Отдельные ВПС, характеристика, лечение, последствия операции и возможные осложнения. 2 страница

Аневризма в месте аортотомии. Доступ к аортальному клапану осуществляется через поперечную аортотомию. Кровотечение из послеоперационного шва является одним из хирургических осложнений, и редко может отмечаться развитие аневризмы в месте аортотомии.

Осложнения

Нет таких осложнений, которые бы отмечались только при операции по поводу аортального стеноза. Тем не менее, следует подчеркнуть, что вальвулотомия аортального клапана у младенцев является процедурой гораздо более высокого риска, чем такая же операция, проводимая у старших детей.

Клапанный стеноз легочной артерии

Лечение пульмонального стеноза имеет низкий оперативный риск, во многих центрах летальность составляет 1-3% и зависит от количества прооперированных младенцев. Так как данные исследований показывают, что длительно существующее высокое давление в правом желудочке ведет к миокардиальному фиброзу, и функция желудочков после операции, выполненной уже у взрослых, так и не восстанавливается, рекомендуется проводить хирургическое вмешательство у данных больных в школьном возрасте. Следует добавить, что длительное повышение давления в правом желудочке вследствие обструкции выходного тракта сопровождается вторичной гипертрофией инфундибулярной области. Если вальвулотомия проводится без дополнительной резекции данной области, то может сохраняться резидуальная обструкция выходного тракта правого желудочка.

Существуют определенные трудности в рекомендациях сроков оперативного вмешательства при пульмональном стенозе, так как симптомы часто отсутствуют, рост ребенка нормальный, развитие его часто хорошее. Рекомендации основаны на классификации клапанного стеноза легочной артерии, включающей небольшой стеноз (давление правого желудочка <60 мм рт.ст.и градиент давления на клапане менее 40 мм рт.ст.), умеренный стеноз (давление правого желудочка 60-90 мм рт.ст, но не более системного, градиент давления на клапане менее 80 мм.рт.ст.), выраженный стеноз (давление в правом желудочке 100 мм.рт.ст. или выше системного, градиент давления на клапане более 80 мм рт.ст.).

Хирургическое лечение не показано в том случае, если систолическое давление менее 50 мм. рт.ст., что обычно предполагает повышение давления правого желудочка более 70 мм рт.ст., при этом необходимо соотносить данные показатели с уровнем сердечного выброса и также учитывать возраст пациента и другие его особенности. Альтернативное лечение стеноза легочной артерии в виде катетерной баллонной ангиопластики значительно уменьшило число пациентов, направленных на хирургическую вальвулотомию.

Остаточные явления.

Постоянный градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Успешное уменьшение обструкции выходного тракта правого желудочка в идеале не должно повлечь остаточный градиент давления, превышающий 20 мм рт.ст. Если высокий градиент давления после успешно выполненной вальвулотомии всё же сохраняется, это обычно указывает на дополнительную обструкцию - или в результате инфундибулярной гипертрофии или гипоплазии клапанного кольца

Повышенное давление в правом желудочке. Результаты операции оцениваются с помощью данных послеоперационных измерений давления правого желудочка в покое и при нагрузке. Послеоперационная катетеризация для оценки успешности операции проводится у немногих пациентов, имеющих систолическое давление правого желудочка около 60 мм.рт.ст. Давление правого желудочка, нормальное в покое, может становиться значительно повышенным при нагрузке.

Межпредсердная коммуникация. В случаях, когда выявляется межпредсердная коммуникация, она должна быть закрыта во время операции. Перед операцией право-левый шунт на уровне предсердий через открытое овальное окно или небольшой дефект межпредсердной перегородки может возникнуть в связи со значительным пульмональным стенозом. Закрытая вальвулотомия исключает ревизию межпредсердной прегородки.

Последствия.

Пульмональная недостаточность отмечается у большинства пациентов после перенесенной пульмональной вальвулотомии, что определяется при Доплер-ЭХО-КГ. Аускультация пациента в положении на спине или после физических упражнений позволяет легче выявить шум пульмональной недостаточности. Последствиями длительной пульмональной недостаточности являются дилатация правого желудочка и небольшое снижение толерантности к физической нагрузке. Если сохраняется стеноз ветвей легочной артерии после вальвулотомии, пульмональная недостаточность может быть более гемодинамически значимой.

