Нарушения гемодинамики

В основе нарушений гемодинамики при этом пороке лежат 2 фактора: стеноз выходного отдела правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Вследствие большой вариабельности степени стеноза и размеров ДМЖП сочетание их может вызывать различные типы нарушения гемодинамики.

При классической «синей» форме ТФ характерным является повышение минутного объёма большого круга кровообращения за счет сброса венозной крови через ДМЖП из правого желудочка в аорту. Такой тип нарушения гемодинамики встречается у 75% - 80% больных. Сброс венозной крови в артериальную обусловливает развитие гипоксемии.

В связи с тем, что правый желудочек имеет два пути оттока - легочную артерию и аорту - уровень систолического давления определяется той наименьшей величиной сопротивления, которое оказывает каждый из путей оттока. Величина сброса крови определяется степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения.

Поскольку при классической форме ТФ сопротивление стеноза выходного отдела правого желудочка току крови больше сосудистого сопротивления большого круга кровообращения, значительная часть ударного объёма правого желудочка при давлении, достаточном для преодоления сосудистого сопротивления большого круга, направляется в аорту через ДМЖП. Величина систолического давления в правом желудочке превосходит систолическое давление в левом желудочке, а ДМЖП, по площади приближающийся к устью аорты и не оказывает практически никакого сопротивления току крови.

При классической форме ТФ сопротивление легочного стеноза всегда превалирует над сосудистым сопротивлением большого круга кровообращения, а потому сброс крови у этих больных осуществляется справа налево.

Клинические проявления порока всегда связаны с объёмом венозно -артериального шунта. При тяжелой форме заболевания величина сброса превышает 45% системного кровотока. У больных с шунтом в пределах 25%

- 45% развивается умеренная форма порока, в пределах 10% - 25% - лёгкая.

Вследствие большого сброса крови в большой круг кровообращения в легкие поступает малое количество венозной крови, и давление в легочной артерии снижается. Большой же круг кровообращения перегружается «балластной» венозной кровью, что приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом и развитию гипоксии.

Таким образом, от степени стеноза лёгочной артерии зависит тяжесть гемодинамических изменений и клинических проявлений порока — гипоксемии, цианоза, полицитемии и др. ДМЖП, имеющий «стандартный» размер, играет роль «разрешающего» фактора.

Роль стеноза легочной артерии наглядно проявляется во время одышечно

-цианотических приступов, которые наблюдаются у больных в первые годы
жизни и возникают в результате спазма мышц выходного отдела правого
желудочка, резко уменьшая объём лёгочного кровотока. Спазм инфундибулы
правого желудочка объясняют повышением концентрации катехоламинов
крови.

Насыщение артериальной крови кислородом зависит от соотношения объёмов оксигенированной и венозной крови, смешанных в артериальной системе больного, а также от насыщения кислородом венозной крови, сбрасываемой в аорту. Степень артериальной гипоксемии варьирует в зависимости от величины физических и эмоциональных нагрузок. Увеличение цианоза при нагрузках объясняется несколькими факторами: снижением насыщения венозной крови кислородом, понижением сопротивления периферических сосудов, увеличением степени стеноза за счёт спазма инфундибулярного отдела правого желудочка с повышением секреции катехоламинов во время нагрузки.

Описанные гемодинамические изменения приводят к комбинированной перегрузке правого желудочка, который совершает избыточную работу по преодолению сопротивления. При выраженном стенозе легочной артерии большом диаметре ДМЖП преимущественно правый желудочек обеспечивает кровообращение в большом и малом кругах. При этом левый желудочек недогружен.

Если стеноз выходного отдела правого желудочка невелик, и сопротивление, вызываемое им меньше сосудистого сопротивления большого круга, то тот у больных возникает сброс слева направо. Такой тип нарушений гемодинамики лежит в основе «белой» или «бледной» формы ТФ и близок к гемодинамическим нарушениям, наблюдаемым при дефекте межжелудочковой перегородки, но с тем отличием, что правый желудочек

проделывает работу не только по выбросу большого объёма крови, но и по преодолению сопротивлению стеноза. В итоге систолическое давление в правом желудочке всегда остаётся высоким. Систолическое же давление в легочной артерии бывает нормальным или слегка пониженным.

Для определенной группы больных характерен перекрестный сброс крови в состоянии покоя - преимущественно слева направо, при нагрузке - справа налево. В этих случаях сопротивление на выходе из желудочков приблизительно одинаковое. Однако постепенно начинает преобладать сброс крови справа налево в связи с увеличением гипертрофии выходного отдела правого желудочка и снижением сосудистого сопротивления большого круга кровообращения, и у них развивается циркуляторная гипоксия, а гемодинамические нарушения начинают соответствовать цианотической форме тетрады Фалло.

Дата добавления: 2015-05-09