Клиника и диагностика

Существуют следующие формы клинического течения тетрады Фалло: 1.Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки.

Иногда цианоз наблюдается с первых месяцев жизни ребенка, но чаще к

одному году или позже.

2. Классическая форма тетрады Фалло - цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить, бегать.

3. Тяжелая форма с цианотически - одышечными приступами

4. Тетрада Фалло с поздним цианозом - в 6 - 10 лет.

5. Так называемая «бледная» форма тетрады Фалло.

Первыми признаками порока, на которые родители начинают обращать внимание, являются одышка и цианоз губ, возникающие с 3 - 4 месяцев при кормлении и крике ребенка. При тяжелых формах ТФ к году клиническая картина начинает проявлять себя ярко у 70% - 80% больных. Появляется отставание ребенка в физическом, а при тяжелых формах и в психическом развитии, они плохо сидят и ходят.

Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии одышечно -цианотических приступов. Приступы бывают разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием

Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых двух лет. Наиболее часто приступы проявляются в возрасте 2 - 5 лет. Во время приступа резко усиливается цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, остаются вялые и адинамичные

Приступ является следствием не острой сердечной недостаточности, а спазма мышц в выходном отделе правого желудочка. При развитии такого спазма венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту. В связи с этим резко увеличивается кислородное голодание, вплоть до потери сознания.

Характерным для тетрады Фалло является развитие резчайшей слабости после определенной физической нагрузки. Появляется головокружение, резко усиливается цианоз. Во время физической нагрузки увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипоксемия. Это ведет к развитию дополнительно! и кислородного голодания тканей, а, в свою очередь, в ответ на физическую нагрузку повышается их потребность в кислороде.

Больные вынуждены присаживаться на корточки, принимать колено -грудное положение, ложиться на бок, прижимая колени к животу. В этих позах они чувствуют облегчение вследствие увеличения артериального насыщения и повышения периферического сопротивления. В таком положении приток крови к нижним конечностям уменьшается и общее сопротивление артериальной системы возрастает. При этом увеличивается сопротивление току крови из правого желудочка в аорту, и одновременно возрастает ток крови в легочную артерию.

Осмотр. Обращает внимание отставание в физическом развитии, гипостеническое телосложение. Видимые слизистые оболочки и кожные покровы цианотичны, причем более синюшны дистальные отделы конечностей и мочки ушей.

Цианоз является следствием повышения содержания восстановленного гемоглобина в артериальной крови за счёт венозного сброса. Если показатели восстановленного гемоглобина достигают 50 г/л, то это ведёт к появлению цианотической окраски губ и кожи.

Степень цианоза может быть различной - от бледно - фиолетовой до «чугунно - синей».

В зависимости от степени выраженности порока одышка у больных проявляется в различной степени. Если больные испытывают одышку в покое, определенную часть времени проводят в постели, занимают вынужденное положение на корточках после того как пройдут 15-20 метров с резким ухудшением самочувствия и развитием тяжелого цианотически -одышечного приступа, их состояние следует считать тяжелым.

У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается утолщение и деформация ногтевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и, при нем вначале происходит изменение формы ногтей («часовые стекла»). Эти изменения обусловлены длительной гипоксической гипоксией и низким напряжением кислорода в тканях, что приводит к чрезмерному развитию капиллярной сети в области ногтевых лож и в подушечках пальцев, местному застою с последующей гипертрофией мягких тканей.

Деформация грудной клетки у больных ТФ крайне редка, т. к. объём сердца при ТФ увеличен незначительно, и перкуторно значительного увеличения границ сердца не отмечается. Над областью сердца определяется систолическое дрожание с максимумом интенсивности во 3 - 4 межреберье слева от грудины, обусловленное шумом стеноза легочной артерии и ДМЖП.

Аускультация. Аускультативная картина определяется двумя основными точками шумообразования - стенозом выходного отдела правого желудочка и клапана легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. Эпицентр систолического шума локализуется в 3 - 4 межреберье у левого края грудины и хорошо проводится над всей областью сердца. 1тон изменен мало, может быть укорочен и усилен за счёт недогрузки левого желудочка, 2 тон над легочной артерией ослаблен.

Пульс и артериальное давление обычно нормальные, либо несколько снижены.

При исследовании красной крови обнаруживается выраженная полицитемия с редким увеличением количества гемоглобина, являющаяся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии.

Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.