Осложнения.

Когда пульмональная вальвулотомия выполняется опытным торакальным хирургом, операция может быть проведена с минимальным риском. Поздние аритмии редки, и так как доступ к пульмональному клапану производят через легочную артерию, вентрикулотомии избегают в большинстве случаев, дополнительно обследовав инфундибулярную область через открытый клапан или через трикуспидальный клапан.

Тетрада Фалло

Внутрисердечная коррекция ТФ уменьшает гипоксемию и улучшает переносимость физической нагрузки. Существующие различные анатомические варианты порока, особенно в отношении степени и локализации обструкции выходного тракта правого желудочка, значимо влияют на прогноз. Даже пациенты с отличными послеоперационными результатами должны в дальнейшем быть под постоянным наблюдением.

Остаточные явления.

Резидуальная обструкция выходного тракта правого желудочка. Отмечена прямая связь между типом обструкции до операции и вероятностью сохранения стеноза после операции. Лучшие результаты отмечены у пациентов после проведения только инфундибулэктомии в сравнении с пациентами, у которых дополнительно ещё требовалась пульмональная вальвулотомия. При использовании заплаты для облегчения обструкции, резидуальные градиенты давления могут быть отмечены на проксимальном крае заплаты со стороны желудочка и на дистальном крае около бифуркации легочных артерий. Если во время катетеризации после операции давление в правом желудочке составляет 60 мм рт.ст., то, вероятно, результаты операции «пессимистичные» и должно быть тщательно установлено место обструкции.

Остаточный дефект межжелудочковой перегородки. У части пациентов после операции отмечается персистирующий ДМЖП, что может потребовать у некоторых из них дополнительного хирургического вмешательства в дальнейшем. Резидуальный дефект в большинстве случаев сопровождается лево-правым шунтом, так как давление правого желудочка ниже чем левого после успешного устранения обструкции выходного тракта правого желудочка.

Обструкция легочному кровотоку дистальнее пульмонального клапана. После хирургической коррекции инфундибулярного стеноза при ТФ может быть обнаружена более дистальная обструкция в малом круге кровообращения. Механизмами, объясняющими этот феномен, считаются:

Обструкция мелких дистальных артерий многочисленными тромбами в результате сочетания длительной полицитемии и уменьшенного легочного кровотока.

Обструкция легочных сосудов в результате предшествующего большого системно-легочного анастомоза.

Врожденный стеноз ветвей легочной артерии

Приобретенная обструкция в результате деформации легочной артерии после предыдущей операции шунтирования.

Обструкция легочного венозного возврата, свойственная митральному стенозу и обнаруживаемая у 5% больных с тетрадой Фалло.

Последствия.

Пульмональная недостаточность. Возникновение шума пульмональной недостаточности зависит от выбранного метода хирургической коррекции. При проведении только инфундибулярной резекции менее 10% пациентов имеют шум пульмональной недостаточности. В тех случаях, когда требуется проведение более широкой операции на выходном тракте правого желудочка, более чем у 94% пациентов можно будет выслушать этот шум. Долговременная оценка этого явления ещё изучается. Пульмональная недостаточность может хорошо переноситься при отсутствии других резидуальных дефектов несмотря на небольшое повышение при этом конечно-диастолического давления правого желудочка и давления правого предсердия. Ситуация становится более серьезной, если имеется дистальная обструкция в легочном кровотоке. Сочетание объемной перегрузки правого желудочка и перегрузки давлением переносится гораздо хуже. Также имеет значение, что изолированная пульмональная недостаточность может быть результатом застойной сердечной недостаточности у взрослых, и эта проблема может быть впервые замечена во время беременности.

Блокада правой ножки пучка Гиса. Наиболее частым последствием хирургической коррекции ТФ является полная блокада правой ножки пучка Гиса. В большинстве случаев эта блокада оценивается как периферическая, она появляется во время вентрикулотомии или инфундибулярной резекции. Одновременное выявление отклонения оси сердца влево и бло-кады правой ножки пучка Гиса поможет установить пациентов с более проксимальным по отношению к правой ножке и передней ветви левой ножки повреждением в результате закрытия ДМЖП. Значение этого состоит в том, что данные пациенты имеют риск развития в последующем полной атриовентрикулярной блокады и в связи с этим требуют более тщательного наблюдения.

