Робоча класифікація ревматизму

Ревматизм (Rheumatismus) (MKX-10 — гострий ревматизм) характеризується системним запальним ураженням сполучної тка­нини, переважно серця і судин, частими змінами з боку інших органів і систем (суглоби, ЦНС, шкіра, підшкірні прошарки), а також тенденцією до рецидивування. Розвиток цієї хвороби пов'я­зується з гострою інфекцією, Р-гемолітичним стрептококом групи А, що перенесли діти з відповідною спадковою схильністю.

РЕВМАТИЗМ

ІІ. Лікування супровідних захворювань і ускладнень.

ІІІ. Хірургічне лікування. Його строки, характер вирішується кардіохірургом у відповідному центрі (Київ, Львів) індивідуально. Так, транспозиції аорти і легеневої артерії вимагають негайного оперативного втручання, а незначний стеноз аорти може не мати в цьому потреби протягом усього життя. Завдання педіатра – забезпечити дитину консультацією таким спеціалістом при підозрі на вроджену ваду серця і при початкових проявах недостатності кровообігу.

ІV. Мета санаторно-курортного лікування, переважно в місцевому санаторії – підвищення загальної опірності організму, ліквідації хронічних вогнищ інфекції, нормалізації імуногенезу. Така терапія може бути як етапом підготовки до операції, так і етапом реабілітації після операції.

Основні напрямки профілактики уроджених вад серця: 1) здоровий спосіб життя майбутніх батьків; 2) екологічно чисте зовнішнє середовище; 3) висока загальна культура батьків.

Актуальність визначається: 1) розповсюдженістю ревматизму в усіх країнах світу, переважно в тих, що розвиваються; 2) поміт­ною частотою (від 0,1 % до 3 % серед дітей шкільного віку);

3) ураженням серця (основна ознака, після якої розвиваються на­буті вади серця в дитячому віці); 4) призведенням до інвалідизації, а в окремих випадках — до смерті. Здебільшого це захворюван­
ня починається в дитячому віці.

Етіологія, патогенез, патоморфологія. Як зарубіжні, так і віт­чизняні автори єдині в тому, що етіологічним фактором ревматизму є Р-гемолітичний стрептокок групи А. Доказом цього є:

1) передую­ча хворобі інфекція верхніх дихальних шляхів, викликана стрепто­коками групи А;

2) частіше виникнення ревматизму в закритих закладах, де спостерігається скупчення дітей;

3) стрептококова ба­ктеріемія, антигенемія, підвищення титрів антитіл до токсинів стреп­тококу — антистрептолізину-0 (АСЛ-О), антистрептогіалуронідази (АСГ), антистрептокінази (АСК) і антидезоксирибонуклеази В;

4) ефект протистрептоковової терапії в профілактиці й лікування ревматизму;

5) рецидиви і затяжний перебіг хвороби зумовлюються стрептококовою інфекцією й активацією персистуючих. L-форм П. Можна також припустити (переконливих доказів немає) і спадкову передумовленість особливостей імунних реакцій. Спроби обгрунту­вати вірусну етіологію ревматизму поки що безуспішні.

На даний час токсико-імунологічна гіпотеза (ВООЗД978) па­тогенезу даної хвороби є найкращою. Імунні реакції швидкого і сповільненого типів призводять до розвитку імунного запалення. Можна погодитися з академіком Нестеровим:

1) без участі інфекції бета-гемолітичного стрептокока групи А, яка проникає, як правило, че­рез носоглоткове кільце, не виникає ні ревматизму, ні його реци­дивів;

2) в окремих індивідуумів у результаті генетичної або набу­тої слабкості захисних механізмів стосовно стрептококової інфекції остання не завершується виробленням імунітету, а призводить до високого ступеня сенсибілізації організму і подальшого розвитку алергогіперергічних реакцій у сполучній тканині, в основному серці й судинах;

