Патологическая анатомия

Этиология

С точки зрения эмбриологической сущности порока известны попытки объяснить возникновение тетрады Фалло нарушением развития бульбарной перегородки и ротацией артериального конуса против часовой стрелки. В результате этого феномена аортальный клапан сохраняет свою эмбриологическую позицию и остаётся правее легочного. Такое «правое положение» корня аорты приводит к тому, что при ТФ он как бы сидит верхом над перегородкой. Ротация артериального конуса против часовой стрелки ведет к ротации его перегородки, что не позволяет ей соединиться с межжелудочковой перегородкой, чем и объясняется наличие ДМЖП при тетраде Фалло. Помимо этого смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение легочного конуса. По - видимому, сочетание всех этих нарушений создаёт то многообразие анатомических и гемоди -намических вариантов, которые наблюдаются в клинике.

В классическую тетраду Фалло входят следующие анатомические признаки:

1. сужение легочной артерии в области клапанов или выходного отдела правого желудочка

2. высокий, большой дефект межжелудочковой перегородки

3. декстрапозиция аорты, в результате чего её устье располагается над дефектом перегородки, открываясь одновременно в полости левого и правого желудочков

4. гипертрофия миокарда правого желудочка. Стеноз выходного отдела правого желудочка. Выделяют 3 принципиально отличные формы:

1. стеноз на уровне устья легочной артерии - а. клапанный стеноз, б. сужение фиброзного кольца легочной артерии,

2. подклапанный стеноз или сужение в области выходного отдела правого желудочка - инфу ндибулярный стеноз,

3. сочетание обоих видов стеноза.

Изолированные виды сужения выходного отдела правого желудочка встречаются не часто. Литературные данные свидетельствуют, что инфундибулярный стеноз встречается в 25% - 27% случаев, клапанный - до 3%, смешанный - у 75% - 67%). Сужение ствола и ветвей легочной артерии, требующее хирургической коррекции, отмечается у 21% - 31% больных.

Среди клапанных стенозов различают: 1. створчатые, при которых кольцо не изменено. А створки клапана сращены, деформированы и образуют воронкообразное сужение,2. аннулярные — с гипоплазией клапанного кольца различной степени выраженности.

Сросшиеся по комиссурам створки часто представляются лепестками, лишенными синусов. Более чем у трети больных клапан состоит их двух створок, что создаёт его функциональную неполноценность после устранения сужения. При сужении фиброзного кольца створки легочного клапана, как правило, также бывают деформированы и утолщены. Именно эта форма часто сочетается с подклапанным стенозом.

Подклапанный стеноз или сужение выходного отдела правого желудочка образуется вследствие недоразвития воронкообразной части правого желудочка, а также гипертрофии наджелудочкового гребня и его париетальной и перегородочной ножек. Вместе с фиброзно - мышечным валиком передней стенки правого желудочка они образуют ostium infundibuli -локализованное подклапанное сужение.

Среди различных форм подклапанных стенозов выделяют 3 основных варианта: 1. фиброзно - мышечный стеноз, представленный относительно тонкой фиброзной диафрагмой, расположенной в инфундибулярном отделе, в непосредственной близости от устья легочной артерии, 2.мышечно -фиброзный стеноз в области crista supraventricularis. Между этим сужением и клапаном легочной артерии может располагаться веретенообразная полость - инфундибулярная камера или «третий желудочек», частота его образования от 5% до 70%, 3. трубчатый, или тубулярный стеноз, при котором выходной отдел правого желудочка представлен узкой трубкой длиной 20 - 40 мм, непосредственно премыкающей к устью легочной артерии.

Сужение легочной артерии может иметь характер ограниченной коарктации и гипоплазии всего ствола, вплоть до атрезии ствола или его ветвей.