ЭКГ не имеет каких - либо характеристик исключительно для тетрады Фалло. Выявляется значительное отклонение электрической оси вправо. Отклонение электрической оси влево бывает редко и обычно свидетельствует о наличии сопутствующего порока. Выражены признаки гипертрофии правого желудочка.

На ФКГ во 2 - 3 межреберье слева от грудины регистрируется шум, имеющий веретенообразную форму, или ромбовидный шум с максимальными асцилляциями, занимающими всю систолу.

ЭХОКГ сегодня является одним из основных специальных методов диагностики, позволяющий у новорожденных и детей 1 года жизни поставить показания к экстренной операции, исключить сопутствующие пороки сердца.

ЭХОКГ позволяет получить четкую информацию о степени и выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка и клапана легочного ствола и его ветвей, определить их размеры, определить анатомию и размеры ДМЖП. Кроме того, при этом исследовании достоверно определяется размер полости левого желудочка, а также степень гипертрофии как правого, так и левого желудочка, размеры предсердий, анатомическое состояние трехстворчатого клапана.

Рентгенологическое обследование позволяет выявить достаточно характерные признаки данного порока сердца. Отмечается небольшое увеличение размеров сердца. Верхушка сердца закруглена и приподнята над диафрагмой. Талия подчеркнута за счёт уменьшения диаметра ствола легочной артерии, и сердце приобретает конфигурацию «деревянного башмачка». В 1 косой проекции выраженность западения 2 дуги является надежным критерием для предварительной оценки тяжести анатомии порока.

Во 2 косой проекции выявляется массивный, слегка расширенный,

гипертрофированный правый желудочек с заостренной верхушкой и левый

желудочек, несколько закрывающий контур позвоночника.

При рентгеноскопии обнаруживается повышенная прозрачность легких в

результате значительного обеднения их сосудистого русла, уменьшение

корней легких.

При правостороннем расположении дуги аорты контрастированный пищевод

на её уровне отклоняется влево.

Катетеризация полос гей сердца и ангиокардиграфия позволяют выявить

все детали анатомии стеноза выходного отдела правого желудочка и

легочной артерии, определить диаметр её ветвей, дать характеристику

отхождения аорты и ее размеров, а также размеров полостей желудочков,

провести измерение давления в полостях сердца, легочной артерии и аорте,

обнаружить дополнительные аномалии сердечно - сосудистой системы.

При катетеризации правых отделов сердца обнаруживают снижение систолического давления в легочной артерии и резкое повышение его в правом желудочке до уровня системного. При переходе зонда из легочной артерии в правый желудочек можно по характеру кривой судить о виде стеноза.

При сочетании клапанного стеноза и стеноза выходного отдела удаётся зарегистрировать три уровня давления. Вначале регистрируется характерная кривая в легочной артерии, затем несколько повышенное давление в выходном отделе и после проведения зонда за область стеноза регистрируется высокое систолическое давление, равное давлению в аорте.

Если во время катетеризации правых отделов сердца удаётся провести катетер в аорту, то это служит дополнительным доказательством наличия ДМЖП и декстрапозиции аорты.

Ангиокардиография выполняется всем больным и включает в себя правую вентрикулографию, легочную артериографию, левую вентрикулографию и аортографию и дает точную информацию о строении выходного отдела правого желудочка, клапанного кольца легочного ствола, ствола легочной артерии и её ветвей, объемов полостей желудочков и размерах ДМЖП.

Естественное течение и прогноз

При тетраде Фалло естественное течение и прогноз определяются степенью легочного стеноза. 25% детей с ТФ умирают в течение первого года жизни. Из них большинство на первом месяце. Это больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии. 40%) больных погибают к 3 годам,70%> - к 10 годам, 95% - к 40 годам жизни. Отсюда следует вывод о необходимости правильной диагностики и раннего оперативного лечения у этой категории больных.

Лечение

Тактика при цианотически - одышечных приступах.

1. осуществляют ингаляцию кислорода через маску или катетер, проведенный в носоглотку

2. придают коленно-грудное положение в постели

3. внутримышечно вводят морфина гидрохлорид (0,2мг/кг массы)

4. для коррекции метаболического ацидоза внутривенно вводят 1% раствор натрия бикарбоната

5. переливают жидкости с целью создания гемодилюции, если у больного выраженная полицитемия

6. внутримышечно вводят бета - блокаторы (анаприлин) в дозе 0,2 мг/кг массы тела больного.

Дата добавления: 2015-05-09