3) аутоалергени, кардіотропні й інші антитіла, які вини­кають при цьому, зумовлюють гостроту, тривалість та тяжкість ураження серця і судин;

4) первинна стрептококова сенсибілізація, яка є патогенетичною основою розвитку хвороби, підтримується персистуючою (аутоінфекція) або стрептококовою інфекцією, що повторюється, і при наявності інших провокуючих внутрішніх та зовнішніх факторів призводить до розвитку хронічного ревматич­ного процесу або його рецидивів;

5) у складному спотворенні про­цесів імуногенезу при ревматизмі можна припустити порушення адаптації в системі гормональних і нервово-трофічних факторів.

Патоморфологічно для ревматизму характерна системна дезор­ганізація сполучної тканини:

1) мукоїдне набрякання;

2) фібриноїдне набрякання;

3) гранульоматозні зміни;

4) склерозування.

Мукоїдне і фібриноїдне набрякання є проявом реакції антиген-антитіло (гіпер-чутливість швидкого типу) і фактично визначає клініко-лабораторну активність. У перших двох стадіях (особливо на першій) різко вира­жений неспецифічний ексудативний компонент, який зумовлює тяж­кість і яскравість проявів ревматизму (міокардит, полісерозити, хо­рея). Він сильніше виражений у дитячому віці. Ашофа-Талалаєва гранульоми виявляються в інтерстиції міокарда, ендокарда, пери­карда, периартикулярно — під синовієм. Вони специфічні й утворю­ються в результаті клітинної імунної реакції сповільненого типу. В подальшому виникають рубцеві зміни (склерозування). Мукоїдне набря­кання — зворотний процес, фібриноїдне — достовірність зворотного розвитку менша. При ПІ і IV стадіях зворотний процес не настає.

Клінічні прояви ревматизму залежать від віку, тяжкості, актив­ності процесу і стадії захворювання. Хворіють переважно діти шкіль­ного віку. Ревматизм розвивається через 2-3 тижні після перенесеної інфекції верхніх дихальних шляхів. При гострому початку захворю­вання на перший план виступають явища артриту, при поступовому - кардит і хорея. Діагноз ревматизму при непомітному початку захворю­вання встановлюється ретроспективно на основі виявленої вади серця. Міокардит різної вираженості буває в усіх дітей, хворих на ревматизм, зумовлений вищою проникністю судин, виходом проте­олітичних ферментів. Загальний стан порушується, підвищується температура (як правило, субфебрильна), з'являються біль у ді­лянці серця (стиснення набряком нервових закінчень), блідість, ціаноз, тахікардія або брадикардія, рідше — нормальна частота серцевих скорочень, зниження артеріального тиску, порушення ритму. Необхідно звернути увагу на невідповідність між вираженістю тахікардії і незначним підвищенням температури тіла. При огляді верхівковий поштовх послаблений, розлитий, перкуторно і рентгенологічно визначається розширення меж серця вправо і вліво. Аускультативно — тони серця послаблені, "ватні", м'який систо­лічний шум на верхівці й у V точці (не прослуховується за межа­ми серця). Це шум дисфункції, гіпотонії капілярних м'язів або "шум викиду", пов'язаний із зміною швидкості кровотоку, підви­щенням тиску в легеневій артерії (акцент II тону), зміною в'язко­сті крові, збільшенням її об'єму, компенсаторним наростанням сили скорочень міокарда шлуночків, можливо відносною недостатністю мітрального клапана. Може бути ритм галопу.

Підтверджують міо­кардит дані ЕКГ (Н.А. Білоконь, М.Б. Курберг,1987):

а) порушення ритмічної діяльності у вигляді тахі- або брадикардії, міграція во­дія ритму й атріовентрикулярної дисоціації, рідше — екстрасис­толія;

б) порушення атріовентрикулярної провідності у вигляді по­довження інтервалу P-Q;

в) зміни зубця Т (він може бути дещо згладженим або високим, загостреним у лівих грудних відведен­нях);

г) зниження вольтажа комплексів QRS.

