Наследственные синдромы

Синдром удлинённого интервала Q—Т

Дилатационная кардиомиопатия

У больных с дилатационной кардиомиопатией довольно часто наблюдаются нарушения ритма желудочков, но их прогностическое значение неясно, так как во многих случаях смерть не наступает внезапно, а необратимые изменения происходят постепенно, по мере ухудшения насосной функции сердца [84]. Через год после постановки этого диагноза вероятность внезапной смерти возрастает, что может быть связано с нарушениями ритма, но пока не установлено, улучшает ли прогноз медикаментозная терапия, направленная на подавление желудочковой аритмии. Мы наблюдали нескольких больных с тяжелыми нарушениями ритма желудочков, которые не купировались традиционными антиаритмическими препаратами (рис. 9.23), но устранялись амиодароном с соответствующим улучшением сердечной деятельности и уменьшением размеров сердца. Дисплазия правого желудочка является одной из форм дилатационной кардиомиопатии, при которой главный удар болезни приходится на правый желудочек.

Существует два важных и обычно независимых синдрома, при которых увеличение интервала Q—Т связано с повышенной частотой нарушений ритма желудочков. При синдроме, впервые описанном Jervell и Lange-Nielsen [-85], наблюдается врожденная глухота и отмечается рецессивное наследование, тогда как при другой форме, так называемом синдроме Romano—Ward, впервые описанном Romano и соавт. [86], отсутствует связь с потерей слуха; синдром наследуется по доминантному механизму. У больных с любым из этих синдромов может развиваться однородная желудочковая тахикардия (рис. 9.24) или torsade de pointes (рис. 9.25). Во время физической нагрузки длительность интервала Q—Т обычно сокращается; описана и третья разновидность синдрома, при которой не отмечается подобного уменьшения интервала, а при физической нагрузке Q—Т даже возрастает [87]. Механизм развития желудочковой тахикардии в необъяснимых случаях может остаться невыявленным, если пренебречь этой возможностью определения интервала Q— Т при физической нагрузке. На рис. 9.26 показана ЭКГ 40-летнего мужчины, у которого приступы желудочковой тахикардии возникают обычно при физической нагрузке. Как видно на верхнем фрагменте записи, интервал Q—Т несколько удлинен в покое, но в значительно большей степени — во время физической нагрузки (когда он должен уменьшаться), что сопровождается развитием желудочковой тахикардии (рис. 9.26, Б).

Рис. 9.24. ЭКГ в отведении II у больного с синдромом Romano—Ward. На верхнем фрагменте показан синусовый ритм с увеличением интервала QT с (0,49 мс), на нижнем — развитие однородной желудочковой тахикардии.

Рис. 9.25. Непрерывная ЭКГ в отведении V1 у другого больного с синдромом Romano—Ward: увеличение интервала QTc и развитие короткого эпизода тахикардии, при которой, видимо, наблюдается вращение оси комплексов QRS, характерное для torsade de pointes.

Рис. 9.26. ЭКГ больного с учащенным сердцебиением в анамнезе. А — синусовый ритм с умеренным увеличением интервала QTc (отведение I). Б — непрерывная запись в ортогональных отведениях Х и Z, где наблюдается увеличение интервала Q—Т при физической нагрузке с развитием кратковременного приступа желудочковой тахикардии.

Прогноз для больных с этими синдромами в лучшем случае непредсказуем, но ясно, что риск внезапной смерти довольно высок. Имеется лишь одно сообщение о явно выраженном дефекте вегетативной нервной системы у одного из членов семьи с наследственным синдромом, у которого небольшие дозы изопротеренола вызывали необычное удлинение интервала Q—Т [88]. Однако, согласно данным, полученным Schwartz [89] при наблюдении за больными с синдромом увеличенного Q—Т, прогноз существенно улучшается после симпатэктомии левого звездчатого ганглия; кроме того, некоторое улучшение отмечается при использовании бета-блокаторов.

Дата добавления: 2015-06-04