Психічні розлади при трансмісивних (пріонових) ураженнях

Прогресивний параліч – пізня форма нейросифілісу, яка характеризується порушенням психічної діяльності – прогресуючим тотальним недоумством (хвороба Бейля, паралітичне недоумство).

Прогресивний параліч

В 1922 р. французький психіатр А.Бейль як самостійне захворювання виділив прогресивний параліч. Після виявлення у 1911 р. японським ученим Ногуші блідої спірохети в мозку хворих було доведено сифілітичну природу хвороби.

Прогресивним паралічем уражається близько 5 % хворих з сифілісом. Інкубаційний період триває в середньому 10 років (від 3 до 20 років після зараження). На основі психопатологічних проявів виділяють чотири стадії: латентну (від початку зараження до перших проявів хвороби); початкову; чіткого прояву хвороби; паралітичного маразму.

Латентна стадія - відмічаються головні болі, запаморочення, втомлюваність.

Початкова стадія – характеризується підвищеною втомлюваністю, дратівливістю, слабодухістю, зниженою працездатністю, розсіяністю уваги. З’являються не властиві хворим характерологічні риси: недбалість у виконанні службових та сімейних обов’язків, марнотратство (наприклад, закупити на всю зарплату дружині колготок) або витратити гроші на задоволення нижчих потреб (еротичних, проїдання). Втрачаються етичні навички (може,наприклад, здійснити в людному місці фізіологічні відправлення, вживати нецензурні слова). З’являються грубість, брутальність, цинізм, багатомовність й легковажність, нездатність помічати власні помилки, критично осмислювати поведінку.

У цій стадії виявляються типові для прогресивного паралічу неврологічні симптоми: нерівномірність зіниць, синдром Аргайль-Робертсона (ослаблення реакції зіниць на світло за збереження її під час акомодації і конвергенції, тремор пальців рук, язика, повік. Мова дизартрична, неясна з пропусками чи перенесенням складів, незакінченими словами, тембр голосу глухий. Почерк нерівний, зі слів випадають окремі букви і склади. Міміка маскоподібна. Сухожилкові і періостальні рефлекси підвищені, нерівномірні.

Стадія “розквіту” хвороби. Проявляється в трьох формах:

1. Експансивна (маніакальна) або класична. Характеризується маніакальним гнівливим збудженням: настрій піднесений, прискорений плин думок з маяченням величі, багатства, соціальної значимості, винаходу, надзвичайної фізичної сили, які є мегаломанічні (грандіозні), безглузді за суттю. Відповідно до ідей змінюється поведінка: вирізають з газети ордени і чіпляють на одяг, обіцяють подарувати “золотий літак” і в той же час збирають недокурки, неохайні.

2. Депресивна – розвивається пригнічений настрій, нерідко з тривогою, маячними ідеями малоцінності, гріховності, безглузді іпохондричні твердження (хворі вважають, що внутрішні органи згнили, їжа не перетравлюється, серце не працює – стало нікчемним і маленьким, немов “сірникова головка”) і т.п. – нігілістичне, мікроманічне маячення.

3. Дементна форма – грубо страждає інтелект: судження стають примітивними, втрачається критична оцінка, як ситуативна, так і самокритика, особливо усвідомлення хвороби, простих речей; різко послаблюється пам’ять на поточні події, виникають конфабуляції. Ці ознаки посилюються ейфоричною благодушністю та обмеженістю інтересів біологічними потребами. Маячних ідей немає.

Незалежно від форми прояву хвороби, вона перебігає на тлі прогресуючої деменції, яка сягає повної втрати знань і навичок, морально-етичних, естетичних, інтелектуальних і релігійних почуттів та загострення нижчих - ненажерливість, гіпереротичність. Розвивається тотальна амнезія, втрачаються навики читання і писання. Глибоко порушується мислення, хворі навіть не можуть збагнути запитання, мова стає незрозумілою і втрачає свої функції, зникає будь-яка ініціатива, контакти, хворі вимовляють лише окремі слова, склади, звуки. Має місце повна амнестична дезорієнтація, невпізнання близьких і самого себе. Зберігаються лише харчові інстинкти, грубо спотворені, позбавлені людськості, - розвивається глибоке паралітичне недоумство.

4. Стадія паралітичного недоумства і маразму. У хворих припиняється свідоме життя, вони лежать у ліжку, не розмовляють, запитань не розуміють, “відповідають” окремими звуками. Неохайні, не обслуговують себе навіть при фізіологічних потребах, втрачають можливість цілеспрямовані дії, зберігаються лише безумовні рефлекси. Фізично: кахексичні, трофічні виразки, набряки, згинальні контрактури, спастичні паралічі кінцівок.