Аневризматическая дилатация в области выходного тракта правого желудочка. Расширение выходного тракта правого желудочка с использованием заплаты, листка перикарда или Dacron может быть необходимо для уменьшения степени обструкции в случаях гипоплазии инфундибулярной области кольца легочной артерии или самой легочной артерии. У некоторых пациентов происходит аневризматическое расширение в этой области, чаще - при наличии обструкции дистальных легочных артерий. На рентгенограмме грудной клетки её можно диагностировать по выпячиванию верхнего левого силуэта сердца. Дилатация обычно становится видна через 6 месяцев после операции и далее. В случае значимой дистальной обструкции требуется хирургическая ревизия, включая резекцию аневризмы.

Риск внезапной смерти. Желудочковый эктопический ритм, обнаруженный на ЭКГ в покое или при нагрузке у пациентов после хирургической коррекции ТФ имеет серьезное значение. Более того, обнаружена связь между желудочковым ритмом, резидуальным повышением давления в правом желудочке и риском внезапной смерти. Наблюдение за желудочковыми аритмиями, их лечение – необходимые компоненты послеоперационного ведения пациентов.

Предшествующий системно-легочной анастомоз. Хирурги пытаются чаще выполнять сразу радикальную коррекцию ТФ, чем паллиативные операции, так как существуют определенные проблемы, возникающие после операций системно-легочного шунтирования. В настоящее время паллиативные операции выполняются очень маленьким младенцам, пациентам с более высоким хирургическим риском из-за уникальных анатомических особенностей порока, включая множественные дефекты межжелудочковой перегородки, выраженную гипоплазию легочной артерии или аномалии коронарных артерий.

Анастомоз Pott, при котором нисходящая аорта соединяется с легочной артерией, является большим анастомозом, в связи с этим вероятность обструкции очень мала. Однако анастомоз Pott технически сложно закрыть при переднем доступе в дальнейшем при выполнении радикальной операции.

Стенозы правой пульмональной артерии наиболее частое и значимое последствие после операции Waterson-Cooley (анастомоз восходящей аорты и правой легочной артерии). Стенозы или изгибы легочной артерии ведут к чрезмерному кровотоку, направленному к одному легкому. Особая реконструкция легочной артерии, которая потребуется в дальнейшем при радикальной коррекции, имеет риск возникновения кровотечения. Резидуальная обструкция левой пульмональной артерии после закрытия шунта приведет к по-вышению давления в правом желудочке и усугубит пульмональную недостаточность.

Операция Blalock-Taussing (шунт подключичной артерии и легочной артерии) имеет преимущество в том, что этот шунт легче закрывать при радикальной коррекции по сравнению с другими шунтами. Последствия этого шунта включают обкрадывание подключичной артерии, когда позвоночная артерия слева соединяется с дистальным сегментом подключичной артерии. При этом может быть заметная разница развития и роста верхней конечности на стороне обкрадывания подключичной артерии. Шунты подключичной артерии имеют самый высокий процент неудач, значимые сужения анастомоза, тромбозы шунта, особенно если операция выполнялась у маленьких детей.

Недавно начатая операция Gore-Tex позволила некоторую гибкость в соединении легочной артерии и аорты, так как место и длина шунта может быть выбрано в каждом конкретном случае. Дополнительные преимущества состоят в том, что закрытие шунта при последующей радикальной операции несложно, и менее выражена деформация легочной артерии. Редко может быть рассечение аорты в месте шунта, что требует реоперации, но прогноз при этом благоприятный.

Осложнения

Полная атриовентрикулярная блокада. В годы первых операций по поводу ТФ нередко возникала полная атривентрикулярная блокада как осложнение хирургического закрытия ДМЖП при наложении шва в области проводящей системы. Знание точной локализации проводящих путей сердца в настоящее время делает данное осложнение более редким. Кровотечение или воспаление в области проводящей системы может вызвать инсульт в АВ узел, что приведет к травматическому разрушению структуры узла или проводящих путей. Имплантация постоянного кардиостимулятора улучшило прогноз у данных пациентов.

