Миокардиты

Миокардиты различного происхождения обнаруживают в 5% всех аутопсий. Общепринятой классификации миокардитов нет. Предлагают делить миокардиты на неспецифические, гранулематозные, гигантоклеточные, идиопатические и вторичные при других заболеваниях.

По нозологическому принципу выделяют первичный (идиопатический миокардит Абрамова–Фидлера) и вторичный миокардиты.

По этиологии различают следующие виды миокардитов.

● Инфекционные (вирусный, бактериальный, паразитарный, грибковый).

● Инфекционно-аллергические (миокардит при ревматических болезнях, гигантоклеточном артериите, гранулематозе Вегенера, генерализованном саркоидозе и др.).

● Токсические (инфекционно-токсические, например, дифтерийный миокардит; метаболические, связанные с действием на миокард экзогенных токсических веществ, лекарственных препаратов, эндотоксинов).

Идиопатический миокардит Абрамова–Фидлера

Этот миокардит диагностируют, когда неизвестна этиология основного заболевания. Возможна этиологическая роль вирусной инфекции и лекарственных препаратов, а также аллергических механизмов, тем более что 25% больных миокардитом Абрамова–Фидлера страдают также миозитом, миастенией, опухолями вилочковой железы. Различают диффузные и гранулематозные формы этого миокардита. Он может протекать как остро, с быстрым смертельным исходом, так и латентно.

Микроскопическивоспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазмоцитов, отдельных гранулоцитов, а также гигантских клеток, вероятно, миогенного происхождения (рис. 10-16). В центре инфильтратов возникают очаги некроза с последующим рубцеванием, что приводит к выраженному кардиосклерозу.

Рис. 10-16. Миокардит Абрамова–Фидлера. Выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация стромы миокарда с наличием гигантских клеток и небольшого количества нейтрофильных лейкоцитов. Окраска гематоксилином и эозином (x90).

Инфекционный миокардит

Вирусный миокардит наиболее распространён. Нередко он протекает с вовлечением перикарда. Такой миоперикардит — обычно следствие вирусного поражения верхних дыхательных путей. Среди кардиотропных вирусов, вызывающих миокардит, наиболее часто обнаруживают вирусы Коксаки и ECHO, а также пикорновирусы, вирусы гриппа и краснухи. Иногда вирусный миокардит возникает при вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, кори, полиомиелите, пситтакозе и др.

● Патогенез вирусного миокардита связан с иммунологическими реакциями. Кардиотропные вирусы вызывают лизис кардиомиоцитов. При этом происходит образование антивирусных антител, активирующих систему комплемента (IgM, IgG). Гликопротеин капсида вируса имеет сходство с гликопротеидами сарколеммы кардиомиоцитов. CD4⁺ T-лимфоциты сенсибилизируют CD8⁺ T-лимфоциты, разрушающие инфицированные вирусом клетки. Это стимулирует естественные клетки-киллеры. Разрушение кардиомиоцитов под действием вируса запускает аутоиммунную реакцию, приводящую к деструкции мышечных клеток сердца уже после освобождения организма от вирусов. Переход вирусного миокардита в рестриктивную кардиомиопатию связывают с уменьшением активности T-лимфоцитов-супрессоров.

● Морфогенез вирусного миокардита имеет особенности в зависимости от пола пациента или плода. В первом триместре беременности миокардит наиболее часто связан с заболеванием краснухой и протекает с образованием в эндокарде и субэндокардиальных слоях миокарда ареактивных некрозов. В последнем триместре беременности миокардит у плода чаще вызван вирусом Коксаки. Именно миокардит вызывает фиброэластоз эндокарда у новорождённых. При этом наблюдают очаги некроза миофибрилл с гранулематозной реакцией вокруг них. Эти изменения быстро сменяет очаговый гистиолимфоцитарный инфильтрат. Затем в этих участках происходит развитие грануляционной ткани, а в некротизированных кардиомиоцитах возможно отложение извести.

● У взрослых вирусный миокардит обычно поражает заднюю стенку предсердий, перегородку и верхушку. Иногда воспаление затрагивает лишь миокард в области атриовентрикулярного узла, и миокардит протекает с нарушениями ритма сердца. В ранних стадиях заболевания возможна гиперэозинофилия отдельных групп миофибрилл, в интерстиции находят серозный экссудат. Затем происходит глыбчатый распад мышечных волокон с образованием очагов некроза, вокруг них нарастает лимфоплазмоцитарная и моноцитарная инфильтрация. Нередко присоединение серозно-фибринозного перикардита. В дальнейшем происходит склерозирование очагов некроза и развитие компенсаторной гипертрофии миокарда.

Бактериальные миокардиты бывают несколько реже, чем вирусные. Они возникают под действием токсинов бактерий или как проявление аллергических реакций, связанных с инфекционным заболеванием. Обычно развитие миокардита происходит через 2–3 нед после начала тонзиллита, туберкулёза лёгких, скарлатины, сальмонеллёзной или менингококковой инфекции и др. Различные типы миокардитов имеют характерную топографию поражений миокарда.

● Гнойный миокардит, возникающий присептикопиемии или остром язвенном эндокардите, имеет наиболее яркую морфологическую картину. В миокарде выявляют множественные абсцессы величиной с булавочную головку, в них обнаруживают стафилококки или стрептококки, изредка — патогенные грибы. Если абсцессы расположены субэндокардиально, может возникнуть абсцесс внутренней поверхности сердца, а при субэпикардиальном абсцессе — гнойный перикардит.

