Фенилаланин и тирозин

В белки

Фен в больших концентрациях токсичен.

В Тир

Н₄BPt - тетрагидроптеридин

Н₂BPt - дигидроптеридин

1 – Фен гидроксилаза

2 - дигидроптеридинредуктаза

к А (надпочечники, нервная ткань)

Т3, Т4 (щитовидная железа)

Тир

Меланины (меланоциты)

СО₂, Н₂О (печень)

Тир ^{Тир гидроксилаза} диоксифенил ДОФА

О₂ Н₂О

Н₄БП Н₂БП

Распад тирозина (в печени)

Тир аминотрансфераза (II тип)

Тир n-гидроксифенилпируват

диоксигеназа (III тип) диоксигеназа

_{Вит С, Fe}2+ ^{гомогентизиновая} _{Вит С, Fe}2+ ^{фумарат -}

^{кислота} О₂ ^{ацетоацетат}

О₂ Н₂О Н₂О ^{фумаратацетоацетат-}

^{гидролаза (I тип)}

фумарат ацетоацетат

(кетоновое тело)

Ц. Кребса Е

I, II, III – типы тирозинемии

Нарушение метаболизма фенилаланина и тирозина

1. дефект фениллаланингидроксилазы приводит к фенилкетонурии, которая характеризуется накоплением в крови фенилаланина и появлением в крови и моче продуктов альтернативного пути метаболизма.

фениллактат

Тир аминотрансфераза (II тип)

Тир n-гидроксифенилпируват

фенилацетат фенилацетилглутамил

Есть 2 формы фенилкетонурии:

· классическая – мутации в гене фермента = повышение фенилаланина в крови в 20 – 30 раз, в моче – в 100 – 300 раз; большие концентрации фенилпирувата и фениллактата в моче (в N нет). Они оказывают токсическое действие на мозг головной (повышение фенилаланина тормозит транспорт Тир и Три через гематоэнцефалический барьер, следовательно нарушается образование медиаторов)

· проявления: нарушается умственное и физическое развитие, судорожная готовность, нарушение пигментации. Без тирозина живут менее 30 лет.

2. вариантная ФКУ: мутации генов, ответственных за метаболизм кофермента – Н₄БП, который нужен для метаболизма Фен, Тир и Три наступает ранняя смерть.

Дата добавления: 2015-05-09