Физическая нагрузка больных с врожденным пороком сердца. 1 страница

Профилактика ВПС

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода - очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. При некоторых видах пороков может развиться полицитемия ("сгущение крови"), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга. Нередки осложнения со стороны легких, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

Сердце у пациентов с врожденным пороком сердца даже в состоянии покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой часто не может справиться, что и приводит к развитию сердечной недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с ВПС ограничивалась. Теперь подходы изменились. Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без особых оснований. Существует очень небольшое число ВПС, при которых требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие.

Детям старшего возраста с не очень серьезным пороком даже не запрещается участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение по сути только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях. При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность. С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к "малым порокам сердца" и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно, так как кардиохирургическое вмешательство (в том числе, и для коррекции порока) во время беременности не показано.

Пороки сердца - это групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Выделяют врожденные и приобретенные пороки сердца. Существует более 100 различных видов врожденных пороков сердца.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Пороки сердца врожденные - аномалии, возникающие вследствие нарушения или незавершенного формообразования сердца и крупных сосудов в период внутриутробного, реже послеродового развития. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 5 до 8 случаев на 1000 новорожденных (т. е. 0,5-0,8%). Среди всех пороков сердца чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного лечения большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в течение 1-2-го года жизни. Только 10-15% из них живут 2 года и более.
Пороки сердца приобретенные - наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и развития порока является ревматизм, далее следуют септический эндокардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность левого предсердно- желудочкового клапана, аневризма сердца), травмы грудной клетки. Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки правого и левого предсердно-желудочковых и аортального клапанов утолщаются и срастаются, что приводит к стено-зированию, или вследствие истончения, деформации, изъеденности краев и отложения солей кальция возникает недостаточность клапана.
Различают стеноз отверстий или недостаточность клапанов, а также комбинированный порок, когда имеются сращение створок и их недостаточность одновременно. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом редко.
Строение сердца и гемодинамика (кровообращение). В норме венозная кровь из верхней и нижней полых вен и вен сердца поступает в правое предсердие. Основными анатомическими образованиями правого предсердия являются овальная ямка, часто с небольшим отверстием (овальное окно), которое прикрыто клапаном со стороны левого предсердия так, что во время систолы предсердий они герметично разделены; устье нижней полой вены, прикрытое заслонкой нижней полой вены (евстахиева заслонка); и рядом расположенное устье венечного синуса с заслонкой венечного синуса (тебезиева заслонка). От переднего края устья нижней полой вены к комиссуре (спайке) между септальной (перегородочной) и передней створками правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана проходит сухожилие (сухожилие Тодаро). Между этим сухожилием, основанием септальной створки правого предсердно- желудочкового клапана и устьем венечного синуса находится треугольник Коха. Пограничный гребень - мышечное образование, отделяющее венозный синус от полости правого предсердия.