Выраженность инфундибулярного стеноза с течением времени прогрессирует в связи с усилением гипертрофии мышечных элементов артериального конуса. Причинами прогрессирования гипертрофии правого желудочка являю гея повышенное давление и увеличение нагрузки в связи с наличием дефекта межжелудочковой перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) при тетраде Фалло является постоянным признаком. Располагаясь всегда в верхнем отделе межжелудочковой перегородки и занимая более переднее положение, чем изолированный ДМЖП, большой ДМЖП при ТФ не имеет собственного верхнего края. Он образован фиброзным кольцом или створками аортального клапана. Вдоль нижнего края дефекта залегает общая ножка пучка Гиса. ДМЖП при классической форме ТФ всегда по размеру примерно соответствует диаметру аорты.

Дектрапозиция аорты, т.е. смещение её устья вправо и расположение над межжелудочковой перегородкой некоторые авторы считают неотъемлемым при знаком ТФ, а степень смещения важным фактором, определяющим выраженность цианоза, развивающегося вследствие попадания определенного количества крови из правого желудочка непосредственно в аорту. Но большинство хирургов считает, что при ТФ может и не быть истинной дектропозиции аорты, а только создаётся видимость этого вследствие отсутствия мембранозной части межжелудочковой перегородки, поскольку и в норме аорта расположена таким образом, что при отсутствии мембранозной части межжелудочковой перегородки она будет сообщаться с обоими желудочками. Следовательно, декстрапозицию аорты можно отнести к вторичным признакам тетрады Фалло при наличии большого ДМЖП. Гипертрофия правого желудочка - четвертый признак ТФ - является также неспецифическим и вторичным признаком. Она возникает в результате резко повышенного сопротивления на пути оттока крови из правого желудочка. Толщина стенок правого и левого желудочков становится примерно одинаковой. Трабекулы правого желудочка гипертрофированы и оказывают дополнительное сопротивление току крови в выходном отделе правого желудочка. В результате снижения объёмной нагрузки левые отделы сердца при этом пороке часто бывают уменьшены.

Аорто - легочный коллатеральный кровоток. У больных классической «синей» формой ТФ, сопровождающейся цианозом, развита система лёгочных коллатеральных анастомозов. Анастомозируя с разветвлениями лёгочных артерий на прекапиллярном и капиллярном уровнях, они часто компенсируют обедненный легочный кровоток. Кровь, протекающая по этим сосудам, участвует в газообмене. Развиваются коллатерали за счёт бронхиальных, медиастинальных, пищеводных, перикардиальных и коронарных артерий, сосудов грудной стенки и диафрагмы. Около 70% окольного кровотока осуществляется по бронхиальным артериям. Большие бронхиальные коллатеральные артерии могут осуществлять кровоток в долях и сегментах легких, не имеющих ветвей легочной артерии. Величина аортолегочного кровотока зависит от тяжести порока и составляет от 5% до 40% системного кровотока. С возрастом интенсивность коллатерального кровотока увеличивается, компенсируя прогрессирующее сужение инфундибулярного отдела желудочка, и у некоторых больных становится единственным путем кровоснабжения легких. Чем больше развиты аорто-легочные анастомозы, тем меньше выражен цианоз.

Легочное сосудистое русло. Легочное сосудистое сопротивление у больных ТФ повышено. Анатомической основой патологии легочных сосудов является распространенный тромбоз периферических ветвей, изменения структуры сосудистой стенки мелких артерий, вызывающие сужение их просвета. В большинстве случаев отмечается повышенная проницаемость сосудистых стенок, их плазматическое пропитывание, образование внутристеночных кольцевидных очагов кровоизлияний, наблюдается значительное разрастание интимы, которое приводит к почти полной облитерации сосудов.

Тромбозы легочных сосудов отмечены особенно часто у погибших от одышечно-цианотических приступов и имевших резко сниженный легочный кровоток и полицитемию.

Тетрада Фалло сочетается у 15% - 20%больных с другими аномалиями сердечно - сосудистой системы. Сочетание с дефектом межпредсердной перегородки встречается у 5% - 17% пациентов, открытым артериальным протоком - у 2% - 7%, аномалиями расположения коронарных артерий - у 3% больных.

Дата добавления: 2015-05-09