Синдромы патологии задней доли гипофиза

Синдромы недостаточности гипофиза

Пангипопитуитаризм

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность, проявляющаяся в двух основных синдромах: послеродового гипопитуитаризма (синдром Шихана) и гипофизарной кахексии (болезнь Симмондса).

Синдром Шихана может возникать как следствие некроза гипофиза после родов, абортов, тромбоза кавернозного синуса, травматического повреждения кровеносных сосудов гипофиза. Нарушения кровоснабжения гипофиза с последующей гипоксией и некрозом могут быть следствием частых беременностей, особенно с развитием тяжелого токсикоза их второй половины, больших кровопотерь, тромбоэмболии, сепсиса. В ряде случаев при этом установлено образование антител к клеткам аденогипофиза и, следовательно, возможность аутоиммунного повреждения железы с развитием атрофии и склерозирования.

Некроз аденогипофиза обнаруживается и при болезни Симмондса, но в сочетании с нарушениями гипоталамической регуляции метаболизма. Причинами могут быть септицемия с острым воспалением гипофиза, туберкулезное и сифилитическое поражение гипоталамуса, а также опухолевые процессы.

Клинические проявления пангипопитуитаризма обусловлены снижением или прекращением выделения тропных гормонов и развитием вторичной гипофункции желез-мишеней: надпочечников, щитовидной и половых желез. Метаболические нарушения и, в частности, недостаток синтеза СТГ и его анаболического действия на обмен белков приводит к резкому снижению массы тела, наиболее выраженному при синдроме Симмондса. Характерна также анорексия вследствие гипоталамических расстройств.

Синдром "пустого турецкого седла" проявляется морфологически резким уменьшением массы гипофиза (до тонкого слоя ткани на дне седла) и почти полным отсутствием диафрагмы турецкого седла. По происхождению является полиэтиологическим: его развитию могут способствовать все заболевания, при которых происходит повышение давления в субарахноидальном супраселлярном пространстве (внутричерепные опухоли, травмы головы, менингит, внутричерепная гипертензия и т.д.). Предпосылкой к развитию синдрома является врожденный дефект диафрагмы турецкого седла.

Клинически синдром может выражаться не только в понижении, но и повышении продукции гипофизарных гормонов.

Синдром неадекватной продукции вазопрессина(АДГ)

Результат гиперсекреции гормона, не провоцируемой физиологическими механизмами и получившей в связи с этим название идиопатической. Он известен также как несахарный антидиабет или гипергидропексический синдром Пархона.

По происхождению синдром полиэтиологичен. Его причинами могут быть нейроинфекции, грипп, беременность, роды, перегревание на солнце, психотравмирующие воздействия. Известны также случаи эктопической гиперпродукции вазопрессина, в частности при туберкулезе легких, бронхогенной карциноме.

Клинические проявления синдрома Пархона включают симптомы водной интоксикации. Наблюдаются задержка воды, олигурия, снижение осмотического давления, потеря натрия почками. Усилению натрийуреза способствует формирование порочного круга: гиперволемия через раздражение волюморецепторов тормозит секрецию альдостерона и активирует выделение предсердного натрийуретического пептида.

Синдром гипоталамо-гипофизарной недостаточности секреции вазопрессина– несахарный диабет

Несахарный диабет – полиэтиологическое заболевание, основой которого является абсолютная или относительная недостаточность вазопрессина. В целом в зависимости от этиологии и патогенеза разделяется на два вида: центральный и периферический.

Центральный несахарный диабет называется также нейрогенным, или гипоталамическим; поскольку его основой является развитие деструктивных нарушений в супраоптическом и отчасти паравентрикулярном ядрах гипоталамуса, а также в нейросекреторных путях и задней доле гипофиза. Следствием этих нарушений является снижение продукции АДГ и недостаточность его эффектов, приводящая к выраженной полиурии.

В зависимости от причин деструктивных и дегенеративных изменений в гипоталамических ядрах выделяют следующие разновидности центрального несахарного диабета: истинный, идиопатический и симптоматический.

При истинном несахарном диабете повреждения гипоталамических ядер и путей могут быть вызваны различными острыми и хроническими инфекционными заболеваниями (скарлатина, туберкулез, сифилис, малярия, грипп), а также черепно-мозговыми травмами.

При идиопатической форме несахарного диабета не удается установить конкретную причину, но выявляются черты наследственного и семейного заболевания. В этих случаях уменьшение числа нейросекреторных клеток наследуется по аутосомно-доминантному или рецессивному типу. Исследователи не исключают возможность аутоиммунного механизма повреждения ядер.

Симптоматическая форма центрального несахарного диабета вызывается первичной или метастатической опухолью в гипоталамусе и гипофизе. Она описана при краниофарингиоме, метастазах рака молочных желез, бронхов, щитовидной железы.

Периферический несахарный диабет характеризуется относительной недостаточностью АДГ, то есть ослаблением эффектов гормона при сохранении нормальной продукции. Наиболее частой формой периферического синдрома является нефрогенная. Она развивается при различных дефектах в почках: морфологических (дегенеративных), ферментативных, следствием которых является ослабление эффектов АДГ и уменьшение реабсорбции воды.

ГЛАВА 5

Дата добавления: 2015-05-09