Неліковані хворі помирають від інших інтеркурентних захворювань або інсультів через 1,5-3 роки після розвитку хвороби, при галопуючому перебігу – через кілька тижнів.

До атипових форм прогресивного паралічу відносять: дитячий і юнацький – виникає на основі вродженого сифілісу, перебігає в дементній формі; старечий – виникає у віці старше 60 років, нагадує старече недоумство; параліч Ліссауера; табопараліч.

Діагностика ґрунтується на анамнезі, сомато-неврологічному обстеженні хворих і специфічних лабораторних методах: позитивні реакції Вассермана, білкової – Нонне-Апельта, імунофлуоресцентних антитіл (РІФ), реакції іммобілізації трепонем ((РІТ) у спинномозковій рідині.

Лікування: специфічні протисифілітичні препарати за традиційними схемами, загальнозміцнювальні і симптоматичні.

Профілактика: морально-гігієнічне виховання, здоровий спосіб життя, санітарна освіта та раннє виявлення і лікування хвороби.

ХХІ століття зіткнулось не тільки із зростанням кількості венеричних захворювань, але й з пріоновими хворобами.

Пріоновими (трансмісивними - від лат. transmissio – передача, перехід) називають захворювання, що передаються від хворої тварини або людини здоровій.

Пріони – білки, які мають властивості мікробів. За будовою вони належать до найпростіших із відомих на сьогодні інфекційних чинників. Пріони витримують всі види обробки і гинуть останніми серед усього живого.

Пріони відкриті біологом С.Плюзинером у 1982 р. Захворювання передається аліментарним, ятрогенним і спадковим шляхами. Розмноження пріонів відбувається в клітинах нервової і імунної систем, ушкоджуючи сіру речовину мозку, який за час хвороби зменшується в об’ємі в два рази, і клінічно проявляється деменцією. У периферичній крові будь-яких специфічних біологічних змін не виявляють ні в початковому періоді ні в період розпалу хвороби, що створює труднощі діагностики.

Експерти ВООЗ вважають, що через 10-15 років найбільш поширеною буде пріонова інфекція, і найнебезпечніша “пріонова бомба” для здоров’я людини.

На сьогодні відомі захворювання на коров’ячий сказ, або “синдром усміхненої смерті”, яка поширилась серед рогатої худоби в Англії, Франції, Німеччині, Португалії, Польщі. Споживання м’яса і продуктів з яловичини, інфікованої пріонами, а також гормональних медичних препаратів, виготовлених з цих тварин, є найбільшими чинниками ризику захворювання людей.

Відомі дві групи захворювань людини, що їх спричиняють пріони: - спонгіоформні (пористоподібні) трансмісивні енцефалопатії (хворобу Крейтцфельдта-Якоба, Куру і інші); спонгіоформний міозит.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба - це підгостра енцефалопатія, що супроводжується повільно прогресуючою загибеллю нейронів. Швидко розвивається недоумство з пірамідними та екстрапірамідними симптомами. Захворювання спорадичне, частота становить 1: 100 000 населення. Зараження відбувається аліментарним (споживання м’яса хворих корів) шляхом, зрідка ятрогенно, під час введення гормону росту, пересадки рогівки від людини до людини і інше.

Діагноз пріонових захворювань можна встановити тільки за даними гістологічного дослідження. Специфічних методів лікування на даний час не розроблено, прогноз несприятливий. Профілактика можлива шляхом запобігання передаванню збудника аліментарним та ятрогенним шляхами людині та знищення хворих тварин.

Викликають занепокоєння і ряд інших інфекційних чинників: інфекційний мононуклеоз (вірус Епштейна-Барра), який передається повітряним, контактно-побутовим шляхами і викликає злоякісну лімфому Бернетта, карциноми гортані, пухлини печінки; вірусний гепатит С, яким хворіють понад 700 мільйонів чоловік, що призводить до цирозу і раку печінки; епідемія “курячого грипу” в Китаї, Тайвані, В’єтнамі, Лаосі, Камбоджі, Пакистані, Японії та Індонезії, Туреччині, поширюються перелітними птахами надзвичайно швидко, а при з’єднанні вірусу групи А з вірусом “курячого грипу” з’являться нові штами, здатні викликати епідемію в світі серед людей з мільйонними жертвами.

Дата добавления: 2015-05-26