Инфаркт миокарда. Выявление аномального отхождения коронарной артерии (примерно у 5% пациентов с ТФ) является дополнительным фактором риска при проведении операции. Наиболее часто встречается отхождение левой передней нисходящей артерии от правой коронарной, в этом случае левая передняя нисходящая артерия проходит через выходной тракт правого желудочка, часто прячась в эпикардиальном слое, поэтому при проведении правой вентрикулотомии или реконструкции выходного тракта правого желудочка имеется опасность её рассечения. Выявление этой аномалии до проведения коррекции несомненно повлияет на время операции, так как потребуется обойти эту область.

Транспозиция магистральных артерий

Дети, рожденные с полной ТМА и не имеющие дополнительных дефектов (шунтов) для соединения двух разобщенных кругов кровообращения, умирают в течение нескольких часов после рождения, если им не проводится необходимое вмешательство. До 80-х годов наиболее часто выполняемой операцией детям с ТМА, пережившим неонатальный период, была процедура Mustard (вшивание подобранной заплаты для внутрипредсердного перемещения потоков артериальной и венозной крови). Результатом выполнения этой процедуры было значительное уменьшение цианоза у детей и улучшение переносимости нагрузки. Дети с ТМА и ДМЖП или большим ОАП в возрасте младше трех месяцев имеют гораздо более худший прогноз из-за быстрого развития обструкции легочных сосудов. Если патология сосудов возникла, шансы благоприятного исхода операции значительно уменьшаются.

Ведение пациентов с ТМА в настоящее время включает раннюю диагностику, инфузию простагландина, раннюю процедуру Рашкинда (баллонную атриосептостомию) и раннюю коррегирующую операцию. Учитывая многочисленные проблемы, возникающие после операции Mustard, для более эффективной анатомической коррекции была предложена операция по переключению сосудов вне сердца и реимплантация коронарных артерий в «новую» аорту.

Лучшие результаты будут получены при этом у пациентов с «подготовленным» функционирующим левым желудочком, т.е. у детей сразу после рождения или в течение раннего неонатального периода. Однако, в настоящее время существует дилемма: оправдана ли рискованная операция по переключению сосудов в раннем возрасте по причине ожидания более благоприятного отдаленного прогноза или следует провести сначала межпредсердную паллиативную операцию.

Остаточные явления.

Межпредсердный шунт. Хирургия ТМА включает перенаправление кровотока, вследствие чего в предсердиях может произойти неполное разделение венозной и артериальной крови. Межпредсердная разделительная заплата, используемая при операции Mustard, может «отойти» от места своего крепления, как следствие этого лево-правый или право-левый шунт (в зависимости от состояния желудочков) может возникнуть в этом месте.

Поражение легочных сосудов. Знание о раннем появлении диффузного и быстропрогрессирующего поражения легочных сосудов у пациентов с ТМА способствовало тактике самого тщательного наблюдения за этими детьми и решения вопроса о хирургической кор-рекции как можно в более ранние сроки. Более высокий риск имеют пациенты с большим ДМЖП и персистирующим ОАП, так как комбинация легочной гипертензии и увеличенного легочного кровотока способствует развитию изменений в легочных сосудах. Несмотря на раннюю хирургическую коррекцию они могут иметь в дальнейшем прогрессирующее поражение легочных сосудов.

Снижение функции желудочков. Неоднократно описывалось о нарушениях функции желудочков после операции Mustard. Для них характерно – аномальный выброс правого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка и тенденция к постоянному увеличению конечно-диастолического объема правого желудочка. Эти параметры окажутся хуже (из-за предполагаемой длительной миокардиальной ишемии), если хирургическая коррекция выполняется в более старшем возрасте. Существующие нарушения функции правого желудочка, вероятно, полностью не смогут быть восстановлены с помощью операции. Большинство пациентов асимптоматичны несмотря на имеющиеся нарушения функции обоих желудочков, видимые при аппаратных методах исследования.

Трикуспидальная недостаточность. Когда трикуспидальная недостаточность выявляется у пациентов с ТМА, возникает вопрос - была ли она неизбежным результатом недостаточной адаптации правого желудочка к своей роли как системного желудочка, сопровождающейся его перегрузкой давлением? Длительное наблюдение показывает, что трикуспидальная недостаточность чаще встречается у пациентов, кому проводилось чрезпредсердное закрытие ДМЖП.

