Говоря о подростках, гипогонадизмом называют отсутствие появление вторичных половых признаков у девочек после 13 лет, у мальчиков после 14 лет

Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по диагностике и лечению гипогонадизма у детей

Москва, декабрь 2013 г.

В рамках научно-практической конференции

На заседании профильной комиссии

«Эндокринологические аспекты в педиатрии»

Подготовлено ведущим научным сотрудником

Института детской эндокринологии

ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России:

к.м.н. Калинченко Н.Ю.

Гипогонадизм - патологическое состояние, обусловленное снижением продукции половых гормонов в яичках у лиц мужского пола и в яичниках у лиц женского пола или резистентностью к половым гормонам органов – мишеней.

Клиническая картина гипогонадизма вариабельна и зависит от многих факторов: возраста возникновения гипогонадизма, причин, приведших к развитию гипогонадизма, возраста обращения пациента. Диагностика гипогонадизма в детском возрасте затруднена, в следствии физиологически обусловленной низкой продукцией половых гормонов у детей, Исключением являются случаи, где Г сочетается с задержкой роста или другими эндокринными нарушениями.

Код заболевания по МКБ-10:

Классификация

В зависимости от уровня поражения и время возникновения гипогонадизм разделяют на:

Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) - обусловлен первичным поражением гонад

1.Врожденные формы:

A. Хромосомные аномалии. приводящие к дисгенезии гонад (с.Тернера, с.Клайнфельтера, ХХ дисгнезия гонад, ХУ дисгенезия гонад, различные формы мозаицизма)

B. Дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов: липоидная гиперплазия коры надпочечников, дефект 17-а-гидроксилазы, дефект 17 β- гидроксистероиддегидрогеназы III типа, дефект 17,20- лиазы

C. Резистентность к гонадотропинам: гипоплазия клеток Лейдига (нечувствительность к ЛГ у мужчин), нечувствительность к ФСГ у женщин, псевдогипопаратиреоз тип 1А (резистентность к ЛГ, ФСГ, вследствие мутации в гене GNAS)

2. Приоберетенные формы (вследствие повреждения или дисфункции гонад):

· перекрут яичек,

· синдром регрессии яичек,

· анорхизм,

· орхит,

· преждевременное истощение яичников,

· травма,

· операции,

· лучевая терапия,

· химиотерапия,

· аутоиммунные заболевания,

· инфекции, передаваемее половым путем

· прием токсических препаратов (наркотики, алкоголь и т.д.)

· прием медикаментов, блокирующих биосинтез половых гормонов (блокаторы стероидогенеза, блокаторы ароматазы и т.д.)

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный)- обусловлен нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, приводящими к снижению секреции гипоталамических и/или гипофизарных гормонов, стимулирующих работу гонад.

1.Врожденные формы:

A. Изолированные формы: с.Кальманна с аносмии/ без аносмии,

B. В составе дефицита других гипофизарных гормонов: дефект PROP-1, с.фертильных евнухов, с.Паскуалинни.

При синдромальных патологиях: с.Прадера-Вилли, с. Барде-Бидля, с. Лоренса- Муна, Синдром Рода, Синдром Мэдока

Дата добавления: 2015-06-25