У самого устья верхней полой вены в толще стенки предсердия расположен синусовый узел (узел Киса-Флека), генерирующий биопотенциал, который по проводящим путям в стенке предсердия распространяется до предсердно-желудочкового узла (узел Ашоффа-Тавара). От предсердно-желудочкового узла берет начало предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса), по которому биопотенциал распространяется на миокард желудочков сердца.
Из правого предсердия кровь поступает в правый желудочек через правое предсердно-желудочковое отверстие, снабженное правым предсердие-желудочковым клапаном. В клапане различают переднюю, заднюю и перегородочную створки, которые своими основаниями прикрепляются к фиброзному кольцу. Свободный край створок удерживается сухожильными хордами, соединенными с сосочковыми (папиллярными) мышцами. В систолу желудочков три створки герметично смыкаются, препятствуя обратному току крови в правое предсердие.
В правом желудочке различают приточный и выводной отделы, париетальную стенку и межжелудочковую перегородку, а в последней - мышечную и перепончатую перегородки. Мышечная перегородка делится на трабекулярную и инфундибулярную. Перепончатая перегородка примыкает к фиброзному центру сердца. Из многочисленных анатомических образований правого желудочка следует выделить три сосочковые мышцы, удерживающие хорды створок правого предсердно-желудочкового клапана, перегородочно-краевую трабекулу и предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса). По обе стороны межжелудочковой перегородки расположены фиброзные основания створок предсердие-желудочковых клапанов. Основание передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана на левой стороне межжелудочковой перегородки расположено несколько выше основания перегородочной створки левого предсердножелудочкового клапана. Поэтому часть межжелудочковой перегородки между основаниями этих створок отделяет левый желудочек от правого предсердия (предсердно-желудочковая перегородка).
Предсердие-желудочковый пучок переходит на левую сторону межжелудочковой перегородки на границе мышечной и перепончатой части предсердно-желудочковой перегородки.
Из правого желудочка кровь поступает в легочный ствол, который делится на правую и левую легочные артерии. Устье легочного ствола снабжено клапаном легочного ствола, состоящим из трех полулунных заслонок (клапанов). Пройдя через легкие, кровь по четырем легочным венам поступает в левое предсердие и далее через левое венозное отверстие в левый желудочек. Левое предсердно-желудочковое отверстие снабжено левым предсердие-желудочковым клапаном, который имеет две створки. Передняя и задняя створки левого предсердно-желудочкового клапана удерживаются сухожильными хордами, прикрепленными к сосочковым мышцам. В систолу края створок смыкаются герметично.
Из левого желудочка кровь поступает в аорту. Выход в аорту снабжен клапаном аорты, состоящим из трех полулунных заслонок (створок). На свободных краях створок имеются утолщения треугольной формы - аранциевы бугорки, способствующие герметичному смыканию створок клапана аорты в диастолу.

Кровоснабжение сердца осуществляют две венечные (коронарные) артерии. Левая венечная артерия начинается от задней поверхности луковицы аорты из левого синуса аорты (синус Вальсальвы), проходит между легочным стволом и левым предсердием и направляется к передней поверхности сердца по левой венечной борозде, где делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. Передняя межжелудочковая ветвь, располагаясь в передней межжелудочковой борозде, достигает верхушки сердца, поворачивает на диафрагмальную его поверхность и дает заднюю восходящую ветвь, идущую по задней межжелудочковой борозде. Огибающая ветвь проходит у основания левого ушка по левой венечной борозде и заканчивается 1-3 ветвями на задней поверхности сердца.
Правая венечная артерия начинается от правого синуса аорты (синуса Вальсальвы) устьем на передней поверхности луковицы аорты и по правой венечной борозде, отдав ветвь к синусовому узлу и выводному отделу правого желудочка, проходит к верхушке сердца. Затем по правой части венечной борозды достигает задней межжелудочковой борозды, отдает заднюю межжелудочковую ветвь, которая анастомозирует с передней межжелудочковой артерией. Вены сердца впадают в венечный синус и непосредственно в правый желудочек и правое предсердие (наименьшие вены сердца - тебезиевы вены). В покое сердце поглощает до 75% кислорода, содержащегося в артериальной крови, протекающей через миокард.
Механизм работы сердца. Из синусового узла возбуждение распространяется по миокарду
предсердий, вызывая их сокращение; через 0,02-0,03 с возбуждение достигает предсердно-желудочкового узла и после предсердно-желудочковой задержки на 0,04-0,07 с передается на предсердие-желудочковый пучок. Через 0,03-0,07 с возбуждение достигает миокарда желудочков, после чего наступает систола. Сердечный цикл подразделяется на систолу и диастолу желудочков, в конце которой совершается систола предсердий.
Объем крови, выбрасываемой желудочком сердца, называют ударным, или систолическим, объемом сердца, а произведение ударного объема сердца на частоту сердечных сокращений в минуту - минутным объемом. Минутные объемы большого и малого круга кровообращения в норме равны. Минутный объем сердца, отнесенный к площади поверхности тела, обозначают сердечным индексом (сердечный индекс выражают в литрах в минуту на 1 м2 поверхности тела. Отношение ударного объема к площади поверхности тела называют ударным индексом [мл/(мин*м2)]. В покое у взрослого человека величина сердечного индекса выше 2,5 л/(мин*м2).
Нормальное давление в левом желудочке и аорте не превышает 120 мм рт. ст., а в правом желудочке и в легочной артерии - 25 мм рт. ст. В норме между левым желудочком и аортой, между правым желудочком и легочной артерией разницы систолического давления нет.
Общее периферическое сосудистое сопротивление в 3-4 раза превышает общее легочное сопротивление. Этим обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии.
Сокращения сердечной мышцы, выбрасывающие кровь в сосудистое русло, объем циркулирующей крови, сопротивление сосудов большого, малого и венечного круга кровообращения подчинены законам кровообращения и описываются многочисленными математическими уравнениями. Основной закон сердца - закон Франка-Старлинга (ударный выброс пропорционален конечному диастолическому объему).

