Тетрада Фалло

Врожденный порок сердца

При этой аномалии имеется четыре вида анатомических нарушений: сужение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки, изменения аорты. Ведущим симптомом порока является постепенно развивающаяся синюшная болезнь в течение первого года жизни и отставание в развитии. При исследовании у основания сердца прослушивается систолический шум. На рентгеновских снимках сердце кажется несколько увеличено, часто имеет форму башмака. Одной из опасностей тетралогии Фалло, особенно в грудном и раннем детском возрасте, являются приступы удушья с цианозом, возможны потеря сознания и даже судороги. При лечении главным является исключение всевозможных напряжений и физических нагрузок. Идеальным методом является ранняя операция с полной коррекцией порока.

Порок возникает примерно на 30 день внутриутробного развития. Возникает в результате праводеленности артериального конуса и неслияния всех компонентов, образующих межжелудочковую перегородку. Важную роль в образовании таких пороков играют цитогенетические механизмы: индукционные взаимодействия, миграции, адгезии, избирательная клеточная гибель.

Рис.1 Ребенок с гидроцефалией.

Рис. 2. Рентгенограмма черепа при гидроцефалии у ребенка 6 лет (боковая проекция): резко растянуты швы черепа (1), выражены пальцевые вдавления (2), истончена спинка турецкого седла (3).

Рис.3 Атрезия пищевода.

А) полное отсутствие пищевода
б) пищевод образует два слепых мешка
в) верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен с трахеей выше бифуркации свищевым ходом
г) верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с бифуркацией трахеи
д) верхний сегмент соединен с трахеей свищевым ходом, нижний слепой
е) оба сегмента соединены с трахеей свищевыми ходами.
Из всех разновидностей наиболее частой является атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом (86%).

Рис.4 Схематичное изображение вариантов патологической гемодинамики

А) дефект межпредсердной перегородки б)дефект межжелудочковой перегородки в) незаращение артериального протока г) тетралогия Фалло д)транспозиция крупных сосудов

Рис. 5. Этапы операции по поводу дефекта межжелудочковой перегородки: продольное вскрытие выводного тракта правого желудочка, края разреза (1) разведены швами-держалками, в просвете виден дефект перегородки (2), на края которого наложены атравматические П-образные швы (3), используемые в последующем для фиксации заплаты.

Рис. 6. Схематическое изображение отдельных врожденных пороков сердца (направления кровотока обозначены пунктирными стрелками, локализация пороков — сплошными стрелками): тетрада Фалло — стеноз легочного ствола, сочетающийся с декстропозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией правого желудочка; 1 — верхняя полая вена, 2 — правое предсердие, 3 — правый желудочек, 4 — легочный ствол, 5 — аорта, 6 — легочная вена, 7 — левое предсердие, 8 — левый желудочек, 9 — нижняя полая вена.

Рис. 7. Схема шунтирования при гидроцефалии: 1 — катетер, введенный в боковой желудочек головного мозга; 2 — помпа; 3 — катетер, введенный в ушко правого предсердия.

Рис.8 Тетралогия Фалло

На снимке сердце несколько увеличено, верхушка приподнята, правый желудочек изменен

Рис.9 Атрезия пищевода

В верхней части снимка видна задержка контрастного вещества, пищевод заканчивается слепым мешком. Нижняя часть пищевода сообщается с дыхательным горлом.

Рис.10 Синдром «заходящего солнца» при гидроцефалии

Рис. 11. Дифференцировка и поворот средней кишки у зародыша человека. А — конец 5-й недели; В — около 10-й недели; А\ и В\ —схемы поворота кишки:

1—печень, 2— желудок, 3 —-спинная аорта, 4 —спинная закладка поджелудочной железы, 5— верхняя брыжеечная артерия, 6 —желточный стебелек, 7—каудальная ветвь U-образного выпячивания, 8—-краниальная ветвь U-образного выпячивания средней кишки, 9— брюшная закладка поджелудочной железы, 10 — жёлчный пузырь, 11— зачаток слепой кишки, 12 — пупок, 13 — место бывшего желточного стебелька

Рис. 12. Развитие сердца человека на 21—22-е сутки: А —общий вид зародыша; Б — продольный срез головного конуса зародыша; 5 —поперечный срез зародыша:

