Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Экстракардиальные аномалии плода




Метаболические нарушения как причина врожденных пороков сердца плода

Лекарственные препараты и алкоголь как причина врожденных пороков сердца плода

Тератогенным действием на сердечно-сосудистую систему обладают:

АЛКОГОЛЬ - чаще формируются дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и открытый артериальный проток.Частота возникновения составляет 25-30%. При алкоголизме у матери возникает эмбриофетальный алкогольный синдром в 30%. По данным же Kramer H. et al.,, частота возникновения врожденных пороков сердца составляет лишь 1 %.

Из лекарственных препаратов тератогенным эффектом обладают следующие противосудорожные препараты. Гидантоин вызывает развитие стеноза легочной артерии, коарктацию аорты и открытый артериальный проток. Триметадоин способствует формированию транспозиции магистральных сосудов, тетрады Фалло и гипоплазии левого сердца, а препараты лития - аномалии Эбштейна, атрезии трикуспидального клапана, т.е. имеют избирательное действие на трикуспидальный клапан.

К препаратам, прием которых может быть причиной возникновения врожденных пороков сердца, также относятся амфитамины, прогестагены, вызывающие формирование сложных врожденных пороков сердца.

Факторами негативного воздействия при формировании патологии сердца плода считают также оральные контрацептивы и противогипертензионные средства.

Диабет, по результатам, опубликованным в зарубежной литературе, вызывает в 3-5% формирование врожденных пороков сердца. По данным Савельевой Г.М. (1971), это 6,2% и имеется прямая зависимость от класса сахарного диабета.

Скрининговое ультразвуковое исследование в нашей огромной России в настоящее время не представляется возможным, поэтому основное внимание должно быть уделено группам риска, когда фетальное кардиологическое исследование должно быть обязательным и неоднократным.

Copel J.A. et al.выделили две группы факторов риска, основанные на 1193 исследованиях, и в 74 случаях из них был диагностирован врожденный порок сердца.

Первая группа - причины, связанные с развитием плода.

По результатам клиники Венского Университета сочетание врожденных пороков сердца и внесердечных аномалий наблюдаются в 23% случаев.

Хромосомные нарушения, из которых наиболее часто встречается 13,18, и 21 трисомия. Их число составляет от 5 до 32% данным же Responndek M.L. (1994) [16] процент нарушений достигает 42.

Нарушение ритма сердечных сокращений плода в 50% наблюдений сопутствует врожденным порокам сердца. Такие врожденные пороки как дефект межжелудочковой перегородки (50%), атриовентри-кулярный септальный дефект (80%) антенатально протекают с наличием полного сердечного блока, т.е. пороки, анатомически затрагивают проводящие пути сердца.
Наличие выпота в брюшной, плевральной и перикардиальной полостях в большинстве случаев являются следствием врожденного порока сердца.

Задержка внутриматочного роста плода может возникать в результате наличия врожденного порока сердца. Процент частоты сочетания не установлен. Наиболее часто это наблюдается при симметричной форме внутриутробной задержки развития.
Наличие нереактивного стресса при дородовом тестировании.
Вторая группа риска связана непосредственно с родителями.

К ним относятся:
Врожденные пороки сердца у матери. Комплексное исследование, проведенное на кафедре акушерства и гинекологии Московского государственного медицинского университета им И.М.Сеченова показало, что частота патологии у этой группы беременных составляет 2,1. Наличие инфекции. Обменные заболевания. Врожденные порок сердца у отца. Воздействие лекарственных препаратов. Использование крепкого кофе более 8 г в сутки повышает также риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца и расщеплением твердого неба.

Врожденные пороки сердца. Заболевания, возникающие из-за различных нарушений нормального формирования сердца и отходящих от него сосудов во внутриутробном периоде или остановки его развития после рождения. Речь идет не о генетически унаследованном заболевании, а аномалиях, причиной которых могут быть перенесенные во время беременности травмы, инфекции, недостаток в пище витаминов, лучевые воздействия, гормональные расстройства. Ни одно из внешних или внутренних воздействий не вызывает какого-либо специфического порока.

