Реабилитация и диспансерное наблюдение

Учитывая исходную тяжесть состояния больных, сложность коррекции порока и белее медленное восстановление внутрисердечной и легочной гемодинамики в послеоперационном периоде, реабилитация этих пациентов проходит длительный период - до 3 - 5 и более лет. Всё это время больные должны наблюдаться педиатром (детским кардиологом), семейным врачом по месту жительства, а также консультироваться у кардиохирурга не менее 1 раза в год. В случае появления декомпенсации кровообращения они должны быть госпитализированы в стационар для проведения лечения в течение 3-4 недель.

Особое внимание следует обратить на пациентов, которым была выполнена паллиативная операция, учитывая со временем возможность тромбоза шунта или развитие легочной гипертензии. Последующая радикальная коррекция порока должна быть выполнена у них не позже 2-3 лет после паллиативной операции, для чего больного необходимо во время направить к кардиохирургу.

В случаях благоприятного течения послеоперационного периода через 2 — 3 месяца дети могут посещать детские коллективы (детсад, школу) с исключением занятиями физкультурой, повышенных физических нагрузок. Им не противопоказаны все возрастные прививки. Снятие с диспансерного учета возможно только после заключения кардиохирурга.

Транспозиция магистральных артерий

Полная транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка, а легочная артерия - от морфологически левого желудочка, т. е. магистральные сосуды перемещены, или транспонированы.

Иными словами, это ВПС с конкордантными предсердно-желудочковыми и дискондартными желудочково - артериальными соединениями.

ТМА является одним из самых распространенных ВПС. Она встречается с частотой 1 на 2000 - 3000 новорожденных, составляя 8% всех ВПС.

Она может быть простой, т. е. иметь только обратное отхождение аорты и легочной артерии (7 - 15%), а может сочетаться с ДМЖП (от 20% - до 70% всех случаев транспозиций), открытым овальным окном или ДМПП (25%), обструкцией выводного тракта левого желудочка (5%).

Классификация, патологическая анатомия.

Анатомическая классификация основана на особенностях анатомических вариантов. Характерной чертой ТМА является параллельный ход аорты и легочного ствола в отличие от перекрещивающегося в нормальном сердце. При этом аорта находится впереди легочной артерии в 2/3 случаев. В остальных случаях сосуды расположены параллельно в одной плоскости.

В зависимости от расположения аорты по отношению к легочному стволу различают: D - транспозицию, когда она располагается справа от легочного ствола (60%) и L - транспозицию, когда она лежит слева от легочного ствола.

С гемодинамических позиций важно отличать полную или некорригированную ТМА от так называемой корригированной транспозиции. При полной транспозиции аорта отходит от правого, а легочная артерия от левого желудочка, а при корригированной ТМА имеется еще инверсия желудочков, т. е. предсердно - желудочковая дискордантность. Кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков. Мы рассматриваем только варианты полной некорригированной ТМА.

Клиническая классификация различает варианты пороков в зависимости от присутствия той или иной сопутствующей аномалии, поскольку ТМА является пороком, при котором наличие сопутствующих внутри или внесердечных аномалий является обязательным условием выживания новорожденного:

1. ТМА с увеличенным или нормальным легочным кровотоком

а. с открытым овальным окном или ДМПП

б. с ДМЖП

в. с ОАП, сочетающимся с ДМПП или ДМЖП
2. ТМА с уменьшенным легочным кровотоком

а. со стенозом выходного отдела левого желудочка

б. с ДМЖП и стенозом выходного отдела левого желудочка
При ТМА предсердия сформированы и развиты правильно. Аорта

располагается кпереди или справа от легочного ствола, реже магистральные артерии располагаются «бок о бок». Коронарные артерии обычно отходят от аортальных синусов. Анатомия желудочков в основном не отличается от нормальной.

Наиболее частым сопутствующим пороком является ДМЖП, чаще всего перимебранозный (33%) или мышечный (27%) и обструкция выходного отдела левого желудочка, которая может быть динамической и анатомической.