/—уровеньсреза В, 2— нервный валик, 3— сомиты, 4- первичная полоска, 5— мозг 6— передняя кишка, 7—сердечная трубка, 8- перикард, 9-амнион, 10- ротоглоточная мембрана, 11— нервный желобок, 12— хорда, 13— парные закладки спинной аорты 14— сливающиеся сердечные трубки, /5—желточный мешок

Рис. 13. Развивающееся сердце человека. А—на 21—22-е сутки- Б—на 23-е сутки; В — на 24-е сутки (вид с брюшной стороны); Г~ на 28-е сутки (продольный срез):

1- первая пара дуг аорты, 2— сливающиеся сердечные трубки, 3— не сливающиеся сердечные трубки, 4—артериальный ствол, 5~ луковица сердца, б—желудочек, 7—предсердие, 8-венозный синус, 9-кювьеров проток, 10-пупочная вена, 11-желточная вена, 12-предсердно-желудочковый канал

Рис. 14. Формирование крупнейших артерий, производных артериального ствола, аортального мешка, аортальных дуг и спинной аорты, Л —-6-недельный зародыш; Б —7-недельныЙ зародыш; В —-6-месячный плод:

/— 6 —аортальные дуги, 7 —артериальный ствол, 8 —легочная артерия, 9 —подключичная артерия, 10 —спинная нисходящая аорта, 11—аортальный мешок. 12 —внутренняя сонная артерия, 13 —артериальный (боталлов) проток, 14- —восходящая порта, 15 —легочный ствол, 16 —наружная сонная артерия, 17 —общая сонная артерия

Табл.1 «Наиболее частые пороки развития и их лечение».

Дефект развития	Проявления	Лечение
Грыжи	Выхождение внутренних органов или глубоких тканей из полостей, обычно занимаемых ими, под кожу или в межмышечную клетчатку без нарушения целости покровов.	Массаж, в случае его неэффективности - хирургическое лечение.
Врожденный вывих и врожденная дисплазия тазобедренного сустава	Врожденная дисплазия тазобедренного сустава - недоразвитие тканей тазобедренного сустава, отсутствие соответствия между суставными поверхностями - состояние, предшествующее вывиху тазобедренного сустава.	При дисплазии - применение различных ортезов (приспособлений для отведения бедер) у детей до года. При вывихе - вправление, наложение специальных ортезов в первые месяцы жизни. При безрезультатности такого лечения - хирургическая операция.
Незаращение верхней губы (заячья губа)	Несращение боковых частей верхней губы с ее средней частью. Может быть односторонним и двусторонним. Затрудняет сосание.	Хирургическая операция в первые месяцы жизни.
Незаращение неба (волчья пасть)	Незаращение верхней челюсти и твердого неба, в результате чего получается расщелина, соединяющая полости рта и носа. Вызывает нарушение питания (попадание пищи в дыхательное горло, в полость носа), дыхания и речи. Часто сочетается с расщелиной в верхней губе.	Хирургическая операция и протезирование; диспансерное наблюдение (смена лечебных аппаратов) до 16 лет.
Полидактилия	Полидактилия - многопалость, наличие лишних пальцев на кисти или стопе. Наиболее частый из врожденных пороков развития; чаще всего встречается в форме шестипалости, обычно на одной конечности.	Хирургическое лечение.
Врожденный порок сердца	Неправильное внутриутробное формирование перегородки сердца (например, незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородки) либо сохранение после рождения особенностей внутриутробного кровообращения (например, открытый боталлов проток).	При незначительных дефектах межжелудочковой перегородки по мере роста сердца относительный размер отверстия уменьшается - вплоть до полного спонтанного закрытия. В других случаях - хирургическое лечение.

Список используемой литературы

1) «Основы нейрохирургии детского возраста», под ред. А.А. Арендта и С.И. Нерсесянц, М., 2000; изд.д. «Мед. литература»

2) Медицинская энциклопедия на 2 дисках,
изд. «Золотой Фонд российских энциклопедий», М., 2005.

3) «Педиатрия», под ред. Ю. Е. Вельтищева, перевод с венгерского изд. «Академия наук Венгрии», Будапешт,1997.

4) www. solvay-pharma.ru

Дата добавления: 2015-05-09