально - сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушении обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров. Нарушение обмена холестерина проявляется чаще атеросклерозом, который поражает крупные артерии. Нарушение обмена нейтральных жиров чаще проявляется увеличением запаса жира в жировых депо. Это может носить общий и местный характер. Общее увеличение нейтрального жира называется ожирением или тучностью. По этиологическому принципу ожирение может быть первичным (причина не установлена) и вторичным. Вторичное ожирение в зависимости от причины возникновения подразделяется на алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия), церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях), эндокринное (Иценко-Кушинга, гипотиреоз и др.), наследственное. По внешнему виду больных можно выделить такие типы ожирения как симметричный, верхний, средний, нижний. По характеру морфологических изменений жировой ткани различают гипертрофическое (жировые клетки увеличены в объеме и вызывают более сильное повреждение органа) и гиперпластическое ожирение, (увеличено число жировых клеток, болезнь протекает легче).

Наиболее опасным при тучности является ожирение сердца, когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами, вызывая их атрофию. Больные умирают при этом от недостаточности или разрыва сердца.

При местном увеличении количества жировой клетчатки говорят о липоматозах. Среди них наибольший интерес представляет болезнь Деркума - полигландулярная эндокринопатия, сопровождающаяся появлением в подкожной клетчатке узловатых, очень болезненных отложений жира.

Уменьшение запаса жира в жировом депо также может носить общий и местный характер. Общее уменьшение количества жира называется истощением или кахексией. Кахексия в зависимости от причины развития бывает али-ментарной (при голодании), раковой (при злокачественных новообразованиях различной локализации), гипофизарной (при поражении передней доли гипо-физа), церебральной (при поражении ЦНС), а также при других заболеваниях, например хронические инфекции (туберкулез). Местное исчезновение жира именуется регионарной липодистрофией, возникает при некрозах жировой клетчатки.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии. Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов (ГАГ). Мезенхимальную дистрофию, связанную с нарушением обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Наиболее частыми причинами ослизнения являются дисфункция эндокринных желез (микседема) или кахексия различного генеза.

Дата добавления: 2014-12-29