Врожденные пороки сердца. 1 страница

Эпидемиология.

Врожденные пороки сердца — одна из самых распростра­ненных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков раз­вития); по частоте встречаемости она занимает третье место после врожден­ной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной сис­темы (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Бураковский В.Н. и др., 1996). ВПС обнаруживаются, поданным различных авторов (Бокерия Л.А., 1999; Слобин П.И. и др., 2000; Allen N.D.etal., 1995), у 0,7-1,7% новорожденных. В последние годы отмечается увеличение этого показателя, обусловленное, вероятно, применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим интересом к проблеме ВПС врачей других специальностей. Так, в США ежегодно рождаются до 30—35 тыс. детей с ВПС, в России — 20—22 тыс. детей (Парийская Т.В., Гикавый И.И., 1989; Школьникова М.А., 2000).

Поданным патологоанатомических исследований, ВПС составляют 1,9% всех аутопсий (Банкл Г., 1980). При этом выявлено, что у лиц мужского пола ВПС встречаются чаще, нежели у лиц женского пола (57% и 43% соответствен­но), особенно такие, как полная транспозиция магистральных сосудов, болезнь Фалло, ДМЖП, коарктация аорты и др. В то же время ОАП, ДМПП, аномаль­ный дренаж легочных вен несколько преобладают у лиц женского пола.

Этиология. В этиологии ВПС безусловное значение имеют три основных фактора (Кадурина Т.И., 2000; Левченко Е.Г. и др., 2000):

1) генетическое наследование порока;

2) воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрио- и фетопатий;

3) сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды.

Генетическое наследование порока может быть обусловлено как количе­ственными и структурными хромосомными аберрациями (5%), так и мута­цией одиночного гена (2-3%) (Бочков Н.П., 1989; Muzotsuki J. et al., 1993).

Среди факторов среды, прежде всего, следует выделить внутриутробные вирусные инфекции, т. е. вирусные инфекции, перенесенные в I триместре беременности. Тератогенное влияние факторов среды особенно опасно в пе­риод первичной закладки и формирования сердечных структур, которая про­исходит в период от 2—3-й до 6—8-й недели гестации. Если инфекция воздей­ствует на эмбрион в первые 4 недели беременности, то ее тератогенное влия­ние выявляется в 80-90% случаев; в сроки от 4 до 8 недель гестации — в 30—50% случаев; в сроки от 9 до 12 недель гестации — в 8-25% случаев, на 4-м месяце беременности — в 1,4—5,7% случаев; на 5-м месяце и позже — в 0,4-1,7% случаев. При этом (поскольку «онтогенез повторяет филогенез»), чем в более ранние сроки гестации был поражен плод, тем серьезнее патологические изменения (Затикян Е.П., 1996; Учайкин В.Ф. и др., 1998; Lin A.E., 1995).

Классификация ВПС.

Классификация ВПС затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, а также с очень частым сочетанием различных пороков друг с другом, что предопределяет различные гемодинамические режимы функ­ционирования системы кровообращения, а следовательно и клинические проявления пороков. Тем не менее, все предлагаемые клинические (Taussig H., 1948; Marder, 1957; Morgan B.C., 1978) и хирургические (ИССХ им. А.Н.Бакулева АМН СССР, 1967; 1982) классификации разработаны, исходя из таких наиболее гемодинамически важных и клинически манифестных показателей, как характер нарушения кровотока в МКК, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, выраженность легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в МКК и на­личие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике ВПС на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо КГ, рентгенография). Ниже представлена классификация ВПС.

Таблица 1.

Классификация врожденных пороков сердца.

Особенности гемодинамики	Наличие цианоза
нет	есть
Обогащение малого круга кровообращения (МКК)	ДМЖП, ДМПП, ОАП, Аномальный дренаж легочных вен, неполная атриовентрикулярная коммуникация	Транспозиция магистральных сосудов (ТМС), ГЛС, общий артериальный ствол, единый желудочек сердца
Обеднение МКК	Изолированный стеноз легочной артерии (СЛА)	ТМС + СЛА, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, ложный ОАС
Препятствие кровотоку в БКК	Стеноз аорты (СА), коарктация аорты
Без существенных нарушении гемодинамики	Декстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо — ДДА, болезнь Толочинова — Роже.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП).