Пороки сердца врожденные
Классификация пороков сердца довольно сложна. В более ранних классификациях (по клиническим признакам) их разделяли на пороки с цианозом ("синие" пороки) и без цианоза. В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют по характеру гемодинамических нарушений (нарушений кровообращения) в малом круге кровообращения на следующие группы: пороки с переполнением (гиперволемией); пороки с обеднением (гиповолемией); пороки с малоизмененным или неизмененным кровотоком. В первой и второй группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.
К порокам первой группы, не сопровождающимся ранним цианозом, относятся открытый артериальный (боталлов) проток, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др. К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту. Это наблюдается при выраженной гипертензии в сосудах малого круга кровообращения (комплекс Эйзенменгера).
К порокам второй группы, не сопровождающимся цианозом, относятся изолированный стеноз ствола легочной артерии.

К числу пороков, сопровождающихся цианозом, относятся триада, тетрада и пентада Фалло (комбинация нескольких пороков), атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.
К порокам третьей группы с неизмененным или мало измененным кровотоком в сосудах легкого относятся аномалии дуги аорты и ее ветвей, отсутствие дуги аорты, стеноз (сужение) и коарктация аорты, митральная атрезия, атрезия аортального клапана, недостаточность митрального клапана и другие более редкие пороки.
Выделяют также комбинированные пороки, при которых выявляются нарушения взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами. У больных с пороками первой группы наблюдается сброс крови из артериального русла в венозное (из левого желудочка сердца и крупных сосудов, отходящих непосредственно от него, т. е. слева направо), когда в периферическое артериальное русло поступает недостаточное количество артериальной крови. В связи с этим дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, кожные покровы у них бледные, иногда с подчеркнуто яркой окраской губ. Бледность усиливается после физической нагрузки. Для всех пороков этой группы характерно переполнение кровью (гиперволемия) правых отделов сердца и сосудов легкого. При рентгенологическом исследовании легких признаки гиперволемии в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного рисунка, расширением корней легких, выбуханием легочной артерии вследствие переполнения ее кровью. Перкуторно и рентгенологически определяется расширение правых камер сердца. На ЭКГ четко выявляются признаки перегрузки (увеличения) правого желудочка. При ультразвуковом исследовании или зондировании сердца, а также при ангиокардиографии подтверждается дилатация (растяжение) правых отделов сердца, повышение давления и содержания кислорода в крови, взятой из них. Эти методы исследования позволяют определить диаметр дефекта и величину сброса крови. Распознав синдром переполнения малого круга кровообращения, врач по клиническим признакам может выбрать из группы пороков с гиперволемией малого круга кровообращения тот, которому будут соответствовать характерные симптомы при прослушивании. Например, систолический шум во втором межреберье у левого края грудины характерен для открытого артериального (боталлова) протока, а резкий дующий систолический шум в четвертом межреберье слева от грудины - для дефекта межжелудочковой перегородки и т. д. Диагноз может быть подтвержден данными ультразвукового доплерографического исследования.
Ко второй группе относят пороки, при которых имеется обеднение малого круга кровообращения кровью (гиповолемия) вследствие затруднения ее выброса правым желудочком в систему легочной артерии, например при стенозе легочной артерии. Ограниченное поступление крови в легкие наблюдается не только при стенозе путей оттока крови из правого желудочка, но и при сбросе крови из него в систему большого круга кровообращения (сброс справа налево). Это обычно наблюдается при тетраде, триаде, пентаде Фалло.