● Туберкулёзный миокардит бывает редко. В миокарде обнаруживают многочисленные мелкие туберкулёзные гранулёмы. Крупные туберкулёзные бугорки находят редко.

Паразитарный миокардит. При протозойных заболеваниях возможно вовлечение в процесс миокарда, особенно при токсоплазмозе. Паразитарный миокардит могут вызвать трипаносомы (миокардит Шагаса), трихины (интерстициальный эозинофильный миокардит), эхинококк и другие паразиты.

Патогенез паразитарных миокардитов принципиально сходен: паразит проникает в кардиомиоциты, размножается в них, в результате чего происходит их разрушение. Вокруг очагов некроза миофибрилл возникают инфильтраты из лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и других гранулоцитов. В дальнейшем процесс может протекать латентно, со склерозированием очагов некроза, но жизнедеятельность паразитов продолжается. Поэтому при паразитарных миокардитах возможно развитие аневризм сердца, аритмий, а токсоплазменный миокардит в 50% случаев приводит к остановке сердца.

Инфекционно-аллергический миокардит

Основное звено патогенеза этого миокардита — длительный контакт с возбудителями, что вызывает реакцию клеточной гиперчувствительности. Изменения возникают преимущественно в правых отделах сердца, верхушке и межжелудочковой перегородке. Здесь в строме миокарда, преимущественно периваскулярно, происходит накопление серозного экссудата, очаговые некробиотические и некротические изменения миофибрилл, образование диффузных и очаговых лимфоплазмоцитарных и моноцитарно-макрофагальных инфильтратов. Последние иногда могут принимать гранулёматозный характер (при ревматических заболеваниях, туберкулёзе, саркоидозе и др.).

● Ревматический миокардит — обязательный компонент ревматизма и наиболее частый среди инфекционно-аллергических миокардитов (см. главу 16).

● Гигантоклеточный миокардит диагностируют при генерализованном саркоидозе, гигантоклеточном артериите, гранулематозе Вегенера, опухолях вилочковой железы. При этом относительно редком заболевании в миокарде преимущественно левой половины сердца и межжелудочковой перегородке находят гранулёмы из гигантских клеток саркоидного типа.

Морфогенез. При вскрытии умерших от генерализованного саркоидоза с саркоидным миокардитом отмечают увеличение сердца, расширение его полостей, особенно левого желудочка; нередко фиброз эндокарда по ходу приносящего тракта. Микроскопически наблюдают чередование гипертрофированных и атрофированных мышечных волокон. В кардиомиоцитах — перинуклеарные вакуоли, просветление саркоплазмы. Заметен сетчатый кардиосклероз и крупные рубцы. В рубцах и несклерозированном миокарде находят отдельные гранулёмы из лимфоцитов, гистиоцитов, гигантских клеток Пирогова–Лангханса. Вокруг гранулём — глыбчатый распад миофибрилл и незначительная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Токсический миокардит

Токсический миокардит — группа воспалительных заболеваний миокарда. Наибольшее значение имеют дифтерийный и лекарственный миокардиты.

● Дифтерийный (инфекционно-токсический) миокардит возникает при дифтерии и вакцинации против неё.

◊ Дифтерийный токсин, имея сходную молекулярную структуру с цитохромом С, замещает его в цикле Кребса. Это нарушает в митохондриях кардиомиоцитов окислительное фосфорилирование, транспорт жирных кислот, рибосомальный синтез протеинов. Вследствие этих метаболических нарушений возникают выраженная жировая дистрофия и распад кардиомиоцитов.

◊ Морфологическинаблюдают очаговую эозинофилию и некроз мышечных волокон (восковидная дегенерация). В интерстиции, преимущественно периваскулярно, находят серозный экссудат и небольшие очаговые лимфоплазмоцитарные инфильтраты. Некроз миофибрилл приводит к коллапсу стромы, миокард теряет свои функциональные свойства. В результате возможно развитие фибрилляции желудочков и острой сердечной недостаточности уже на 2 нед заболевания. Сердце увеличено за счёт расширения всех полостей, дряблое. Если больной выживает, происходит организация очагов некроза и развитие сетчатого кардиосклероза.

● Лекарственный (эозинофильный, гиперчувствительный) миокардит возникает при передозировке лекарственных препаратов или их индивидуальной непереносимости.

◊ В основе воспаления миокарда лежит реакция гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). Миокардит развивается в субэндокардиальном слое преимущественно левых отделов сердца и межжелудочковой перегородке, где возникают множественные очаги миоцитолиза и некроза мышечных волокон. В интерстиции — диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, особенно много эозинофильных гранулоцитов. В мелких сосудах — признаки васкулита. Иногда в воспалительный процесс бывают вовлечены перикард и париетальный эндокард, в таких случаях трудно дифференцировать эозинофильный миокардит и париетально-фибропластический эозинофильный эндокардит Лёффлера.

◊ Исходылекарственного миокардита: сетчатый кардиосклероз, париетальный фиброз эндокарда, фиброз перикарда, или констриктивный перикардит. Предполагают, что возможна трансформация таких изменений миокарда в рестриктивную кардиомиопатию.

Дата добавления: 2015-06-04