Дефекты межпредсердной перегородки — это группа ВПС, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. ДМПП составляют неоднородную группу аномалии эмбриональ­ного развития межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Они различаются по расположению дефекта (центральный, верхний, нижний, задний, передний), его размеру (от небольшого щелевидного отверстия, на­пример, при незаращении овального отверстия, до полного отсутствия МПП — единое предсердие), и количеству дефектов (от одного-двух до множественных). Неодинаково локализуются дефекты и по отношению к устьям верхней и нижней полых вен: верхние дефекты располагаются у устья верхней полой вены, нижние дефекты — над устьем нижней полой вены, в го время как множественные дефекты часто расположены центрально (Бураковский В.И. и др., 1996). ДМПП нередко сочетается с аномальным впадением (дренажом) вен: левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие; с аномальным частичным дренажом правых легочных вен в правое предсердие и др. Эти особенности также способны изменять характер и степень гемодинамических нарушений (Банкл Г., 1980).

По эмбриологическому генезу, т. е. в зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие МПП (единственное, общее предсердие, трехкамерное сердце).

Первичные ДМПП возникают в результате недоразвития первичной МПП и сохранения первичного сообщения между предсердиями. Они чаще (4:1) сочетаются с открытым общим атриовентрикулярным каналом и дефектами атриовентрикулярных клапанов. Первичный ДМПП — это, как правило, большой по размеру дефект 1/3-1/2 часть перегородки), локализующийся в нижней части перегородки. Нижний край дефекта не имеет перегородоч­ной ткани и образован перегородкой между атриовентрикулярными клапа­нами.

Вторичные ДМПП возникают вследствие недоразвития вторичной МПП, поэтому обычно полностью окружены ободком септальной ткани и в ниж­нем отделе всегда отделены краем МПП от перегородки, расположенной между двумя атриовентрикулярными клапанами. Размеры дефек­та варьируются в достаточно широких пределах — от 2—5 до 20—30 мм в диаметре. В большинстве случаев дефект находится в центре МПП (65—67%); реже — в верхней (5-7%) и совсем редко — в задней (2,5%) и передней частях перегородки (Банкл Г., 1980; Бураковский В.И. и др., 1996).

Единственное (общее) предсердие формируется в результате недоразвития в эмбриональном периоде или полного отсутствия первичной и вторичной МПП и наличия большого дефекта, равного по площади всей МПП. При этом сохранены два предсердных ушка и дифференциальная структура правой и левой стенок предсердия. Поскольку нарушено развитие первичной МППи эндокардиальных валиков, то порок, как правило, сочетается с дефектом формирования атриовентрикулярных клапанов, а поэтому может рассматри­ваться как одна из форм ОАВК. При данном пороке нередко наблюдается аспления.

Относительно часто (15% случаев) ДМПП сочетается с другими врожден­ными аномалиями развития, например, с семейным синдромом Холта — Орама («сердце-конечность», предсердно-пальцевая дисплазия), который вероятно является следствием мутации гена, в результате которой нарушается нормальная одновременная дифференцировка сердца и верхних конечно­стей. Наиболее часто сочетается вторичный ДМПП с недоразвитием, а иног­да и аплазией костей кисти, обычно левой (Holt M., Oram S., 1960). Отмеча­ются также семейные случаи ДМПП в сочетании с атриовентрикулярной блокадой (Porter J.C. et al, 1995).

