Внутримитохондриальное окисление жирных кислот

Транспорт ЖК внутрь митохондрий.

Ацилкарнитин из цитоплазмы диффундирует через внутреннюю митохондриальную мебрану. Фермент - цитоплазматическая карнитин-ацилтрансфераза. Затем следует обратная реакция - расщепление ацилкарнитина при участии HS-KoA и митохондриальной карнитин-ацилтрансферазы:

ацилкарнитин + НSКоА ® ацилКоА + карнитин

а) дегидрирование

Существует три ФАД-содержащих ацил-КоА-дегидрогеназы, предпочитающие короткие, средние и длинные ацильные радикал.

б) гидратация

Гидратация стереоспецифична. Образуется L-изомер.

в) дегидрирование.

Фермент – 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа.

г) тиолазная реакция.

Е – ацетил-КоА-ацилтрансфераза.

Происходит укорочение исходной молекулы на 2 атома С и образование двууглеродного фрагмента в виде ацетил-КоА.

Ацетил-КоА подвергается окислению в цикле трикарбоновых кислот, а укороченный на два атома ацил-КоА снова проходит путь β-окисления и т.д.

При окислении жирной кислоты, содержащей п углеродных атомов, происходит (n/2 – 1) цикл β-окисления и всего получится n/2 молекул ацетил-КоА.

Суммарно:

Стеарил-КоА + 8 ФАД + 8 НАД⁺ + 8 Н₂О + 8 НSКоА ®

9 Ацетил-КоА + 8 ФАДН₂ + 8 НАДН + 8Н⁺

Баланс энергии. При каждом цикле β-окисления образуются одна молекула ФАДН₂ и одна молекула НАДН. Они в процессе окисления в дыхательной цепи и сопряженного с ним фосфорилирования дают: ФАДН₂ - 2 молекулы АТФ и НАДН - 3 молекулы АТФ, т. е. за один цикл образуется 5 молекул АТФ. В нашем случае - 5 х 8 = 40 молекул АТФ. Образуется 9 молекул ацетил-КоА, каждая из них в цикле трикарбоновых кислот дает 12 молекул АТФ, всего – 12 х 9 = 108 молекул АТФ.

Итого: 40 + 108 – 1 (на образование активной формы кислоты) =

= 147 АТФ.

Примерно 40% от всей энергии окисления ЖК в организме используется для ресинтеза АТФ, а оставшаяся часть теряется в виде тепла.

Дата добавления: 2015-03-29