Практическа часть занятия

Дополнительная

Приобретенные гемолитические анемии. Этиология, патогенез.

Картина периферической крови и костного мозга при гемолитичеких анемиях.

Наследственные гемолитические анемии(мембрано -, энзимо-, гемо-глобинопатии). Этиология, патогенез.

Хроническая постгеморрагическая анемия. Причины, механизмы развития, картина периферической крови и костного мозга при хронической кровопотере.

Картина периферической крови и костного мозга при постгеморрагических анемиях (по фазам острой кровопотери).

Острая постгеморрагическая анемия. Защитно-присобительные реакции организма при кровопотере. Динамика изменений крови (объема, показателей гематокрита, цветового показателя).

7. Гемолитическая болезнь новорожденных. (Для пед. факультета)

ЛИТЕРАТУРА

Основная:

1. Патологическая физиология (под ред. А.Д. Адо), М.,1980,с.290,293-294(п.229,231)

2. Справочник по гематологии (под ред. Д.И.Гольдберг),Томск,1980,1989

1. Руководство по гематологии (под ред. А.И. Воробьева),М.,1985,т.1

2. Наследственные анемии и гемоглобинопатии

(под ред. Ю.Н. Токарева),М.,1983.

3. Патологическая физиология (под ред. Н.Н. Зайко), Киев,1985,с,340-345

Дать полный разбор гемограмм.

1. Гемоглобин 78 г/л

Эритроциты 3,5 х 10 ¹²/л

Ц.П. _____________________

Ретикулотиты 3 %

Особые формы эритроцитов: аницитоз ++, микроциты, шизоциты,

пойкилоцитоз ++, гипохромные эритроциты

Лейкоциты 4,2х10 ⁹/л

СОЭ 22 мм/час ЛЕЙКОГРАММА

Ю	П	С	Н	Э	Б	Л	М
			?				3%
							абс.

2. Гемоглобин 30 г/л

Эритроциты 1,1х10 ¹²/л

Ц.П. _________________

Ретикулоциты 48%

Особые формы эритроцитов: аницитоз++, в сторону микроцитоза, пойкилоцитоз++, шизоциты, эритроциты без центрального просветления.

Лейкоциты 9,8х10 ⁹/л

СОЭ 32 мм/час ЛЕЙКОГРАММА

Ю	П	С	Н	Э	Б	Л	М
			?				5%
							абс

Примечание: осмотическая резистентность эритроцитов:

максимальная 0,36 % Na Cl, минимальная 0,68 % NaCL.

Эритроцитометрическая кривая Прайс-Джонса смещена влево.

1. Программированный контроль.

2. Микроскопия мазков крови.

3. Решение ситуационных задач.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

Тесты 1 уровня усвоения (устно),

1. На какую клетку эритроидного ряда влияют эритропоэтины?

2. Какие вещества необходимы для нормального эритропоэза?

а) б) в) г) д)

3. Какие типы гемоглобинов определяются в эритроцитах здорового человека?

а) б) в)

4. Перечислите основные принципы классификации анемий.

а) б) в) г) д) е) ж)

5. Является ли уменьшение числа эритроцитов обязательным признаком анемий?

(да, нет)

6. Назовите основное звено патогенеза в развитии острого постгеморраргического синдрома:

7. а) уменьшение абсолютного числа эритроцитов

б) уменьшение количества гемоглобина

в) уменьшение объема циркулирующей крови

7. Характерна ли гиперхромия для постгеморрагических анемий? (да, нет)

8. При какой анемии резко снижается осмотическая резистентность эритроцитов?

а) хроническая постгеморрагическая

б) острая постгеморрагическая

в) микросфероцитарная

9. Признаки острого постгеморрагического синдрома в первые часы после кровопотерь:

а) тахикардия

б) брадикардия

в) гипертензия

г) гипотония

д) полиурия

е) полидипсия

10. Для какой анемии характерны: желтуха, увеличение селезенки, образование желчных камней, ретикулоцитоз:

а) хроническая постгеморрагическая

б) острая постгеморрагическая

в) микросфероцитарная

11. Какие из перечисленных анемий относятся к гемоглобинопатиям?

а) микросфероцитарная б) овалоцитарная

в) серповидноклеточная г) мишеневидноклеточная

12. Чему равен цветовой показатель в гидремическую фазу компенсации при острой кровопотере?

а) ЦП =1 б) ЦП > 1 в) ЦП< 1

13. Какие из перечисленных признаков характерны для гемолитического криза?

а) ретикулоцитопения б) гиперетикулоцитоз в) лихорадка

14. Наиболее частым осложнением при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов являются:

а) острая сердечная недостаточность б) острая почечная недостаточность

в) острая кишечная непроходимость г) гипоксия

15. Какие анемии относятся к эритроцитопатиям?