Распространенность ДМПП колеблется в широком диапазоне — от 5% до 37,1%. Это, вероятно, обусловлено различным возрастным контингентом об­следованных и сложностью раннего выявления и диагностики порока у де­тей младшего возраста. У взрослых ДМПП считается самым распространен­ным пороком, составляя 20—37% (Мешалкин Е.Н. и др., 1978; Минкин Р.Б., 1994), а у детей на его долю приходится 7,8—11%, он занимает второе-третье место по частоте встречаемости (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Бураковский В.И. и др., 1996). ДМПП — это патология, распространенная преимущественно среди лиц женского пола (соотношение женщин и мужчин от 1,5:1 до 3,5: 1) (Porter J.С. etal., 1995).

Естественное течениепорока и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса. Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы небла­гополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирают в возрасте до 40 лет, а живущие – к 50 годам становятся инвалидами (Банкл Г., 1980).

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП и АДЛВ, дефектов атриовентрикулярных клапа­нов и др., а также сочетанием ДМПП с другими экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

ДМПП реже, чем другие ВПС, осложняются инфекционным эндокардитом, хотя ревматизм у таких пациентов возникает относительно часто — в 10% случаев (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989).

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки — это врожден­ное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития МЖП на различных ее уровнях. Порок относится к наиболее частым ВПС у детей и встречается, по данным различных авто­ров (интернистов, хирургов, патологоанатомов) в 11—48% случаев (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Бураковский В.И. и др., 1996; Банкл Г., 1980; Graham T.R, Gutgessell H.P., 1995 и др.).

МЖП в основном состоит из мышечной ткани и лишь в верхней части представлена небольшим участком фиброзной ткани в виде мембранозной (перепончатой) перегородки. Мышечная (средняя часть) преимущественно гладкая, а нижняя часть более грубая, трабекулярная. В соответствии с одноименными отделами правого желудочка МЖП разделяют на входную (приточ­ную, в задней части перегородки), мышечную (трабекулярную, в средней и нижней части перегородки) и выходную (отточную, в передней и верхней части).

Дефекты МЖП могут возникать на границе, в месте стыка различных частей перегородки в результате их недоразвития. В области мембранозной части перегородки вследствие сохранения первичного межжелудочкового отверстия (в этом случае диаметр дефекта почти равен размеру мембранозной перегородки); в гладкомышечной и трабекулярной частях мышечной пере­городки, когда все стороны дефекта образованы только мышечной тканью.

Существует множество классификаций ДМЖП, однако наиболее удобная и обоснованная — это классификация R.Anderson и J.Becker (1983), в ко­торой учтены не только топографическое расположение дефектов, но и их связь с проводящей системой сердца и окружающими анатомическими структурами (атриовентрикулярными клапанами, клапанами аорты и легочной артерии).

Выделяют следующие дефекты МЖП:

1) приточный (типа АВК) перимембранозный;

2) приточный, субтрикуспидальный, трабекулярный, перимембранозный;

3) приточный, центральный, трабекулярный;

4) отточный, субаортальный, инфундибулярный, перимембранозный;

5) отточный, подлегочный, перимембранозный;

6) подаортально-подлегочный, инфундибулярный;

7) отточный, надгребешковый инфундибулярный;

8) верхушечный, трабекулярный;

9) отсутствие или рудиментарная МЖП.

Важной особенностью локализации ДМЖП является их соотношение с проводящей системой сердца. ДМЖП могут сочетаться с неполными и полными атриовентрикулярными блокадами, вследствие нарушения нормальной топографии атриовентрикулярного пучка Гиса, кроме того, проводящая сис­тема сердца может быть травмирована при хирургической коррекции поро­ка.

При ДМЖП могут выявляться и другие сердечные аномалии: ДМПП (око­ло 20% случаев); ОАП (20%); КоА (12%); СА (5%); врожденная недостаточ­ность аортального клапана (2,5-4,5%); врожденная НМК (2%), крайне ред­ко - СЛА, АДЛВ и др. (Банкл Г., 1980).

В 24—53% случаев ДМЖП сочетается с внесердечными аномалиями — болезнью Дауна (15%); дефектами конечностей (15%); пороками почек (8%); заячьей губой и расщелиной твердого неба (8%) (GrahamТ., Gutgessell H., 1995).

