Экзоэритроцитарные гемолитические анемии (приобретенные)

	Физические факторы	Биологические факторы	Дефицит витамина Е
П Р И Ч И Н Ы	- Искусственные клапаны сердца. - Множественные протезы сосудов. - Использование аппаратов искусственного кровообращения. - Длительные маршевые переходы. - Длительный спазм артериол звена микро­циркуляции или тромбообразование в них. - Воздействие высокой температуры (ожоги). - Снижение осмотического давления крови при вве­дении большого коли­чества гипоосмотической жидкости.­	Яды органического и неорганического происхождения (яд насекомых, грибной, змеиный, и пр.; мышьяковистый водород, фосфор, анилин и др.) Инфекции (стрепто-, стафилококк, анаэробы). Инвазии (малярия).	Нарушения ки­шечного всасы­вания при энте­ритах, панкре­атите, наслед­ственной сте­ато­рее. Недоношенные дети.
М Е Х А Н И З М Ы	-Повреждение мембраны эритроцитов, уменьшение продолжительности их жизни. Поглощение и переваривание повреж­денн­­ых эритроцитов МНФ (в селезенке, печени). Образование большого количества непрямого билирубина- желтуха гемолитического типа. Признаки внутри­сосудистого гемолиза: повышение свободного гемоглобина плазмы, гемо­сидерина мочи, повышение ЛДГ сыво­ротки в резуль­тате выхода фермента из эритроцитов. Анемия. В мазках крови фрагменты эритроцитов-шизоциты, ретикулоцитоз.	Прямое повреждение мембраны эритроцитов-внутрисосудистый гемолиз; повреждение мембран клубочков почек- нарушение функции почек, анурия. Образование большого количества непрямого билирубина- желтуха. Гиперсидеремия. Усиление выработки пирогенов- лихорадка. Снижение КЕК-гипоксия-активация эритро­поэ­тинов-стимуляция эритро­поэза. Компенсаторная акти­вация кислоро­дотранс­портных систем- сердечно-сосудистой, дыхательной.	Снижение антиоксидантной защиты мем­бра­ны эритроцитов-ПОЛ- укорочение продолжитель­ности жизни эритроцитов- ге­мо­литическая анемия, били­рубинемия, рети­кулоцитоз.

ЭРИТРОЦИТОПАТИИ (МЕМБРАНОПАТИИ) Таблица 4

Виды	Белковозависимые	Липидозависимые
	Микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)	Овалоцитоз (эллиптоцитоз)	Стоматоцитоз	Акантоцитоз
П р и ч и н ы	Аутосомно- доми-нантно наследуемый дефект структуры мембраны эритроцита -спектрина или его резкое снижение.	Аутосомно- доминантно наследуемый дефект нескольких фракций мембранных белков, в том числе и спектрина (тетрамеры его).	Аутосомно-доминантно наследуемый дефект белков мембраны (конформа-ционные изменения).	Аутосомно-рецессивный механизм наследования дефекта структуры ненасыщенных высших жирных кислот, фосфолипидов мембраны эритроцитов.
М е х а н и з м ы	Повышение проницаемости плазмолеммы эритроцитов для ионов натрия- повышение осмотического давления- гипергидрирование эритроцитов- их набухание-снижение осмотической резистентности и продолжительности ­жизни до 12-14 дней. Внутриклеточный гемолиз эритроци­тов. Спленомегалия. Желтуха. Увеличение содержания железа в плазме за счет гемолиза. Гиперплазия эритро­идного ростка костного мозга.	Абеталипопротеин-емия. Резкое снижение в крови холестерина, фосфолипидов, лецитина. Укорочение продол­жительности жизни эритроцитов. Атаксия, нистагм, падение рефлексов, тремор.
	Преобладают малого диаметра эритроциты без цен­траль­ного про­свет­ления. Цикличность течения. Ретикулоцитоз от 3% до 100% (криз). Высокая эритро­блас­тическая активность костного мозга (до 60-70%). Гипербилирубине­мия до 57-76 ммоль/л и выше. Камни жел­чного пузыря и желчевыводящих протоков (чаще билирубиновые).	Овалоцитоз от 25% до 90%. (при пол­ном носительстве). Диаметр эритро­ци­тов 2-12 мкм. Анемия раз­личной степени выражен­ности. Желтуха.	Анемия. Ретику-лоцитоз. В мазках крови: в центре эритроцита имеется неокрашен­ная зона, ограниченная двумя изогнутыми линиями, напоминаю­щими форму рта (stoma).	Анемия нерезко выражена. В мазках крови: эритроциты с зубчатыми контурами, напо­минающими листья аканта-акантоцитоз.

Дата добавления: 2015-06-04