Обструкция выходного тракта левого желудочка. Обструкция выходного тракта левого желудочка встречается примерно у одной трети пациентов с ТМА с/или/ без ДМЖП. Вероятность наличия обструкции после операции зависит от того, отмечалась ли обструкция до операции или она появилось во время неё. Было показано, что динамическая обструкция уменьшается после хирургической коррекции, требующей особой осторожности в этой области. Иногда возможен компромисс: оставляют умеренную обструкцию выходного тракта или совсем её не затрагивают, так как эта область трудно визуализируется или имеется риск возникновения блокады сердца при значительной резекции подклапанной области. В этих случаях постоянный шум может быть выслушан после хирургической коррекции, и пациентам следует провести оценку резидуальной обструкции выходного тракта с помощью Доплер ЭХО-КГ или катетеризации, с учетом того, что признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут отсутствовать.

Последствия.

Системная венозная обструкция. Использование перикардиальной заплаты увеличивает возможность появления обструкции системных вен. Обструкция только верхней полой вены выявляется уже при осмотре (отек лица, раздутые вены верхней части грудной клетки). Адекватный коллатеральный кровоток через систему вен azygos и hemiazygos уменьшает давление в верхней полой вене и позволяет дренирование в нижнюю полою вену, что облегчает “напряжение” верхней части тела. Обструкция нижней полой вены возникает всегда только в связи с обструкцией верхней полой вены. Реоперация требуется более чем половине пациентов с этой проблемой, но применение баллонной ангиопластики является успешным только у малого числа пациентов.

Обструкция легочных вен. Обструкция легочных вен чаще встречается, если использовался перикард в качестве материала для заплаты или для увеличения предсердия. Позднее выявление этой проблемы у некоторых пациентов предполагает, что стягивание перикардиальной заплаты с течением времени может привести к уменьшению легочного венозного возврата. Пациенты с обструкцией легочных вен должны обследоваться для выявления легочного венозного застоя; у них может отмечаться сниженная толерантность к нагрузке, изредка неотчетливый отдаленный продолжительный шум на стороне обструкции. Неинвазивное подтверждение легочной венозной обструкции с помощью двухмерной ЭХО-КГ и Допплер исследования требует дальнейшего изучения.

Аритмии. Частота аритмий в раннем послеоперационном периоде или в дальнейшем у детей, перенесших операцию Mustard, в некоторых случаях достигавшая 90%, привела к усовершенствованию техники операции. Считается, что прямое повреждение синусового узла или его кровоснабжения, является причиной возникновения после операции синдрома слабости синусового узла. Долговременное наблюдение показывает, что хотя усовершенствование техники операции снизило частоту послеоперационных аритмий, данные пациенты находятся в группе риска по возникновению аритмий в будущем. При стандартных показаниях при брадиаритмиях используются кардиостимуляторы. С внедрением альтернативной операции по переключению сосудов вновь появилась надежда на уменьшение частоты аритмий у пациентов с ТМА.

Нарушения центральной нервной системы после гипотермии. Развитие ранней хирургической коррекции у младенцев подвергло данных детей воздействию гипотермии и остановки кровобращения для выполнения требуемой хирургической коррекции при врожденных пороках сердца. В прошлом описывались осложнения со стороны ЦНС как последствия гипотермии. Особой значимости является развитие хореоатетоза на 4-6 день после операции. Большинство пациентов не имеют изменений, зафиксированных на электроэнцефалограмме. Долговременные выводы можно будет сделать при тщательном наблюдении. Редкие сообщения о психомоторной задержке и медленном овладевании речью нельзя напрямую связать с последствиями операций.

Будущие коронарные заболевания или обструкция магистральных сосудов. Эти последствия могут выявляться при дальнейшей оценке опыта операций по переключению сосудов. Так как анастомозы обоих магистральных сосудов должны соответствовать окружности, существует возможность для появления градиента кровотока вдоль линии швов. Столь долговременные исследования (как при других методах хирургической коррекции ТМА) касательно операции по переключению сосудов ещё не были проведены.

Дата добавления: 2015-05-09