При умеренном сужении легочной артерии у детей нередко отсутствуют какие-либо ощущения, обусловленные пороком, и дети обычно развиваются удовлетворительно. При значительном сужении легочной артерии дети испытывают слабость, быструю утомляемость, боли в области сердца, одышку при физической нагрузке. Цвет кожных покровов у таких детей нормальный, часто наблюдается сердечный горб. При прослушивании сердца выявляется ослабление II тона, выслушивается громкий высокого тембра систолический шум во втором межреберье у левого края грудины в сочетании с ослаблением II тона. Здесь же при прощупывании определяется систолическое дрожание. Эти симптомы характерны для сужения легочной артерии.
При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании выявляют не только стеноз, но и постстенотическое расширение легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, увеличение правого желудочка вследствие постоянной повышенной систолической нагрузки. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца, а при зондировании - повышение давления в правом желудочке и снижение давления в легочной артерии (увеличение градиента давления). Ультразвуковое исследование (как и ангиокардиография) позволяет выявить сужение клапана легочной артерии или подклапанное сужение с постстенотическим расширением легочной артерии.
При комбинированных пороках (тетрада Фалло) наблюдается уменьшение кровотока в легочных артериях вследствие венозно-артериального (т. е. справа налево) сброса крови. Поступление в артериальное русло большого количества венозной крови приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом. У больных с момента рождения наблюдается цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек ("синий" порок). По мере прогрессирования болезни усугубляется недостаток кровотока по легочным артериям, развивается хроническое кислородное голодание. Оно проявляется неравномерной синюшностью кожных покровов и кистей рук, утолщением концевых фаланг пальцев, одышкой в покое, тахикардией. Одновременно с этим развиваются одышечно-цианотические приступы, связанные со спазмом выходного отдела правого желудочка. Границы сердца расширены. По мере увеличения сердца деформируется грудная клетка, формируется сердечный горб. Над областью сердца определяется систолическое дрожание, выслушивается ослабленный II тон на легочной артерии и грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого краартерии.

При комбинированных пороках (тетрада Фалло) наблюдается уменьшение кровотока в легочных артериях вследствие венозно-артериального (т. е. справа налево) сброса крови. Поступление в артериальное русло большого количества венозной крови приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом. У больных с момента рождения наблюдается цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек ("синий" порок). По мере прогрессирования болезни усугубляется недостаток кровотока по легочным артериям, развивается хроническое кислородное голодание. Оно проявляется неравномерной синюшностью кожных покровов и кистей рук, утолщением концевых фаланг пальцев, одышкой в покое, тахикардией. Одновременно с этим развиваются одышечно-цианотические приступы, связанные со спазмом выходного отдела правого желудочка. Границы сердца расширены. По мере увеличения сердца деформируется грудная клетка, формируется сердечный горб. Над областью сердца определяется систолическое дрожание, выслушивается ослабленный II тон на легочной артерии и грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины. На ЭКГ отмечается синдром гипертрофии правого желудочка. Ультразвуковое и ангиокардиографическое исследование позволяют подтвердить наличие сброса венозной крови в артериальное русло, уменьшения кровотока в сосудах легких. При этом можно измерить давление в полостях сердца, определить насыщение крови, взятой через катетер, кислородом.
У больных с пороками третьей группы симптомы нарушения газообмена отсутствуют. Основные жалобы у таких больных - быстрая утомляемость, сердцебиение, головные боли. При коарктации аорты у больных старше 14-15 лет наблюдается повышение артериального давления на верхних и его снижение на нижних конечностях. Кожа и видимые слизистые оболочки обычной окраски. Верхушечный толчок усилен. Над верхушкой сердца выслушивается систолический шум. Границы сердца расширены влево. На ЭКГ отмечаются признаки синдрома увеличения левых отделов сердца. Глубину и характер нарушения позволяет уточнить ультразвуковое и ангиографическое исследование.

