Аномальный дренаж лёгочных вен

КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ.

Корригированная транспозиция магистральных артерий (КТМА) - ВПС, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка, располагающегося слева и несущего артериальную кровь, а лёгочная артерия – от морфологически левого желудочка, располагающегося справа и несущего венозную кровь. Предсердия при КТМА располагаются правильно, сохраняется нормальное кровообращение. Синонимами данного порока сердца являются: инверсионная транспозиция, ротационная аномалия, ацианотическая транспозиция, псевдотранспозиция, зеркальное расположение желудочков. КТМА встречается редко – в 0,4-0,6% случаев (в основном у мальчиков). Предполагается, что порок встречается чаще, чем диагностируется в силу отсутствия нарушений гемодинамики и других клинических проявлений. Может сочетаться с другими сердечными аномалиями. Из внесердечных аномалий чаще всего встречается аспления. КТМА.

Первичная диагностика данного порока сердца связана с нарушениями сердечного ритма и проводимости, обусловленными аномальным ходом проводящей системы сердца. Встречаются как пароксизмальные тахикардии, так и полные атриовентрикулярные блокады. Тоны сердца, как правило, громкие, может выслушиваться шум недостаточности «митрального» (на самом деле - трикуспидального) клапана вследствие развития его недостаточности в условиях повышенной нагрузки при работе на большой круг кровообращения. Со временем недостаточность «митрального» (трикуспидального) клапана нарастает.

При изолированной КТМА и без сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости порок длительно протекает бессимптомно. По данным мировой литературы, возраст пациентов может достигать 40-60 лет. Причиной смерти обычно является внезапно развившийся сердечный блок (приступ Морганьи-Адамса-Стокса), сердечная недостаточность (истощение «левого» (правого) желудочка). Оперативное лечение заключается в своевременной постановке кардиостимулятора.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - врождённый порок сердца, для которого характерно впадение лёгочных вен в правое предсердие или в полые вены большого круга кровообращения. В зависимости от количества аномально дренирующихся лёгочных вен различают частичный либо полный (тотальный) аномальный дренаж лёгочных вен. Учитывая место впадения лёгочных вен, выделяют также надсердечный, сердечный, подсердечный и смешанный типы данного ВПС. При любом типе порока необходимым условием является наличие открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки, которые играют существенную роль в разгрузке малого круга кровообращения. АДЛВ считается довольно редким пороком и частота его варьирует от 0,4 до 4%.

Гемодинамика. В норме все четыре лёгочные вены дренируются в левое предсердие. При частичном аномальном дренаже лёгочных вен одна или две лёгочные вены впадают в правое предсердие (как варианты – в верхнюю полую вену, нижнюю печеночную или воротную вену). При тотальном аномальном дренаже все лёгочные вены дренируются неправильно. При этом возникает разной степени выраженности застой в малом круге кровообращения и перегрузка правого предсердия, которое значительно увеличивается. Для разгрузки последнего обязательным условием является наличие дефекта межпредсердной перегородки, через который кровь из правого предсердия будет поступать в левое предсердие, неся туда смешанную кровь. В классическом варианте встречается большой вторичный дефект межпредсердной перегородки.

Клиническая картина также будет зависеть от разновидности порока и, в первую очередь, от количества аномально дренирующихся вен. При ТАДЛВ клиническая картина специфична и развивается вскоре после рождения: одышка прогрессирует и становится резко выраженной; имеет место слабо выраженный цианоз, быстро развиваются и нарастают симптомы бивентрикулярной сердечной недостаточности, отмечается склонность к развитию тяжёлых пневмоний на фоне выраженной гиперволемии малого круга кровообращения. Дети, как правило, значительно отстают в физическом развитии.

При осмотре выявляется усиление верхушечного толчка, возможно формирование сердечного толчка. Характерно расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Аускультативно выслушивается усиление I тона, акцент и\или расщепление II тона над лёгочной артерией. Систолический шум, обусловленный сбросом крови через ДМПП, может колебаться от слабо выраженного до интенсивного, напоминающего шум при ДМЖП. Точкой наибольшего выслушивания шума является III межреберье слева от грудины.

При частичном АДЛВ клиническая картина развивается медленнее и порок может обнаруживаться случайно, чаще всего на втором году жизни. Дети, как правило, развиваются удовлетворительно. Может отмечаться склонность к бронхо-лёгочным заболеваниям. Аускультативная картина скудная.

Рентгенологически выявляемое усилением лёгочного рисунка подтверждает признаки перегрузки и гиперволемии малого круга кровообращения. При кардиальном типе АДЛВ форма сердца неспецифична, характерна кардиомегалия. При супракардиальном типе АДЛВ сердечная тень приобретает форму снеговика или цифры 8, при этом нижняя окружность образована непосредственно сердечной тенью, а верхняя – сосудистым пучком.

На ЭКГ при АДЛВ характерно отклонение ЭОС вправо, высокий остроконечный зубец Р (признаки перегрузки правого предсердия), несколько позже – признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка.

ЭхоКГ признаками АДЛВ являются увеличение правых камер сердца, особенно правого предсердия, и наличие ДМПП. При цветном картировании и с помощью Допплер-ЭхоКГ можно определить наличие право-левого сброса на уровне межпредсердного дефекта. При надсердечной форме иногда удается визуализировать аномально дренирующиеся лёгочные вены в верхнюю полую вену.

Естественное течение и прогноз очень серьёзные. При тотальном аномальном дренаже лёгочных вен больные погибают от рефрактерной сердечной недостаточности и высокой лёгочной гипертензии. Средняя продолжительность жизни – 2-6 месяцев. Частичный аномальный дренаж лёгочных вен характеризуется более спокойным прогнозом.

Хирургическая коррекция проводится в различные возрастные периоды и зависит от типа ВПС. Операционная летальность при этом пороке составляет до 25% в периоде новорожденности и прогрессивно уменьшается с возрастом ребенка. Новорожденным иногда проводят паллиативную операцию баллонной атриосептотомии с целью расширения межпредсердного сообщения. Радикальная операция заключается в создании широкого анастомоза лёгочных вен с левым предсердием, закрытии ДМПП.

Дата добавления: 2015-05-09