Течение и прогноз. ДМЖП относится к порокам, которые претерпевают значительную трансформацию в зависимости от величины и локализации дефекта и продолжительности заболевания.

Дефекты малых размеров, особенно расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию. У 25—60% больных малые дефекты закрываются к 1—4 годам жизни, однако возможно спонтанное закрытие и в более старшем возрасте. Гораздо реже (примерно у 10% больных) происходит закрытие дефектов средних и даже больших размеров (Литасова Е.С., 1983; Бураковский В.И. и др., 1996; Банкл Г., 1980). Закрытие дефекта в мышечной, трабекулярной части перегородки происходит за счет роста окружающей дефект мышечной ткани, закрывающей дефект во время систолы. Кроме того, по мере взросления ребенка дефект малой величины почти полностью относительно уменьшается, и его влияние на гемодинамику исчезает за счет роста и увеличения размеров камер сердца. Закрытие дефекта может произойти за счет прикрытия дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана, образования аневризмы мембранозной перегородки, развития фиброза краев дефекта, пролабирования одной из створок аортального кла­пана (Белоконь Н.А., Подзол ков В. П., 1991; Anderson R.H. et al., 1983). При средних и больших дефектах МЖП, протекающих с большим сбросом слева направо, и длительном течении порока неизбежно развивается синдром (реакция) Эйзенменгера (дефект межжелудочковой перегородки субаортальной локализации, расширение ствола легочной артерии, гипертензия в малом круге кровообращения).

Другие осложнения порока: сердечная недостаточность, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии, дистрофия и отставание в физическом развитии, наслоение инфекционного эндокардита, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболия.

При средних и больших дефектах 50—80% больных умирают в возрасте до 1 года, и большая часть — до 6-го месяца жизни. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность, особенно на фоне наслоившейся застойно-бактериальной пневмонии. Бактериальный эндокардит, нарушения рит­ма сердца, тромбоэмболические осложнения становятся причиной смерти при­мерно 10% больных, чаще детей старшего возраста. Важно подчеркнуть, что даже при благоприятном течении порока с малой величиной дефекта или при его спонтанном закрытии дети должны постоянно находиться на диспансер­ном учете у кардиолога, поскольку у них в разные сроки жизни могут возни­кать осложнения со стороны проводящей системы сердца в виде нарушений сердечного ритма и проводимости, а также при неблагоприятных условиях у них чаще, чем у здоровых детей, развивается инфекционный эндокардит.

Если у ребенка раннего возраста со средним или большим дефектом появляются признаки недостаточности кровообращения, то его необходимо лечить в стационаре, с применением кардиотонических препаратов, мочегонных; инги­биторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофических и антиоксидантных препаратов. Если такая терапия эффективна и не возникает признаков легочной гипертензии, то желательно проводить ее до достижения ребенком наиболее «операбельного» возраста, т.е. 3 и более лет, поскольку у детей раннего возраста операционная летальность высокая (Бураковский В.И. и др., 1996; Graham T.P., Gutgessell H.P., 1995). В то же время, если операция выполнена у ребенка младше 2—3 лет, то лучше проходит послеоперационная редукция легочной гипертензии и гипертрофии миокарда. Оптимальным для операции является возраст 5—9 лет.

Показания к операции:

1) отсутствие тенденции к спонтанному закрытию малых дефектов к 3— 4 годам жизни;

2) появление признаков легочной гипертензии;

3) стойкая рефрактерная к терапии сердечная недостаточность;

4) значительное отставание ребенка в массе тела и в физическом развитии, нарастание тяжести анемии;

5) тяжело протекающие и плохо поддающиеся терапии рецидивирующие пневмонии и бронхиты;

6) осложнение ДМЖП инфекционным эндокардитом, рефрактерным к кон­сервативной терапии.

Операция противопоказана при склеротической стадии легочной гипертензии, когда давление в легочной артерии приближается к системному.

