Подпеченочная желтуха

Энзимопатическая форма паренхиматозной желтухи. Она обусловлена нарушениями метаболизма билирубина, а самих печеночных клетках в связи со снижением активности ферментов, ответственных за захват, транспорт, связывание с глюкуроновой кислотой. В зависимости от конкретного механизма различают следующие виды энзимопатических желтух.

Синдром Жильбера-Мейленграхта – в основе его лежит нарушение активного захвата и транспорта непрямого билирубина из крови в гепатоциты из-за генетического дефекта синтеза соответствующего фермента. Увеличивается количество непрямого билирубина.

Синдром Криглера-Найяра – развивается в результате дефицита глюкуронилтрансферазы. Увеличивается количество непрямого билирубина.

Синдром Дабина-Джонсона – возникает вследствие нарушения активности ферментов, участвующих в экскреции прямого билирубина через мембрану гепатоцитов в желчные капилляры. В результате прямой билирубин поступает в желчные капилляры и в кровь.

Развивается при затруднении оттока желчи из желчных капилляров, желчного пузыря и его протоков в 12-ти перстную кишку. Это вызывается наличием камней или опухоли в желчевыводящих путях, дискинезиях желчевыводящих путей, опухолях головки поджелудочной железы.

Характерны 3 группы расстройств: 1) непоступление желчи в кишечник, 2) попадание составных элементов желчи в кровь, 3) изменение структуры и функции клеток печени.

1. Непоступление желчи в кишечник – ахолия. Нарушается переваривание и всасывание жиров, т.к. отсутствуют желчные кислоты, которые эмульгируют жиры. В результате этого нерасщепленные жиры обволакивают белковые молекулы и они проходят транзитом – в кале жир и белок (стеаторея и креаторея).

Не происходит всасывания жирных кислот, так как они всасываются через клеточную мембрану эпителия кишечника только в соединении с желчными кислотами в виде холеинатов.

Плохо всасываются жирорастворимые витамины, в т.ч. К → авитаминоз К → нарушение свертывания крови. Характерно также понижение свертывания крови в связи с уменьшением образования печенью протромбина, фибриногена. Возможны кровотечения из носа, желудка, кишечника.

Нарушается перистальтика кишечника, т.к. желчные кислоты изменяют стереохимическое состояние кишечника → запоры, дисбактериоз, накапливаются токсины, всасываясь, они вновь действуют на печень, повреждая ее (порочный круг).

2. Попадание составных элементов желчи в кровь. В результате нарушения оттока желчи развивается холестаз, давление в желчных капиллярах повышается. Желчные капилляры расширяются, разрываются, и желчь поступает первоначально в лимфу, а затем в кровь. В крови обнаруживаются три компонента: прямой билирубин, желчные кислоты (холемия) и холестерин. Из желчных кислот присутствуют гликохолевая и таурохолевая кислоты, которые из-за раздражения нервных окончаний вызывают кожный зуд. В ЦНС отмечается снижение активности тормозных нейронов коры головного мозга, что сопровождается повышенной раздражимостью и возбудимостью (отсюда «желчный» характер). Снижается АД и развивается брадикардия, как от непосредственного действия желчи на нервный аппарат сердечной мышцы, так и от возбуждения центра блуждающего нерва под влиянием раздражения рецепторов сосудистой стенки или непосредственного действия на него солей желчных кислот.

3. Изменение структуры и функции клеток печени. Первоначально структура и функции печени не нарушены. При длительном застое в результате гибели печеночных клеток механическая желтуха может стать причиной паренхиматозной желтухи. Появляются характерные изменения: нарушается синтез гликогена, нарушается глюконеогенез, уровень глюкозы в крови становится нестабильным, уменьшается содержание белков, особенно альбуминов. При длительной холемии происходит угнетение нервных центров головного и спинного мозга, в результате развивается депрессия, нарушение суточного режима сна и бодрствования, быстрая утомляемость, снижение сухожильных рефлексов. Такие больные часто вялые, апатичные. Болевая чувствительность понижена. Повышение в крови холестерина приводит к его отложению под эпидермисом, в частности, век и появлению ксантом.

Дата добавления: 2015-06-04