На ФКГ можуть бути:

а) зменшення амплітуди І тону на верхівці;

б) збільшення ампліту­ди III і IV тонів;

в) функціональний або органічний систолічний шум (пов'язаний із І тоном, середньочастотний).

У половини ді­тей, хворих на ревматизм, на фоні міокардиту відзначаються ознаки ендокардиту, які проявляються погіршанням загального стану, підвищенням температури до 39-40°С, болем у ділянці серця, сер­цебиттям, посиленням блідості шкірних покривів, задишки, ціа­нозу. Для нього характерний дуючий систолічний шум із більшою зоною провідності (за межі серця), він найбільше виражений на верхівці (вальвуліт мітрального клапана), зберігається у верти­кальному положенні, посилюється після фізичного навантаження.

На ФКГ такий шум реєструється у високочастотному спектрі у вигляді пансистолічного або тривалого протосистолічного шуму з незначною амплітудою й епіцентром на верхівці. На ехо-кардіограмі при М-скенуванні вальвуліт мітрального клапана в 75 % випадків характеризується потовщенням і "кошлатістю" стулок і хорд клапана.

За допомогою допплер-ехокардіографії визначають такі кри­терії ревматичного ендокардиту (Є.І. Полубенцова): краєве була-воподібне потовщення передньої мітральної стулки; гіпокінезію задньої мітральної стулки; мітральну регургітацію; плинний ку­полоподібний діастолічний згин передньої мітральної стулки.

У 5 разів рідше відзначається ураження аортального клапана, для якого характерні "широкий" діастолічний шум, який "ллєть­ся", в II—III міжребер'ях зліва, збільшення меж серця і печінки. На ФКГ шум пов'язаний із II тоном, який займає всю діастолу. Доплер-ехокардіографічні принципи ревматичного ендокардиту аортального клапана: обмежене краєве потовщення аортальних клапанів; плин­ний пролапс стулок; аортальна регургітація. Про формування тієї чи ілшої вади серця можна говорити не раніше, як через 4-6 міся­ців від початку захворювання, при умові збереження вираженості шуму чи його наростання. Первинний ревмокардит закінчується формуванням вади приблизно в 15 %, вторинний — частіше.

Перикардит буває одночасно з міо- й ендокардитом (панкардит) і його необхідно розглядати як частину ревматичного полісерозиту. Проявами даної хвороби є помітне погіршання загального стану, підвищення температури тіла, надокучливий кашель, біль у ділянці серця, блідість із ціанотичним відтінком, може бути блю­вота, а при великому скупченні ексудату — пастозність обличчя, набряклість шийних вен, задишка, вимушене напівсидяче поло­ження в ліжку. Тахікардія, артеріальний тиск знижений, верхівко­вий поштовх не визначається, межі серця розширені, тони глухі, шум тертя перикарда, який нагадує рипіння снігу і не пов'язаний із тонами серця, рентгенологічно мала амплітуда пульсації, три­кутна форма серця.

При діагностиці перикардиту необхідно мати на увазі (Н.А. Білоконь):

а) зникнення або зменшення пульсації в ділянці серця, яка відзначалась раніше, і поява шуму тертя пери­карда;

б) швидке збільшення серця;

в) зближення меж відносної й абсолютної серцевої тупості;

г) зміна конфігурації серцевої тіні у вигляді трапеції;

д) зниження вольтажа комплексу QRS, зміщен­ня вище ізолінії сегмента S-T із деформацією зубця Т на ЕКГ. Прояви ревмокардигу можуть продовжуватися від 6 тижнів при легких формах до 6 місяців при тяжких. В окремих випадках він триває довше (затяжний, безперервнорецидивуючий перебіг).