Все зависит от фазы развития сердца, во время которой произошло повреждение плода. Все врожденные пороки сердца разделяют на 2 группы: пороки с первичным цианозом ("синие") и пороки без первичного цианоза ("бледного" типа).

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки - один из довольно частых пороков сердца "бледного" типа, при котором имеется сообщение между левым и правым желудочком. Может наблюдаться изолированно и в сочетании с другими пороками сердца.

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) - относительно благоприятный врожденный порок сердца. Жалоб обычно нет. Развитию ребенка порок не мешает, может обнаружиться при случайном осмотре. Сердце нормальных размеров. Выслушивается и ощущается громкий, резкий шум вдоль левого края грудины (III-IV межреберье). В качестве осложнения может развиться бактериальный (инфекционный) эндокардит с поражением краев дефекта межжелудочковой перегородки или ревматический эндокардит.

Распознаванию дефекта помогает фонокардиография, эхокардиография, в редких случаях - катетеризация полостей сердца, ангиокардиография, кардиоманометрия.

Высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки сопровождается тем, что часть крови из левого желудочка поступает не в аорту, а непосредственно в легочную артерию или же из правого желудочка в аорту. Лишь в некоторых случаях долгое время протекает бессимптомно. У грудных детей часто наблюдается сильная одышка, они плохо сосут и не прибавляют в весе, нередки пневмонии. Состояние их быстро ухудшается и может закончиться в кратчайший срок смертельным исходом. Многие дети с большим дефектом межжелудочковой перегородки погибают и течение первых 2 лет жизни. Если они переживают критический период, их состояние может значительно улучшиться: исчезает одышка, нормализуется аппетит, физическое развитие. Однако двигательная активность постепенно снижается и к периоду полового созревания могут развиться значительные расстройства.

Осложнения высокого дефекта межжелудочковой перегородки - бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, редко - предсердпо-желудоч копая блокада.

Незаращение межпредсердной перегородки. Один из частых (10%) врожденных пороков сердца из группы "бледного" типа, при котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями. Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20-40 лет), случайно, наблюдается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Симптомы и течение. Больные жалуются на одышку, особенно при физической нагрузке, могут отмечаться сердцебиения (экстрасистолия, приступообразная - пароксизмальная мерцательная аритмия). Имеется склонность к обморокам. В редких случаях - звонкий кашель с охриплостью голоса. Иногда бывает кровохарканье. Больные обычно хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычно бледной кожей. Синюшности в состоянии покоя большей частью не бывает. При плаче, крике, смехе или кашле, натуживании, физической нагрузке или во время беременности может появиться преходящая синюшность кожи и слизистых оболочек. Часто образуется "сердечный горб" - выбухание передних отрезков ребер над областью сердца. Размеры сердца увеличиваются, выслушивается шум во втором межреберье слева. Нередко дефект межпредсердной перегородки осложняется ревматическим поражением сердца, возникают разнообразные нарушения его ритма и проводимости. Возможны рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Отмечается склонность к образованию тромбов в полостях правого предсердия и правого желудочка, в самой легочной артерии и ее ветвях. Средняя продолжительность жизни этих больных без лечения составляет в среднем 36 лет.

Распознавание. Главным является анализ данных ангиокардиографии, зондирования полостей сердца, эхокардиографии, рентгенологического исследования сердца.

Лечение. Ограничить физические нагрузки. Симптоматическая терапия (сердечные гликозиды, мочегонные, антиаритмические препараты). При плохой переносимости порока необходимо хирургическое лечение (пластика дефекта).

Незаращение артериального (боталлова) протока - врожденный порок сердца из группы "бледного типа", при котором после рождения не зарастает и остается функционировать проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Один из наиболее распространенных дефектов (10%). У женщин встречается чаще, чем у мужчин.