При всех видах пороков ценные данные дает не только ультразвуковое доплеровское исследование, но и быстро внедряющиеся методы магнитно-резонансной томографии. Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов включают праворасположенное сердце (правильно сформированное, без пороков - истинная декстракардия), поворот сердца к середине; удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие; правостороннее расположение дуги аорты. Варианты отхождения левой подключичной артерии от нисходящей аорты выделяют в особую группу. При пороках этой группы нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанавливают на основании данных простукивания, прощупывания, прослушивания, измерения артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентгенологического, в том числе ангиографического, исследований.
Жалоб обычно нет. Чаще всего порок выявляется случайно при обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы, характерные для сдавления пищевода, трахеи, возвратного нерва (осиплость голоса).
Аномалии расположения сердца часто сочетаются с наличием дефектов в перегородках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождением и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам сердца одной из указанных выше групп. Детальная характеристика пороков приведена в специальном разделе.
Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии) может располагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или подклапанныи (инфундибулярный), стеноз легочной артерии образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца, т. е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетается с подклапанным (инфундибулярным) или клапанным стенозом. Изолированный клапанный стеноз - наиболее частое нарушение (7-9% врожденных пороков сердца). Клапан легочной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2-10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повышению давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженному
увеличению его миокарда. Может развиться подклапанныи стеноз вследствие значительного увеличения выводного отдела правого желудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повышается до 200-300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточности кровообращения.
Если у пациента имеется открытое овальное окно либо дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, то развивается сброс венозной крови в артериальное русло (в левое предсердие, левый желудочек), что приводит к цианозу (синюшности), усиливающемуся при физической нагрузке.
Врожденный стеноз устья аорты. Различают клапанный, подклапанныи и надклапанный стенозы. Частота каждого из типов неодинакова (от 2 до 7%). Чаще всего встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двухстворчатым. Нарушение кровообращения вызывает постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда напоминающее аневризму.
Подклапанныи стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валиком, реже -тонкой соединительнотканной диафрагмой с отверстием.
Клинически и патоморфологически обособляют идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.
Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты. Аортальный клапан при этом может быть нормальным.

Препятствие току крови из левого желудочка приводит к увеличению последнего, а в запущенных случаях - к дегенеративным изменениям миокарда. Нарушения кровообращения, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениями коронарного кровообращения - развивается относительная коронарная недостаточность.
Открытый артериальный проток. Среди врожденных пороков сердца изолированный открытый артериальный проток составляет 16-24%. У 5-12% больных он сочетается с другими врожденными пороками. Проток расположен между начальным отделом нисходящей аорты, тотчас после отхождения левой подключичной и левой легочной артерий или впадает в развилку легочного ствола. Длина протока достигает 1 см, диаметр - от 1 мм до 2 см и может быть таким же, как диаметр аорты. Стенки функционирующего протока по строению отличаются от стенки аорты и легочной артерии наличием большого количества соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных волокон. В стенке протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения. Открытый артериальный проток необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительнотканный тяж (артериальную связку).
В послеродовом периоде по функционирующему протоку значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левый желудочек. Таким образом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются разностью сопротивления сосудов большого и малого круга кровообращения. При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправленным или происходить из легочной артерии в аорту, в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней.
При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек.
Ударный и минутный объемы крови увеличиваются на величину сброса через проток. Соответственно, увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие прогрессирующей легочной гипертензии возрастает нагрузка на правый желудочек. Появляются признаки недостаточности кровообращения, особенно выраженные у маленьких детей.

Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде данный порок среди всех врожденных пороков наблюдается у 7-25% больных. Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный или вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки и сочетаются с расщеплением передневнутренней створки митрального клапана. Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 мм. Вторичные дефекты встречаются наиболее часто (у 75-95% больных). Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегородки. Среди них выделяют высокие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна. Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие (примерно у 30% больных).
Нарушение кровообращения при дефектах межпредсердной перегородки обусловлено сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса может достигать 8-10 л/мин; при наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя правый желудочек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желудочка, что ведет к его увеличению, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их заращением соединительной тканью. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует. При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения кровообращения выражены в большей степени. Этому способствует митральная регургитация (обратный ток), при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка левого желудочка, приводящая к его расширению.
Дефект межжелудочковой перегородки. Один из наиболее частых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30% всех больных с врожденными пороками сердца.
Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в мембранозной части. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются реже. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1-2 см, однако иногда достигает значительной величины, когда межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются сочетанные пороки сердца.

Дата добавления: 2015-05-09