Синдромы множественных эндокринных опухолей

Полиэндокринопатии аутоиммунной природы

ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЕ ЭНДОКРИНОПАТИИ

Патология выделения пептидных гормонов поджелудочной железы

Опухоли эндокринной ткани поджелудочной железы с гиперпродукцией пептидных гормонов (соматостатинома, ВИПома) описаны в главе 2.

ГЛАВА 12

Полиэндокринопатии характеризуются нарушением функции нескольких желез внутренней секреции. В связи с этим, с одной стороны, затруднена диагностика подобных сочетанных заболеваний, с другой - клинические проявления их оказываются достаточно тяжелыми для больного и нередко прогностически неблагоприятными.

По происхождению полиэндокринопатии принято разделять на две группы:

множественные эндокринопатии аутоиммунной природы;

синдромы множественных эндокринных опухолей.

К настоящему времени описаны два иммунно-эндокринных синдрома.

1. Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа

Известен также под названием ювенильной семейной полиэндокринопатии с возможным аутосомно-рецессивным типом наследования.

Описана следующая классическая триада компонентов синдрома в порядке их проявлений:

кандидоз кожи и слизистых оболочек;

гипопаратиреоз;

недостаточность надпочечников.

Нередко развивается также недостаточность половых желез, инсулинзависимый сахарный диабет, поражение щитовидной железы, тимомы. В крови больных часто обнаруживаются антипаратиреоидные и антиадреналовые антитела.

2. Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа

Характеризуется развитием

недостаточности надпочечников;

гипер- или гипотиреоза;

инсулинзависимого сахарного диабета;

первичного гипогонадизма.

Предрасположенность к развитию обусловлена аномальной экспрессией антигенов системы HLA на мембранах клеток эндокринных желез (главным образом антиген гистосовместимости HLA-B8, HLA-AI). В крови больных обнаруживаются органоспецифические антитела.

Сочетанное иммунное поражение надпочечников и щитовидной железы (с развитием аутоиммунного тиреоидита) с прояалениями их хронической недостаточности получило название синдрома Шмидта и является наиболее частым вариантом синдрома II типа.

Достаточно частыми проявлениями синдрома являются симптомы гипоталамо-гипофизарных изменений.

Синдромы диагностируются при возникновении нейроэктодермальных опухолей или гиперплазии в более чем двух эндокринных железах. Обычно такие синдромы считаются семейными с аутосомно-доминантным типом наследования. Они различаются по характеру и числу сочетанных поражений желез, но объединяющим признаком является их происхождение из единого для всей эндокринной системы и APUD-системы зачатка – эктодермы, с возможным возникновением дедифференцированной клетки-предшественницы.

В настоящее время выделены 4 основных синдрома множественных эндокринных опухолей.

I тип. Синдром Вернера.

Включает:

опухоли паращитовидных желез (гиперпаратиреоз);

опухоли островковой ткани поджелудочной железы (инсулинома, глюкагонома, гастринома, ВИПома и др.);

опухоли гипофиза (соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома).

IIа тип. Синдром Сиппла

Его компоненты:

медуллярный рак щитовидной железы;

феохромоцитома;

гиперпаратиреоз.

IIб тип.

В дополнение к компонентам синдрома Сиппла включает нейромы слизистых оболочек, нейропатию, патологию мышц и скелета.

III тип.

Компонентами этого типа являются:

гиперпаратиреоз;

феохромоцитома;

карциноид двенадцатиперстной кишки.

Ранняя диагностика столь сложных полиэндокринопатий улучшает возможность лечения и прогноз этих тяжелых заболеваний.

ЛИТЕРАТУРА

· Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.) / Под ред. Н.Т. Старковой. – СПб.: Питер, 2002. – 576 с.

· Нейросекреция – фундаментальная закономерность нейробиологии (К итогам 12-го Международного симпозиума "Нейросекреция-95") // Успехи физиолог. наук. - 1996. - Т. 27, № 1. - С. 138-144.

· Патологическая физиология / Под ред. А.Д. Адо и В.В. Новицкого. – Изд. Томского университета, 1994. – 468 с.

· Патофизиология / Под ред. П.Ф. Литвицкого. – Изд. ГЭОТАР-МЕД., 2002.

· Розен В.Б. Основы эндокринологии. – М.: Высшая школа, 1984. – 336 с.

· Северьянова Л.А., Порядин Г.В., Сергеев О.С. Гормональная регуляция основных физиологических функций организма и механизмы ее нарушения // ГОУ ВУН МЦ МЗ РФ. Москва, 2004. – 50 с.

· Теппермен Дж., Теппермен Х. Физиология обмена веществ и эндокринной системы. – М.: Мир, 1989. – 653 c.

· Catania A., Airaghi L., Colombo G., Lipton I. Alpha-melanocyte-stimulating hormone in normal human physiology and disease states // Trends Endocrinol. Metab. – 2000. – № 11. – P. 304-308.

· Guillemin R. Hypothalamic hormones a.k.a. hypothalamic releasing factors // J. Endocrinology. – 2005. – V. 184. – P. 11-28.

· Krieger D. Brain Peptides: what, where and why? // Science. – 1983. – V. 222, № 7. – P. 975-985.

· Pritchard L., Turnbull A., White A. Pro-opiomelanocortin processing in the hypothalamus: impact on melanocortin signaling and obesity // J. Endocrinology. – 2002. – V. 172. – P. 411-421.

· Willians Textbook of Endocrinology. 8th Edition. Edited by J. Wilson, D. Foster, Philadelphia, W.B. Saunders Company. - 1992. - 1712 p.

Издательство Курского государственного медицинского университета

305041, г. Курск, ул. К. Маркса, 3.

Лицензия ЛР № 020862 от 30.04.99 г.

Тираж 280 экз.

Отпечатано в типографии КГМУ.

305041, г. Курск, ул. К. Маркса, 3.

Дата добавления: 2015-05-09