а) микросфероцитарная б) серповидноклеточная

в) мишеневидноклеточная г) макромегалоцитарная

д) овалоцитарная

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Таблица 1

Виды	Острые	Хронические
П р и ч и н ы	массивные кровопотери Травма с нарушением целостности стенок сосудов, гнойное «расплавление» стенки сосуда, деструкция сосуда опухолью и др. Патология гемостаза.	многократные потери небольших объемов крови Маточные, геморроидальные кровотечения и пр. Анкилостомиды.
М е х а н и з м ы	Сосудисто-рефлекторная фаза(1-2 сут.) Уменьшение ОЦК (простая гиповолемия). Снижение артериального давления, уменьшение сердечного выброса, снижение КЕК-гипоксия. -Возбуждение баро-, хеморецепторов. Резкая активация симпато-адреналовой системы, выброс катехоламинов, глюко­кортикоидов. Активация системы гемостаза, адаптивных механизмов со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной системы, системы крови,ферментных систем тканей. Повышение тонуса емкостных сосудов большого круга, повышение периферического сопротивления, выход крови из депо-увеличение венозного возврата, тахикардия, спазм артериоло-венозных анастомозов, уменьшение шунтирования кровотока, увеличение артерио-венозной разницы по кислороду - снижение гипоксии. 2-3 сут. Ишемия почки - активация ренин-ангиотензиновой системы - увеличение альдостерона, блокада выведения натрия - высвобождение АДГ, ограничение выведения воды и усиленное поступление тканевой жидкости в кровоток - гидремическая фаза или аутогемодиллюция - восстановление ОЦК.. Активация сиснтеза белков в печени-белковая фаза. Костно-мозговая фаза. При сохранении гипоксии-стимуляция выработки эритропоэтинов, активация эритропоэтинчувствительных клеток- стимуляция пролиферации эритроцитов (полихроматофилия, ретикулоцитоз), лейкоцитов (лейкоцитоз, сдвиг влево), тромбоцитов. Нормализация ОЦК, КЕК. При недостаточности механизмов аутогемо­диллюции или их истощения - декомпенсация. При истощении депо железа - железо­дефицитная анемия.	Нормоволемия или незначительная гиповолемия. Выпадение активации симпато-адре­наловой системы, отсутствие сосудистых реакций. Постепенное сниже­ние содержания железа в сыворотке крови, в костном мозге, усиление его мобили­зации из депо-истоще­ние депо - недостаточная гемоглоби­низация эритро­цитов; угнетение выработки эритро­поэтинов, уменьшение мито­ти­ческой активности эритро­карио­цитов костного мозга, преоблада­ние базо­фильных компонентов эритро­кариоцитов; лейко­эритро­­бластический индекс 1:1 и даже 2:1 (норма 4:1). Гипохромные эритро­циты, анизопойкило­иты, шизо­циты. Имеются и признаки регенерации-полихро­мато­филы, умеренный ретикуло­цитоз. Гемическая гипоксия, наруше­ние метаболизма, внутри­кле­точный ацидоз, трофические расстройства. Потери эндогенного железа превышают физиологические потери (более 2 мг/сут.) Часто ведут к развитию железо­дефи­цитных анемий.

ИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Таблица 2

Виды	Алло­иммунные	Транс­иммунные	Гетеро­иммунные	Ауто­иммунные
	АТ направлены против «чужого»-как физиологическая функция иммунной системы	АТ направлены против своего неизменного АГ
М Е Х А Н И З М Ы П Р И Ч И Н Ы	-АТ попадают извне и направ­лены против АГ эритроцитов боль­ного. Извне попа­дают эритр­оциты, содер­жащие АГ, против которых у больного имеются АТ.   Гетеротранс-фузии, несов-местимые по системе АВО, резус или др. подфакторам.   Гемолитичес-кая болезнь новорожден-ных.	АТ попадают от матери к плоду через плаценту и направлены про­тив общего АГ эритроцитов ма­тери и плода.     Аутоиммунная гемолитическая анемия у матери.	Образование гаптенов в резуль­тате фиксации на поверхности эри­тро­цитов вирусов, бактерий, лекар­ственных препа­ратов- выработка АТ против вновь образованных АГ.   Вирусная, бактериальная инфекция, лекарственные препараты (сульфаниламиды, цепорин и др.).	Срыв механизмов иммунологической толерантности. Снижение функции Т-супрессоров.   Идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии.   Симптоматические аутоиммунные гемолитические анемии (хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, ИДС, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.). Толерогены (метилдопа и др.)
	Увеличение печени и селезенки. Анемия нормо-,гиперхромная, макроцитоз, сфероцитоз, фрагментация эритроцитов, гиперетикулоцитоз или умеренный ретикулоцитоз. Билирубин от 25 до 60 мкмоль/л, непрямой. Желтуха.

Таблица 3

Дата добавления: 2015-06-04