Госпитальная летальность зависит от возраста больных, тяжести сопутству­ющих заболеваний и, в наибольшей степени, от выраженности легочной гипертензии. У детей младшего возраста операционная летальность составляет 6—8%, а старшего — 1-4% (Бураковский В.И. и др., 1996; Винокуров А.В. и др., 1999). При коррекции малых дефектов без легочной гипертензии леталь­ность составляет 1%, а при больших дефектах с легочной гипертензией — повышается до 10% (Алекси-Месхишвили В.В. и др., 1986; Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991). Летальность более высока при пластике множествен­ных дефектов.

Отдаленные послеоперационные результаты у большинства больных хо­рошие, особенно у детей (около 85% по данным Н.М.Амосова, Я.К.Бендета, 1983), оперированных в младшем возрасте и при отсутствии или умеренной выраженности легочной гипертензии. У детей наступает полная компенсация, а их физическая активность почти соответствует возрасту, однако тре­буется проведение ступенчатой комплексной реабилитации в течение длительного периода (лечебная физкультура, массаж, общеукрепляющая и витаминотерапия и др.) для восстановления здоровья.

Даже при хороших результатах операции у больных иногда длительно выслушивается хотя и менее выраженный, но «остаточный» шум, связанный с неизбежным умеренным послеоперационным нарушением архитектоники внутренних структур сердца, из-за чего ток крови становится турбулентным. Электрокардиографические и рентгенологические изменения, характерные для ДМЖП, уменьшаются или исчезают в течение нескольких лет. Вышеперечисленные положения, а также возможность послеоперационного развития инфекционного эндокардита требуют постоянного амбулаторного диспансерного наблюдения за этой категорией прооперированных пациентов.

Открытый артериальный проток (ОАП).

Открытый артериальный проток — это наличие аномального сосудистого сообщения между аортой и легочной артерией. Порок может быть изолиро­ванным или сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями. При­меняемое прежде название «незаращенный боталлов проток» связывали с име­нем итальянского врача Leonardo Botalli (1530—1600), однако первые анато­мические описания ОАП принадлежат, вероятно, Галену (130—200 гг.), а объяснение функционального значения протока для пре- и постнатального кро­вообращения — Гарвею (Бураковский В.И. и др., 1996; Затикян Е.П., 1996).

ОАП относится к порокам бледного типа с обогащением МКК и является одним из наиболее часто встречающихся ВПС. По патологоанатомическим данным порок обнаруживается в 3—9,8% случаев, а по клиническим — в 5-34% случаев всех ВПС (Банкл Г., 1980; Бураковский В.И. и др., 1996; Затикян Е.П., 1996; Brook M.M., Heymann M.A., 1995). Порок четко и существенно преобладает у лиц женского пола в соотношении 2—4: 1 (Бойков Г.А., Парийская Т.В., 1984; Банкл Г., 1980).

В 5—10% случаев ОАП может сочетаться (в порядке убывающей частоты) с другими ВПС (ДМЖП, КоА, СЛА, СА, ДМПП, НМК). В 15% случаев ОАП сочетается с аномалиями скелета (деформация грудины, косола­пость, сколиоз), умственной отсталостью, дефектами глаз (Банкл Г., 1980).

Артериальный проток является сосудистым каналом, отходящим от переднелатеральной стенки дуги аорты, дистальнее отхождения левой подключичной артерии, идущим в косом направлении кпереди и вниз и впадающим в легочную артерию в области ее бифуркации или вблизи места отхождения левой легочной артерии. Реже артериальный проток может впадать непосредственно в правую или левую ветви легочной артерии, возможно также наличие двух протоков, впадающих в правую и ле­вую ветви легочной артерии.

Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса, с основанием у аор­тального конца, быть относительно длинным (25—30 мм) и узким (2—3 мм), извилистым или коротким (3—5 мм) и широким (до 20—25 мм). Артериальный проток, в отличие от магистральных сосудов эластического типа, является мышечным сосудом с мощной вагусной иннервацией, что обеспечивает способность к его эффективному сокращению в раннем неонатальном периоде (Затикян Е.П., 1996). В дальнейшем в протоке может произойти наслоение инфекционного эндокардита («боталлит»), развиться аневризма (веретенообразная, мешкообразная, расслаивающая) или кальциноз. Длинные и узкие протоки создают большее сопротивление кровотоку через них и лучше облитерируются, а через короткие и широкие протоки, как правило, проис­ходит большой сброс крови и возникают тяжелые гемодинамические нару­шения. При последнем морфологическом варианте проток облитерируется редко.