Поліатрит є основним критерієм ревматизму, виступає на пер­ший план при гострому початку захворювання. Він зустрічається приблизно в кожного другого хворого. На фоні ревматичного про­цесу підвищується температура, погіршується загальний стан, сон, знижується апетит, з'являються лихоманка і пітливість. Припуха­ють суглоби, вони різко болючі в результаті запального процесу в синовіальній оболонці і накопичення випоту в суглобовій порожнині. Частіше уражуються колінні, гомілковоступневі, променевозап'яст-кові суглоби (великі), рідше дрібні. Жодному суглобу не уникнути ураження. Характерними для поліартриту є множинність, летю­чість, різка болючість, збільшення об'єму суглоба, шкіра над сугло­бом гладенька, гаряча на дотик. Положення хворого вимушене, обличчя страждальницьке. Не дивлячись на вираженість артриту, він у подальшому, навіть без лікування, зберігається лише де­кілька днів і не залишає будь-яких деформацій. Однак характерна клініка поліартриту в останні роки зустрічається рідко, а частіше відзначаються артралгії різного ступеня вираженості.

Мала хорея — це наслідок ревматичного ураження мозку, пе­реважно стріопалідарної ділянки. Вона виникає у 10-15 % хворих і частіше є ймовірною ознакою ревматизму. Для неї характерні:

1) гіпер­кінези — мимовільні, хаотичні, неритмічні, швидкі рухи різних груп м'язів (частіше обличчя, рук), які посилюються при емоціях, дії по­дразників і зникають під час сну;

2) гіпотонія м'язів;

3) порушення координації рухів;

4) порушення емоційної сфери. Дитина плаксива, вразлива, знижується успішність у школі, змінюється почерк, з'явля­ються неохайність, гримаси. Ця хвороба супроводжується симптомом "в'ялих плечей" (за підпахви підіймають дитину, провалюється голо­ва), симптомом "очей і язика" (неможливе одночасне закриття очей і висунення язика), симптомом Гордона (скорочення чотириголового м'яза при викликанні колінного рефлексу), симптомом Черні (при вдиханні втягування живота і навпаки). Незначні гіперкінези виявляються в ди­тини, яка лежить на спині з витягнутими верхніми і нижніми кінцівка­ми протягом однієї хвилини, в процесах одягання, роздягання, скла­дання одягу, писання. Написані одні й ті ж слова хворою дитиною на початку і в активності терапії. Середня тривалість захворювання — З місяці; в легких випадках декілька тижнів, в тяжких — хореєподібні рухи зберігаються протягом 6-12 місяців. Помітні ураження серця при хореї відзначено в кожного 5-го хворого.

Анулярна висипка (кільцева еритема) блідо-рожевого забарвлення, кільцевої форми (в центрі бліді) з різко окресленими краями, не під­вищується над рівнем шкіри, швидко зникає (протягом дня може декілька разів з'являтися і зникати), не злущується, не залишає піг­ментації. Частіше спостерігається на шкірі грудної клітки спереду, рідше — живота, спини, нижніх кінцівок. Ця висипка характерна для ревматизму. Вона відображає виражений активний процес і тяжкість захворювання. Зустрічається приблизно в 5 % випадків.

Ревматичні вузлики виявляються по ходу сухожиль, у ділянці великих суглобів (колінних, гомілковоступневих, ліктьових), на гре­бенях лопаток, у ділянці волосяної частини голови. Добре пальпу­ються там, де кістка близько знаходиться до поверхні шкіри. Вони щільні, симетрично розташовані, не болючі, їх розміри — від про­сяного зерна до великої горошини і навіть лісового горіха, поодино­кі або множинні. Шкіра над ревматичними вузликами не змінена. Вони з'являються через дні, тижні (частіше) від початку захворю­вання, зникають поступово протягом 15-30 днів. їх наявність свід­чить про тяжку форму захворювання, яка в минулому призводила до летального кінця. Інші вісцеральні прояви ревматизму зустріча­ються рідко (пневмонія, гепатит, гломерулонефрит, полісерозит).

