Лечение. Естественное течениеи прогноз

Естественное течениеи прогноз

При отсутствии адекватной системы помощи до 16% всех смертей от ВПС обусловлены ТМ А. При всех вариантах ТМА 55% пациентов доживают до 1 месяца, 15% до о месяцев и лишь 10% до 1 года.

Показатели выживаемости наихудшие в группе больных с интактной межжелудочковой перегородкой: 80% доживают до возраста 1 недели. 17% -до 2 месяцев, 4% - до 1 года.

При сочетании ТМА с ДМЖП показатели выживаемости более высокие: 91% доживают до 1 месяца, 43% - до 5 месяцев, 32% - до 1 года.

Серьезным осложнением естественного течения ТМА является легочная гипертензия. В связи с ней уменьшается объем легочного кровотока и нарастает артериальная гипоксемия. У 25% пациентов с ТМА и большим ДМЖП, погибших в возрасте от 6 до 12 месяцев, обнаружены тяжелые поражения легочных артериол (более 3 стадии по Heath и Edwards), а у погибших старше 12 месяцев - в 50%.

Лечение больных с ТМА и межпредсердным сообщением должно начаться сразу после рождения. Нарастающий в первые часы жизни цианоз (в отсутствии признаков заболеваний легких и ЦНС) должен стать причиной немедленного кардиологического обследования с обязательной ЭХОКГ.

После установлении диагноза, особенного при значительном прогрессировании артериальной гипоксемии, целесообразно немедленно установить центральный венозный катетер и начать инфузию простагландина Е1 в дозе 0,025 0,1 мг/кг/мин, чтобы поддержать проходимость ОАП и сохранить достаточно высокий легочный кровоток. Ошибкой является назначение в этот момент ингаляции кислорода таким больным, так как это лишь ускорит закрытие протока. После достижения относительной стабилизации состояния, новорожденного с ТМА следует в транспортном кувезе на ИВЛ силами детской реанимационной бригады перевести в кардиохирурги лес кий центр для следующего этапа лечения.

Наиболее распространенной тактикой в настоящее время на этом этапе является выполнение больным с ТМА и интактной межжелудочковой перегородкой (а иногда и небольшим ДМЖП) чрескожной баллонной

атриосептостомии по Rashkind и Miller под эхокардиографическим контролем в кабинете ангиокардиографии. Эффективным считается повышение в результате процедуры сатурации артериальной крови кислородом на 10% и более, исчезновение или уменьшение ацидоза, возрастание двигательной активности.

Положительный эффект вмешательства позволяет отложить хирургическое вмешательство на несколько дней или недель (для подготовки и «тренировки» левого желудочка перед анатомической коррекцией в условиях повышенного легочного кровотока и возросшего насыщения артериальной крови кислородом или для решения каких - либо педиатрических проблем), если операция в первые дни новорожденности не может быть выполнена.

При отсутствии значимого эффекта от этих лечебных процедур необходимо безотлагательно решить вопрос о хирургическом лечении младенца. При этом пациенту в критическом состоянии целесообразно в качестве жизнеепасающей процедуры выполнить вспомогательную операцию подключично - легочного анастомоза, имитирующего работу ОАП.

Анатомическая коррекция (arterial switch), выполняемая в первые дни и месяцы жизни признана в настоящее время в качестве предпочтительной тактики лечения большинства больных с ТМА, за исключением случаев со значительной обструкцией выводного тракта левого желудочка, Указанную операцию выполняют в условиях гипотермического искусственного кровообращения (18-24 градуса), фармакохолодовой (кустодиол) или кровяной кардиоплегии. Этапы операции включают следующие основные моменты:

1. восходящую аорту и легочный ствол мобилизуют, пересекают,
перевязывают и пересекают ОАП

2. восходящая аорта проводится кзади от бифуркации легочной артерии,
иссекаются площадки аортальной стенки с устьями коронарных
артерий, производится вшивание их в бывший корень легочного ствола

3. выполняется анастомоз бывшего корня легочного ствола с восходящей аортой

4. с помощью лоскута ауто или ксеноперикарда восстанавливается целостность стенки бывшего корня аорты

5. выполняется анастомоз бывшего корня аорты с бифуркацией легочной
артерии.

Результаты операции. Летальность зависит от хирургического опыта

клиники и там, где выполняется более 40 операций в год, она составляет до

5%.

Факторами риска гибели пациентов после операции анатомической

коррекции являются: недостаточный хирургический опыт, особенно в

ситуациях сложных анатомических вариантов распределения коронарных

артерий, сочетание ТМА с множественными ДМЖП, масса миокарда левого

желудочка менее 35 г/кв.м., сопутствующая сердечно - сосудистая патология.

Выживаемость больных в отдаленном периоде составляет 95% через 5 лет после операции. Причинами гибели больных в этом периоде являются коронарная недостаточность или повторные операции, причина которых часто обусловлена надклапанным стенозом легочной артерии или не корригированным ДМЖП.

В случаях, когда сложная анатомия коронарных артерий, либо другие факторы заставляют опасаться за исход операций, выполняется операция внутрипредсердпой гемодинамической коррекции (операции Сеннинга и Мастарда).

При операциях по этим методам используется один и тот же принцип переориентации внутрипредсердных венозных потоков крови, т. е. кровь из полых вен направляется в левый желудочек и легочную артерию, а из легочных вен - в правый желудочек и аорту.

Дата добавления: 2015-05-09