Динамическая обструкция встречается у пациентов с интактной межжелудочковой перегородкой, которая выпячивается в сторону левого желудочка из-за высокого давления в правом желудочке, постепенно утолщаясь и формируя анатомический субстрат обструкции. Анатомическая обструкция выходного отдела левого желудочка представлена в виде подклапанного фиброзного валика или тубулярного фиброзно-мышечного тоннеля, что чаще всего бывает у больных с ТМА и в сочетании с ДМЖП.

Нарушение гемодинамики

Нарушение гемодинамики определяется инверсией позиции магистральных сосудов. Если в нормальных условиях большой и малый круг кровообращения связаны между собой последовательной цепью, то при ТМА они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Жизнь больного зависит исключительно от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения, естественно существующих или искусственно созданных (открытое овальное окно, ДМПП, ДМЖП, ОАП, бронхиальные сосуды).

Во внутриутробном периоде в восходящую часть аорты и её ветви кровь поступает из правого желудочка. Эта кровь менее насыщена кислородом, т. к. правый желудочек заполняется кровью в основном из верхней полой вены. Кровь из нижней полой вены шунтируется через открытое овальное окно и левый желудочек, и она более насыщена кислородом. Отсюда кровь поступает в легочную артерию и через ОАП сбрасывается в нисходящую часть аорты. Таким образом, большая часть организма плода получает достаточно оксигенированную кровь. Этим объясняется тот факт, что дети, рождающиеся с ТМА, обычно нормально развиты. Головной мозг и миокард получают при этом менее богатую кислородом кровь.

Сразу же после рождения ребенка кровь поступает в легкие, минуя окольные пути. Начинают функционировать два разомкнутых круга: из полых вен кровь поступает в правый желудочек и аорту, из легочных вен оксигенированная кровь снова в легочную артерию. Становится обязательным условием жизни наличие значимых сообщений между этими кругами кровообращения и смешивание крови на уровне предсердий (ДМПП), желудочков (ДМЖП), магистральных артерий (ОАП) или незакрытие физиологических шунтов у плода, которые в обычных условиях на этот момент перестают функционировать.

При отсутствии ДМПП или ДМЖП остается функционировать только овальное окно. Через него происходит двунаправленный сброс крови:

при закрытых атриовентрикулярных клапанах кровь поступает из малого круга в большой, а при открытых клапанах - из большого круга в малый. Понятно, что объём шунтируемой крови в обоих направлениях должен быть равным, иначе вся кровь будет вытекать из одного круга кровообращения в другой.

Объем двунаправленного сброса определяется сопротивлением потоку, которое складывается из сопротивления отверстия, т. е. его размера и разницы сопротивления большого и малого круга кровообращения. При изолированном шунтировании на уровне предсердий это объём зависит от растяжимости предсердий и разницы давления в них в разные фазы сердечного цикла.

Наличие ДМЖП принципиально не меняет гемодинамику ТМА. ДМЖП является дополнительным сообщением между разобщенным большим и малым кругом кровообращения, улучшая смешивание крови на уровне желудочков за счёт перекрестного сброса. Однако роль этого смешения разная. При небольших ДМЖП давление в малом круге повышено незначительно, а наличие больших дефектов способствует выравниванию давления в том и другом круге кровообращения и развитию высокой легочной гипергензии. Следует обратить внимание, что необратимые изменения в сосудах легких развиваются при ТМА значительно более бурно, чем при обычных ДМЖП, и уже в первые.месяцы жизни можно выявить склеротические морфологические изменения в легочных сосудах.

Относительно гемодинамики важно, что при выравнивании давления и повышении сопротивления в малом круге сброс через дефект, который способствовал бы попаданию большого количества крови в легкие и обратно в большой круг кровообращения, уменьшается. Доля венозной крови, оксигенируемой в легких и поступающей в большой круг кровообращения через дефект, участвующая в газообмене, вначале значительная, затем быстро становится минимальной, что приводит к нарастанию гипоксемии, а легочная гипертензия продолжает нарастать за счёт изменений в сосудах легких, связанных с гипоксемией.