Зміни лабораторних показників не є специфічними для рев­матизму. Це нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшення ШОЕ, підвищення титру АСЛ-О, АСК, АСГ (норма — 1:250-500), показники дифеніламінової реакції (норма — до 200 од. оптичної густини), серомукоїду (норма — до 0,189 од.), поява С-реактивного білка (в нормі відсутній), гіпоальбумінемія, гіперглобулінемія (a, g).

Рецидив ревматизму виникає в результаті перенесеної но­соглоткової інфекції або параалергічних впливів (охолодження, фі­зичне напруження). Не раніше 10-12 місяців після початку першої атаки вада серця виявляється в. 14-18 % хворих, після другої і третьої — у 100 %. На першому місці — ураження мітрального клапана, на другому — аортального, на третьому — їх комбінація, на четвертому — вада тристулкового клапана. Наявність в анамнезі рецидивів ревматизму при відсутності вади серця викликає сумнів щодо правильності діагнозу. Якщо протягом 5 років не було реци­диву, то можна говорити про умовне видужання.

Основною особливістю клінічного перебігу ревматизму в дітей є різко виражений ексудативний компонент запалення. Чим менший вік дитини, тим хвороба поширеніша і тим тяжче перебігає ревма­тизм. Тому можна говорити про те, що в дітей він відзначається:

1) тяжчим ураженням серцево-судинної системи;

2) частішими зміна­ми в інших органах і системах (багатогранність проявів);

3) частіши­ми рецидивами;

4) більш широким ураженням серця (панкардит);

5) більшою частотою нервових форм.

Класифікація ревматизму відображає фазу, клініко-анатомічну ха­рактеристику уражень, недостатність кровообігу. Вона була прийнята то­вариством ревматологів у 1964 році за доповіддю АІ Нестерова (табл. 1).

Виділяються активна і неактивна фази захворювання, причому активна має 3 ступеня: максимальний (III), помірний (II) і мінімаль­ний (І).

При максимальному ступені активності різко виражений неспецифічний ексудативний компонент запалення, який проявля­ється високою температурою, яскравою клінічною картиною ревмо­кардиту, полісерозиту, суглобового синдрому, хореї. Показники ла­бораторних та інструментальних досліджень різко змінені. У крові нейтрофільний лейкоцитоз вищий 10-109/л, ШОЕ більша 40 мм/год, С-реактивний білок — 3-4 плюси, а2-глобулін — понад 17 %, у-глобу-лін — 23-25 %, серомукоїд крові — більше 0,6 од, ДФА — вище 0,35-0,5 од., титри АСЛ-О, АСК, АСГ перевищують норму в 3-5 разів. Підвищення проникності капілярів ІІ-ПІ ступенів.

Другий ступінь активності характеризується помірними кліні­чними, рентгенологічними, електрокардіографічними проявами ревматизму.

Таблиця 1

Показник	Клініко-анатомічна характеристика уражень	Перебіг	Недостат­ність кровообігу
	серця	інших систем і органів
Активна активність І.ПШ ступенів	а) ревмокардит первинний; б) ревмокардит зворотний (без вади клапанів; із вадами клапанів (якими); в) ревматизм без явних серцевих змін	Поліартрит, серозит (плеврит, перитоніт, абдомінальний синд­ром), хорея, менінго-енцефаліт, цереб­ральні васкуліти, нефрит, гепатит, пневмонія, уражен­ня шкіри, ірит, іри­доцикліт, тиреоїдит	Гострий, ггідгострий, в'ялоза-тяжний, безперерв-норециди-вуючий, латентний	HKq - немає НКі-І ступінь НК2-П ступінь НКз-Ш ступінь
Неактив­на	а) вада серця (яка); б) міокардіо-склероз ревматичний	Наслідки і залишкові явища перенесених уражень
При можливості в діагнозі необхідно уточнювати провідну локалізацію ура­ження (міокардит, ендокардит, перикардит, панкардит, коронарит) і вказу­вати кількість нападів

Температура може бути нормальною, нейтрофільний лейкоцитоз — в межах 8-107л-10-109/л, ШОЕ — 20-30 мм/год, С-реактивний білок — 1-3 плюси, альфа-глобулін — 11-16 %, у-глобулін — 21-23 %, серомукоїд — 0,3-0,6 од., ДФА — 0,25-0,3 од,, титри АСЛ-О, АСГ, АСК перевищують норму в 1,5-2 рази. Проникливість капілярів збільшується до другого ступеня.