Симптомы и течение зависят от величины протока и степени нагрузки на сердце. В неосложненных случаях жалоб нет или они незначительны. В таких случаях порок обнаруживается случайно. При значительном расширении артериального протока возможно общее торможение роста и развития со значительно пониженной физической трудоспособностью. Больные, как правило, худощавые, их масса ниже нормальной. Наиболее часты жалобы на сердцебиения, пульсацию сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди, кашель, одышку при физической нагрузке, быстро возникающее чувство усталости. Бывают головокружения, склонность к обморокам. Синюшности нет. Выслушивается громкий длительный шум слева от грудины (II-III межреберье). Незаращение артериального протока может осложняться ревматическим и септическим эндокардитом, сердечной недостаточностью. Средняя продолжительность жизни меньше, чем у здоровых лиц.

Распознавание - данные фонокардиографии, катетеризации полостей сердца, ангиокардиографии. Лечение хирургическое - искусственное закрытие артериального протока (перевязка, пересечение). Консервативное лечение проводится лишь при осложнениях.

Коарктация аорты - врожденный стеноз (сужение) перешейка аорты (из группы пороков "бледного" типа) вплоть до полного закрытия просвета аорты, составляет 6-7% всех случаев врожденных пороков сердца. Чаще отмечается у мужчин, по сравнению с женщинами соотношение 2:1.

Симптомы и течение. При умеренной коарктации жалобы отсутствуют. Появление симптомов обусловлено артериальной гипертонией и недостаточным кровоснабжением нижних конечностей. Болезнь дает о себе знать между 10-20 годами жизни. Наибоолее часто больные жалуются на звон в ушах, приливы крови, жжение и жар лица и рук, пульсацию сосудов шеи и головы, чувство тяжести в ней, головную боль, головокружение, сердцебиение, одышку. В более тяжелых случаях - приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам. Могут быть носовые кровотечения или кровохарканья. Одновременно с этим беспокоит чувство онемения, холода, слабости в ногах, судороги при физической нагрузке, раны на них заживают плохо. Перемежающаяся хромота бывает редко. Внешне больные могут выглядеть нормально. Иногда у них хорошо развиты мышцы плечевого пояса и слабо ножные. На грудной клетке и животе видны пульсирующие артерии. Над областью сердца выслушивается шум, который проводится на сосуды шеи, в область между лопатками. Очень важный признак - разный по силе пульс на верхних и нижних конечностях, артериальное давление на руках повышено, а на ногах - понижено. Возможны различные осложнения - кровоизлияния в мозг, сердечная недостаточность, ранний атеросклероз сосудов, аневризмы (расширения) сосудов, инфекционный эндокардит, ревматический процесс. Средняя продолжительность жизни без лечения не превышает 35 лет.

Распознавание основывается на клинических признаках, при рентгенологическом исследовании - расширение восходящей части аорты и дуги ее, решающее значение имеет аортография.

Лечение. Единственным радикальным и эффективным методом является хирургический, который показан во всех случаях выявленной коарктации аорты. Оптимальный для операции возраст 8-14 лет.

Тетрада Фалло (самый частый "синий" порок) - это сочетание 4 признаков: стеноз (сужение) легочной артерии вплоть до полного закрытия просвета, декстропозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, то есть сообщается с ними обоими), дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия (увеличение) правого желудочка. Сопровождается с раннего детства стойким цианозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью.

Симптомы и течение. Одышка появляется еще в детстве, обычно связана даже с небольшой физической нагрузкой, иногда носит характер удушья. Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Они немощны, зябки, у них нередки обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, холод - усиливается одышка, общая слабость, синюшность. Могут появиться нервные расстройства. У детей бывают нарушения пищеварительной системы, у подростков - сердцебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагрузке. Задерживается физическое развитие и рост ребенка, запаздывает умственное и половое. Обращает на себя внимание несоответственно длинные и тонкие конечности, особенно нижние. Важные признаки - синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Над сердцем выслушивается грубый шум. Осложнения порока - комы, связанные со снижением содержания кислорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни 12 лет.

Распознавание порока производится при зондировании полостей сердца, ангиокардиографии.

Лечение хирургическое.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-05-09; Просмотров: 1128; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.025 сек.