Железорефрактерные или сидероахрестические

АНЕМИИ

(от греческого achresto - бесполезный, тщетный) Таблица 4

	Наследственные	Приобретенные
П Р И Ч И Н Ы	Генетический дефект ферментов синтеза пор­­фиринов, сце­плен­ный с Х-хромосомой, рецессивно нас­леду­е­мый	Свинцовые отрав­ле­ния (полиграфическое производство и акку­муляторное произ­водство, выплавка свин­ца, производство белил, сурика и др.)	Дефицит вит.В6 (пироксидина)
М Е Х А	Нарушение превра­ще­ния копропорфирина в протопорфирин, на­коп­ление в эрит­рока­риоцитах свободного копро­порфирина при низком содержании в них протопорфирина - не­воз­­можность свя­зывания железа и образования гема.	Блокада сульфгидрильных групп ферментов син­теза протопор­фири­нов-дегидрогеназы бета-амино­левули­но­вой кислоты, гем­син­тетазы-блокада син­те­за глобина (µ-це­пи), повреждение мем­бра­ны эрит­ро­­ци­тов.	Нарушение включения железа в молекулу гема в эритро­карио­ците- снижение син­теза гемоглобина.
Н И З М Ы	Снижение поступления и утилизации железа в костном мозге: большое количество сидеробластов- эритрокариоцитов, содержащих глыбки железа, увеличение числа базофильных эритрокариоцитов при снижении оксифильных (гемоглобинизированных) - неэффективный эритропоэз. Высокое содержание сывороточного железа - гиперсидеремия до 80-100 мкмоль/л. Избыточное накопление железа в организме - тканевой гемосидероз (отложение железа в печени, надпочечниках, сердечной мышце, яичках, поджелудочной железе и др. органах и тканях). Картина крови: резкая гипохромия (цветовой показатель ниже 0,6), анизо-пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, мишеневидные эритроциты, сидероциты. Полиневрит, нарушения чувствительности, двигательной функции, судороги, снижение памяти. Со стороны желудочно-кишечного тракта: спазм и атония кишечника («свинцовые колики»), отложение свинца на деснах в виде узкой лиловой каймы.

Примечание: В молекуле гема железо связано с протопорфирином -разновидность порфирина. Порфирины синтезируются во всех клетках организма, в наибольшем количестве в эритрокариоцитах костного мозга, гепатоцитах. Порфирины являются обязательным компонентом железосвязывающих ферментов- каталазы, пероксидаз, цитохромов, а также гемо- и миоглобина.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

Тесты 1-2 уровня усвоения.

1. Мегалобластическое кроветворение характерно для дефицита фолиевой кислоты? (да,нет)

2. Аскариды могут вызвать дефицит витамина В₁₂? (да, нет).

3. Резекция желудка может привести к дефициту железа? (да, нет).

4. Геморрагии характерны для апластических анемий? (да, нет).

5. Дефицит витамина В₁₂ может сопровождаться трофическими расстройствами? (да, нет).

6. Укажите, какие из перечисленных звеньев патогенеза играют значение в развитии фолиево-дефицитных анемий:

а) отсутствие внутреннего фактора

б) недостаток соляной кислоты

в) нарушение всасывания в кишечнике

г) повышенная потребность при беременности

7. Для какой анемии характерны атрофия слизистой желудка, кишечника, парезы, расстройства чувствительности:

а) апластическая

б) железодефицитная

в) В₁₂-дефицитные

г) врожденные гемолитические

8. Для каких анемий характерна панцитопения:

а) гипопластические

б) мегалобластические

в) железодефицитные

9. Назовите основные механизмы развития гипо-апластических анемий:

а) б) в)

10. Назовите возможные причины дефицита витамина В₁₂:

а) б) в) г) д)

11. Назовите основные гематологические признаки железодефицитных анемий:

а) б) в) г) д)

12. Объясните механизмы мегалобластического кроветворения при дефиците витамина В₁₂.

13. Что такое «панцитопения»? Для каких состояний она характерна?

Стоматологический факультет

Занятие № 4

РАЗДЕЛ: Патофизиология системы крови.

ТЕМА: Лейкоцитозы. Лейкемоидные реакции. Лейкопении. Агранулоцитозы.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Изучить этиологию и патогенез типовых форм лейкоцитарных реакций. Научиться оценивать лейкоцитарную формулу при различных патологических ситуациях.

Дата добавления: 2015-06-04