Перший ступінь активності проявляється мінімальними клініч­ними, рентгенологічними, електрокардіографічними змінами у хво­рих на ревматизм. Показники дослідження крові нормальні або вони на верхній межі норми, інколи виникають незначні зміни (наприк­лад, С-реактивний білок +). Така активність відзначається в біль­шості дітей, хворих на хорею.

У класифікації відображається клініко-анатомічна характеристика ураження серця та інших органів і систем. Вираженість клітки ен­докардиту (грубий шум) є обгрунтуванням для діагнозу ендоміокар-диту; розширення меж серця, глухість тонів ("ватні") при незначному шумові — міокардиту; шум тертя перикарда — панкардиту. В тих випадках, коли тяжко встановити, скільки оболонок втягнуто в патологічний процес (гіпотетично можна думати про одночасні змі­ни в усіх оболонках, але різної вираженості), в діагнозі пишеться "ревмокардит". У ньому також відображається позасерцева патоло­гія при ревматизмі(хорея, поліартрит тощо, див. класифікацію). Необхідність внесення таких змін у діагноз має велике практичне значення. Наприклад, класична терапія, яку призначають при бак­теріальній пневмонії, буде неефективною при ревматичній. В остан­ньому випадку необхідно призначити протиревматичне лікування. Виділяють п'ять варіантів перебігу ревматизму. Гострий — швидке, бурхливе, яскраве наростання і зникнення симптомів за­хворювання (через 2-3 міс). Він характерний для первинного рев­матизму, добре піддається терапії, рідко формуються вади.

Підгострий — поступовий розвиток симптомів, активність про­цесу II ст., менш виражений терапевтичний ефект, частіше фор­мується вада серця, тривалість активної фази '3-6 міс.

Затяжно-в'ялий — торпідний перебіг, без чітких ремісій, ак­тивність помірна або мінімальна, тривалість більше 6 міс, нестій­кий терапевтичний ефект, часто формуються вади серця, незва­жаючи на проведене лікування.

Безперервно-рецидивуючий — найбільш тяжкий перебіг із за­гостреннями і неповними ремісіями, з активністю І-ІП ступенів до 1 року і більше, з формуванням вад серця.

Латентний - відсутні ревматичний анамнез і активність про­цесу, але у шкільному віці (частіше) знаходять ваду серця (як правило, недостатність мітрального клапана). На основі цього ретроспективно встановлюють діагноз ревматизму.

Недостатність кровообігу оцінюється за критеріями Стражеско-Василенко.

Міжнародна класифікація хвороб (Х-й перегляд, 1992) виділяє:

Гострий ревматизм (100-102)

100— гострий ревматизм без залучення серця;

101 — гострий ревматизм із залученням серця;

102— ревматична хорея;

Хронічні ревматичні хвороби серця (105-109)

105— ревматичні хвороби мітрального клапана;

106— ревматичні хвороби аортального клапана;

107 — ревматичні хвороби тристулкового клапана;

108 — ураження декількох клапанів;

109 — інші ревматичні хвороби серця.

Використання діагностичних критеріїв ревматизму (табл. 2) до­помагає уникнути гіпердіагностики хвороби. Діагноз буде достовір­ним тільки при наявності хоча би одного з 3 основних критеріїв ревматизму (кардит, хорея, поліартрит) в поєднанні з декількома іншими основними або допоміжними ознаками.

Таблиця 2

Дата добавления: 2015-05-10