Особенности двигательных расстройств. Симптоматика. Псевдобульбарная дизартрия

Псевдобульбарная дизартрия

Этилогия. Неврологический статус. Псевдобульбарная дизартрия обусловлена параличом (парезом) речевых мышц, иннервируемых проводящими путями, которые идут (с перекрестом) из коры мозга и соединяют ее с ядрами черепных нервов, находящимися в продолговатом мозге (bulbus).

Эти пути являются частью пирамидного двигательного пути и обозначаются как кортико-нуклеарные (от лат. cortic. — Кор nucleus — ядро). Кортико-нуклеарные пути, которые обозначаются также как кортико-ядерные, имеют представительство в коре, т.е. центральной части мозга, поэтому парез мышц, возникающий при их поражении, называют центральным. Основным его проявлением является гипертонус мышц. В связи с этим псевдобульбарный паралич обозначается как спастический, и форма дизартрии, вызванная им, носит соответственно название спастической. Псевдобульбарные параличи являются, как правило, следствием двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей. В случае одностороннего поражения не пострадавший, противоположный (контрлатеральный) путь обеспечивает компенсацию возникающего нарушения мышечной иннервации. Исключение составляют лишь мышцы нижней части лица и языка. Их иннервация является преимущественно односторонней.

Псевдобульбарная дизартрия редко выступает изолированно. Как правило, она является компонентом разнообразных неврологических заболеваний. Это обусловлено прохождением кортико-нуклеарных путей практически через всю толщу мозга и, следовательно, большой вероятностью их попадания в зону очага основного заболевания. Этим же объясняется то, что у больных с псевдобульбарной дизартрией нередко имеются сопутствующие симптомы в виде парезов конечностей, нарушения чувствительности и других расстройств.

Наиболее ярко спастический паралич речевых органов проявляется в движениях языка. Если дать больному задание высунуть его из полости рта и положить на нижнюю губу, то можно увидеть изменения трофики: язык толстый, отечный, всей массой подтягивается назад, спинка выгнута. Это создает угрозу перекрытия входа в глотку и нарушения дыхания. Амплитуда движений языка уменьшена, его кончик загибается к подбородку. Поднять язык вверх, подтянуть его к носу — это вызывает еще большие трудности. Больной старается помочь себе нижней губой и челюстью. Он с силой надавливает на язык, чтобы удержать его в верхнем положении. Иначе говоря, при подъеме языка вверх имеет место характерная для псевдобульбарной дизартрии синкинезия (сопутствующее движение). При бульбарной дизартрии, как правило, наблюдается отклонение языка в сторону (девиация), в отличие от псевдобульбарной дизартрии, при которой возможно одинаковое натяжение мышц с двух сторон, и поэтому его расположение при высовывании на средней линии.

Голос. Речевое дыхание. Помимо мышц языка, в гипертонусе находятся также мышцы глотки, гортани, дыхательной мускулатуры. Глоточный рефлекс резко повышен. Из-за гипертонуса «небная занавеска» не успевает закрывать проход в нос, и это обусловливает появление носового оттенка речи, как и при бульбарной дизартрии, — «открытая гнусавость». Напряженность мягкого неба меняет свойства резонаторов. Это еще более усугубляет носовой оттенок, вызванный прямой утечкой воздуха нос. Спастический парез голосовых связок делает голос хриплым, напряженным, а паретическое состояние дыхательных мышц приводит к тому, что речевое дыхание становится коротким, импульсивным, шумным.

Следует учитывать, что при псевдобульбарной дизартрии избирательно нарушаются произвольные движения, непроизвольные могут осуществляться гораздо лучше. Следовательно, нет постоянной невозможности совершить движение, как это бывает при бульбарной дизартрии. Такие особенности спастического паралича обусловливают то, что неспособность совершать произвольные движения часто диссоциирует со способностью мышц выражать различные эмоциональные состояния, радость, огорчение, удивление и прочее. Иногда эта способность выступает в гипертрофированном виде, проявляясь в насильственном плаче и смехе.

Еще одним отличием псевдобульбарного паралича от бульбарного является то, что при нем нет нарушений электровозбудимости. При прохождении тока через паретическую мышцу не возникает характерных для вялых параличей фибриллярных и фасцикулярных подергиваний.

Звукопроизношение. Изменения в звукопроизношении носят характер, «обратный» тому, который имеет место при бульбарной дизартрии. Многие щелевые звуки проявляют тенденцию к преобразованию в смычные. Однако в аффрикатах «ц, ч, щ», напротив, подчеркивается щелевой компонент (например, «цапля» призносится больным как «сапля»). Наиболее стабильным для всех больных симптомом является неспособность нормативного воспроизведения вибранта «р». Звук «л» также труден больным, поскольку им недоступно прогибание спинки языка вниз. Он звучит смягченно. Смягчению подвергаются и такие звуки, как «ж» и «ш». Некоторые согласные звуки могут озвончаться, что вызвано так же, как и при бульбарной дизартрии, изменением аэродинамических условий в области гортани (нарушением балланса надсвязочного и подсвязочного давления). Произнесение гласных звуков становится, как уже отмечалось, измененным в результате носового оттенка голоса.

Дата добавления: 2015-06-04