При этом количество теряемого железа превышает его поступление с пищей

Анемии, развивающиеся вследствие нарушенного кровообразования (кроветворения).

Классификация (по этиологии и патогенезу):

1) Дисрегуляторная, обусловленная нарушением регуляции эритропоэза при снижении выработки эритропоэтина или повышенной продукции его ингибиторов (при хронических заболеваниях почек, гипофункции гипофиза, щитовидной железы);

2) Дефицитная, возникающая вследствие недостатка веществ, необходимых для образования эритроцитов (железо-, В₁₂-, фолиево-, белководефицитные анемии);

3) Ферментопатия, вызванная нарушением активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (например, в синтезе порфирина и гема).

4) Гипо- и апластическая, развивающаясяпри поражении эритроцитарного ростка костного мозга, сопровождающемся резким угнетением костномозгового кроветворения.

5) Метапластическая – при замещении или вытеснении эритроцитарного ростка другой тканью.

Железодефицитные анемии (ЖДА)

Самые распространенные анемии. Группы высокого риска по ЖДА:

- беременные, кормящие;

- новорожденные, недоношенные;

- подростки;

- престарелые;

- лица с геморрагическими заболеваниями;

- малоимущие слои населения;

- строгие вегетарианцы.

Этиология:

1) Недостаточное поступление Fe с пищей.

2) Нарушение всасывания Fe.

3) Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации).

4) Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина).

Патогенез

снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо

â

нарушается синтез Нв

â

гипохромная анемия

â

недостаточное снабжение тканей О₂

â

трофические расстройства в тканях

(сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос,

атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов,

дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость)

Картина крови:

v количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне,

v снижено содержание Нв,

v ЦП снижен (гипохромия),

v содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается,

v анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов,

v снижено содержание Fe в сыворотке крови – сидеропения (норма 12,5-30,5 мкмоль/л),

v снижена железосвязывающая способность сыворотки крови.

Железоахрестическая анемия

(сидероахрестическая анемия, железонасыщенная анемия)

Это анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) не вследствие дефицита его в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой, чаще болеют мужчины; наследуется по рецессивному типу.

Картина крови сходна с таковой при ЖДА, но содержание железа в сыворотке крови повышено.

В₁₂-дефицитные и фолиеводефицитные анемии

å æ

приобретенные наследственные

Это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В₁₂) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).

Этиология:

1) недостаток этих витаминов в пище;

2) нарушение их всасывания в тонкой кишке;

3) при повышенном расходовании во время беременности;

4) нарушение депонирования этих витаминов при диффузном поражении печени;

5) кроме того, дефицит витамина В₁₂возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла - мукопротеида (транскоррина) – при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка различными факторами.

Причиной возникновения пернициозной анемии (злокачественной, анемии Аддисона-Бирмера), являющейся разновидностью В₁₂-дефицитной анемии, могут быть генетически детерминированный дефицит транскоррина (наследуется по аутосомно-рецессивному типу) или же аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует обнаружение у больных в сыворотке и желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам париетальных клеток, реже – к внутреннему фактору.

Картина крови: эти анемии гиперхромные, макроцитарные, с мегалобластическим типом кроветворения. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако ЦП выше 1 в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.

Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения.

Патогенез

дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)

â

нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК

â

нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани

â

в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов

â

нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов

â

развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови

â

изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка витамина В₁₂ развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы.

Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.

В₁₂- и фолиевоахрестическая анемии

Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.

Дата добавления: 2015-06-04