Такие быстро прогрессирующие изменения гемодинамики диктуют показания к оперативному вмешательству уже в период новорожденности.

Клиника, диагностика

Клиническая картина порока зависит от количества смешивающейся крови, т. е. от величины перекрестного сброса и размера дефектов. Диагноз в большинстве случаев устанавливается в период новорожденности.

Осмотр позволяет выявить отчетливый цианоз у половины новорожденных с ТМА в течение 1 часа жизни и у 90% - к концу первых суток. Состояние ребенка быстро приближается к критическому на фоне тахипноэ и тахикардии. Насыщение артериальной крови может снижаться до 20% - 30% и ребенок погибает от гипоксии при нарастающем дыхательном и

метаболическом ацидозе. При этом быстро нарастает декомпенсация кровообращения, значительно увеличивается в размерах печень. Если у младенца имеется естественный достаточно большой ДМПП, ДМЖП или ОАП, течение постнатального периода более благоприятное и цианоз значительно менее выражен, частота сердечных сокращений и дыхания умеренно повышены, а печень умеренно увеличена.

Аускультация. Слабый, мягкий, короткий систолический шум в центре левого края грудины выслушивается примерно у 50% пациентов. Этот шум может быть более громким при наличии сужения выводного отдела левого желудочка. Большому ДМЖП сопутствует средней интенсивности систолический шум вдоль нижнелевого края грудины. 2 тон не имеет особенностей и начинает усиливаться с ростом легочной гипертензии.

ЭКГ сразу после рождения может быть нормальной. К концу же первой недели жизни появляются признаки нарастающей правожелудочковой гипертрофии в виде роста амплитуды зубца Т в правых грудных отведениях и отклонения электрической оси сердца вправо. При сочетании с большим ДМЖП рано появляются признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенография позволяет выявить 3 характерных для ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой признака: тень сердца яйцевидной формы с узким сосудистым пучком, умеренное расширение тени сердца, признаки умеренной легочной гиперволемии. При сочетании ТМА с большим ДМЖП на рентгенограммах обнаруживается значительное расширение тени сердца, причем нередко с расширением сосудистого пучка, а также более выраженная легочная гиперволемия.

ЭХОКГ и доплерография в двухмерном измерении является высокоинформативным неинвазивным методом в диагностике ТМА. Диагноз может быть поставлен с достоверностью 90% уже в пренатальном периоде в сроки 26 - 27 недель беременности. После рождения этот метод не только тотчас позволяет поставить правильный диагноз, что весьма важно для организации своевременной и правильной интенсивной терапии. Но и представить важные морфофункциональные характеристики, необходимые для обоснования тактики лечения. Это расположенная впереди и справа аорта, которая отходит от правого желудочка, наличие и размер открытого овального окна или ДМПП, ОАП, ДМЖП, размеры и функция клапанов сердца, форма, размер и насосная функция желудочков. В настоящее время под ЭХОКГ контролем удается в течение 15 - 20 минут провести неотложную баллонную атриосептостомию новорожденным детям с ТМА.

Катетеризация сердца и ангиокардиография выполняется по строгим показаниям. Основным показанием к проведению внутрисердечного обследования при ТМА является необходимость оценки величины легочного и системного кровотоков, т. е. легочной гипертензии, а также степени обструкции выводного отдела левого желудочка. Принципиально важным, хотя технически и не простым приёмом, является проведение катетера в легочную артерию, отходящую от левого желудочка. Анализ кривых

давления и насыщения крови кислородом позволяют с наибольшей объективностью характеризовать легочный кровоток. Значительная разница в давлении между правым и левым желудочком свидетельствуют о наличии небольшого ДМЖП. При больших дефектах оно бывает равным во всех полостях (правый желудочек - аорта - левый желудочек - легочный ствол). Насыщение крови кислородом низкое в правом желудочке и аорте и значительно повышено в левом желудочке и легочном стволе.

Дата добавления: 2015-05-09