Течение, осложнения и прогноз. При естественном течении порока средняя продолжительность жизни больных составляет 20—25 лет и зависит от вели­чины дефекта и возникающих осложнений. Наибольшая смертность отмечается в фазу первичной адаптации у детей первых месяцев жизни, особенно недо­ношенных, и у больных после 30-летнего возраста. Так, если в течение первых 20 лет естественная смертность составляет около 0,5% в год и в первые 20—30 лет жизни умирают около 20% больных, то после 30 лет ежегодная смертность уве­личивается до 4% в год и к 45 годам умирают42% больных, а к 60 годам — 50— 70% (Банкл Г., 1980).

Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность, ле­гочная гипертензия или осложнения ОАП инфекционным эндокардитом, аневризмой аорты, реже — легочной артерии.

Сердечная недостаточность у детей чаще возникает в первые месяцы (до 50% больных) или во второй декаде жизни, протекает как тотальная или (у бо­лее старших детей) как преимущественно правожелудочковая. В старшем возрасте СН может утяжеляться различными нарушениями ритма сердца и проводимости, которые обычно формируются на фоне выраженной дилата-ции полостей сердца, особенно предсердий.

Легочная гипертензия отмечается у 24-35% больных, из них у 14% она достигает склеротической стадии (Бураковский В.И. и др., 1996; 3атикян Е.П., 1996; Brook M.M., Heyman M.A., 1995).

Инфекционный эндокардит как осложнение порока чаще протекает в виде эндартериита (боталлита) артерального протока — у 0,33—5% больных (Буха­рин В.А., 1975) и, как правило, возникает при узких и длинных протоках. Ве­гетации обнаруживаются преимущественно со стороны легочной артерии, в месте наибольшего сужения протока или в области противоположной стенки легочной артерии, подвергающейся наибольшей травматизации ударной струей крови из аорты. Реже вегетации наблюдаются на створках клапанов сердца. Эндартериит протока может протекать латентно или подостро. При развернутой клинической картине инфекционного эндокардита (эндартериита) возникают тромбоэмболические осложнения, в основном в системе легочной артерии или в БКК.

Аневризматические осложнения порока встречаются редко и могут быть в виде веретенообразной, мешкообразной или расслаивающей аневризмы.

При естественном течении порока его спонтанное закрытие после 6—12 месяцев жизни, в отличие от септальных дефектов, происходит значительно реже (примерно 0,6% в год), а большие дефекты практически никогда не закрываются.

Лечение. Показанием к операции является факт установления наличия порока у ребенка после 6—12 мес. жизни, так как возможность спонтанного закрытия уже минимальна, а существование даже небольшого дефекта чревато возникновением вторичных осложнений. Оптимальным для операции считается возраст 2—5 лет, поскольку отдаленные результаты при ранней коррекции дефекта наиболее благоприятны. Однако если при большом артерио-венозном шунте у детей раннего или более старшего возраста развиваются рефрактерная сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, тя­желая дистрофия или прогрессирующая легочная гипертензия, то операция проводится в любом возрасте.

Оперативное лечение не противопоказано и при наличии текущего инфек­ционного эндокардита (эндартериита). В этом случае необходимо провести стационарно в течение 1 — 1,5 мес. курс мощной, целенаправленной, сочетанной терапии антибиотиками, иммунокорригирующей и общеукрепляющей терапии, с последующей хирургической коррекцией, поскольку устранение дефекта уже является эффективным фактором купирования септического процесса. Хотя исходы операций на фоне текущего инфекционного эндартериита безусловно менее благоприятные. После операции эта категория больных нуждается в стационарном лечении антибиотиками и иммунокорректорами, а также в длительном наблюдении и периодическом обследовании на предмет выявления скрытого, подострого инфекционного эндокардита.

