Неосложненная

Критерии тяжести ГБН

Клиника ГБН

Желтуха клинически проявляется при билирубине 68-120 мкмоль/л при рождении (нормальный уровень билирубина в пуповинной крови не более 51 мкмоль/л). Гипербилирубинемия - билирубин более 205 мкмоль/л, риск ядерной желтухи при ГБН - более 342 мкмоль/л, без ГБН - 427 мкмоль/л.

4 клинические формы ГБН:

1. отечная - нарушение дренажной функции лимфатической системы приводит к общему отеку (асцит - выявляется на УЗИ в виде увеличения размеров живота; тяжелая анемия - приводит к сердечной недостаточности; гепатоспленомегалия; кардиомегалия; тромбоцитопения; расстройство дыхания в результате гипоплазии легких; гипопротеинемия) - ребенок рождается мертвым или нежизнеспособным;

2. желтушная - ребенок или рождается с желтухой (тяжелая форма), или желтуха появляется в первые 6-12 часов жизни (средней тяжести), или к концу первых суток (легкая). При АВО-конфликте желтуха появляется на 2-3 день.

3. анемическая - анемия различной степени тяжести с нормобластозом, ретикулоцитозом и сфероцитозом, чаще нормо- или гиперрегенераторного типа, уровень непрямого билирубина в норме или чуть выше. Анемия обнаруживается на 2-3 нед. жизни. Гепатоспленгомегалия.

4. внутриутробная смерть с мацерацией.

Основные клинические признаки	Степень тяжести
Легкая	Средней тяжести	Тяжелая
Анемия (гемоглобин в пуповинной крови, г/л)		150-100
Желтуха (билирубин в крови пуповины, мкмоль/л)	85,5	85,6-136,8	136,9 и выше
Отечный синдром	Пастозность подкожной клетчатки	Пастозность + асцит	Универсальный отек

Осложнения ГБН:

2. билирубиновая энцефалопатия. Непрямой билирубин растворяется в жирах → интенсивное окрашивание некоторых отделов мозга: палеокортекса, базальных ядер, субталамических ядер, продолговатого мозга и мозжечка. При ядерной желтухе в первую очередь прокрашиваются базальные ганглии, хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар. Поражение ядер дна 4-го желудочка может быть причиной смерти. Кроме этого, непрямой билирубин накапливается в ЖКТ, селезенке, почках, надпочечниках, семенных железах (висцеральные оболочки внутренних органов). Поэтому билирубиновая энцефалопатия рассматривается как вариант билирубиновой интоксикации.

Механизм действия билирубина на мозг:

Непрямой билирубин проникает через биологические мембраны клеток и их митохондрий и ингибирует оксидазы митохондрий, что приводит к подавлению поглощения кислорода клетками мозга. При экспозиции более 36 часов процессы в нервных клетках становятся необратимыми. Токсичность билирубина снижается естественным путем при присоединении к нему альбумина: 1 молекула белка цепляет 2 молекулы билирубина, причем одна связь прочная, другая - рыхлая. После присоединения альбумина билирубин теряет способность проникать через биологические мембраны. При ацидозе (кислая форма НБ) обе связи становятся рыхлые, поэтому мозг остается беззащитным.

Дата добавления: 2015-06-25