В настоящее время существует несколько методов коррекции дефекта: терапевтическая (медикаментозная) облитерация протока у новорожденных ингибиторами простагландинов Е₂ и J₂; катетерная эндоваскулярная окклюзия; оперативная перевязка ОАП или его пересечение с ушиванием аорталь­ного и легочного концов протока.

Метод медикаментозной облитерации используется только в последние два десятилетия. Он основан на ингибиции индометацином эндогенных простаг­ландинов Е₂ и J₂, которые являются сильными дуктодилататорами. Ингибиция этих биологически активных веществ приводит к спазму и облитерации протока. Однако метод эффективен при его применении у новорожденных первых двух недель жизни.

Индометацин назначают как энтерально, так и внутривенно, однако при энтеральном применении закрытие протока происходит лишь у 18—20% но­ворожденных, в то время как при внутривенном — в 88—90% случаев (Бураковский В.И. и др., 1996; Brook MM., Heymann M.A., 1995). Внутривенно препарат вводят из расчета 0,1—0,2 мг/кг массы 1—2 раза в сутки, в течение 1—3 дней, под эхокардиографическим контролем. Курсовая доза не должна превышать 0,6 мг/кг массы тела.

Данный метод не получил широкого применения, так как имеет некоторые существенные ограничения и противопоказания. Индометацин обладает антиагрегантными свойствами и снижает агрегационную способность тромбоцитов, что может привести к внутричерепным и желудочно-кишечным кровотечениям, гипонатриемии, транзиторным ренальным дисфункциям. Лечение индометацином не проводят при наличии почечной недостаточности, энтероколита, нарушениях свертывающей системы крови, билирубинемии (выше 0,1 г/л).

При катетерной эндоваскулярной окклюзии в проток со стороны аор­ты с помощью специальных катетеров вводят «пробку» из синтетической ткани (Алекян Б.Г. и др., 2000; Portsman N., 1974). Боталлоокклюзия противопоказана при очень широком или очень коротком ОАП, а также при аневризме протока или текущем «боталлите». Отдаленные результаты операции хорошие, однако она пока не нашла широкого применения в хирургической практике (Бураковский В.И. и др., 1996).

Наиболее широко применяется метод закрытия ОАП путем перевязки протока либо пересечения с ушиванием обоих концов. Метод хорошо разработан, сравнительно безопасен и дает хорошие отдаленные результаты у 97— 98% оперированных больных, особенно детей первых лет жизни, у которых не развилась легочная гипертензия (Амосов Н.М., Бендет Я.А., 1983; Бой­ков Г.А., Парийская Т.В., 1984; Brook M.M., Heymann M.A., 1995). Послеоперационная летальность у больных с неосложненным течением (без легочной гипертензии, аневризмы протока, инфекционного эндокардита) практически сведена к нулю. Однако с возрастанием легочной гипертензии летальность увеличивается до 2,3—3% и больше (Королев Б.А., Романов Э.М., 1984; Бу­раковский В.И. идр., 1996). В редких случаях при лигировании широких про­токов происходит их реканализация.

С появлением и прогрессированием легочной гипертензии от I до IIIА гемодинамических групп эффективность операции снижается с 99,5% до 80% (Бураковский В.И. и др., 1996). В группах больных с высокой, склеротической легочной гипертензией (IIIБ), несмотря на успешную хирургическую коррекцию порока, у большинства пациентов сохраняется или прогрессирует легочная гипертензия. Поэтому противопоказанием к хирургической коррекции порока является высокая, склеротическая легочная гипертензия, особенно при наличии «смены шунта» (появление перекрестного или стойкого цианоза), когда заболевание становится «дуктусзависимым», а ОАП — «предохранительным клапаном» для сброса части крови в БКК, разгрузки МКК и облегчения работы правого желудочка.

Дата добавления: 2015-05-09