Пороки развития сосудов

ЗАБОЛЕВАНИЯ СОСУДОВ

ПЕРЕСАДКА СЕРДЦА

ПРИОБРЕТЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Содержание раздела «Приобретённые пороки сердца» смотрите в книге.

Пересадка сердца — нередко единственный способ продления жизни пациента. После такой операции 60% пациентов живут не менее 5 лет. Показание для пересадки сердца — неизлечимая сердечная недостаточность при дилатационной кардиомиопатии, ИБС и других заболеваниях. Эффективности трансплантации сердца способствуют следующие условия:

тщательный подбор доноров и реципиентов;

эффективная иммуносупрессивная терапия;

ранняя морфологическая диагностика реакции отторжения с помощью эндомиокардиальной биопсии.

Отторжение трансплантата —основная проблема трансплантологии. Своевременно сделанная эндомиокардиальная биопсия позволяет диагностировать острую реакцию отторжения. Характерна выраженная лимфоцитарная инфильтрация стромы миокарда, затем очаговый некроз мышечной ткани, васкулиты и тромбоваскулиты с нарушениями микроциркуляции, нарастающий отёк ткани трансплантата, множественные кровоизлияния. На ранних этапах реакцию отторжения трансплантата можно остановить с помощью интенсивной иммуносупрессивной терапии. Далеко зашедшая реакция отторжения необратима, её исход — отторжение трансплантата и смерть больного.

Осложнения пересадки сердца могут быть следствием интенсивной и продолжительной иммуносупрессии, способствующей развитию инфекционных заболеваний и злокачественных опухолей. Наблюдают трансплантационный артериосклероз коронарных артерий (диффузная пролиферация внутренней оболочки сосудов). Поэтому не исключено развитие латентного инфаркта миокарда, протекающего безболезненно из-за денервации пересаженного сердца. В этих случаях возможны внезапная смерть или застойная сердечная недостаточность.

Пороки развития сосудов носят врождённый характер. Среди них наибольшее клиническое значение имеют врождённые аневризмы, артериовенозные мальформации, гипоплазии артерий, атрезии вен и телеангиэктазии.

● Врождённые аневризмы —выпячивания сосудистой стенки, вызванные дефектом её строения и гемодинамической нагрузкой. Образование аневризм связано с врождённым отсутствием гладкомышечной средней оболочки артерий и деструкцией эластической мембраны, испытывающей длительную гемодинамическую нагрузку. Врождённые аневризмы обычно расположены в местах ветвления артерий, где гемодинамическая нагрузка максимальна. Чаще аневризмы бывают множественными.

Аневризмы внутричерепных артерий имеют наибольшее значение. Разрыв такой аневризмы приводит к субарахноидальному кровоизлиянию. Течение врождённой аневризмы долгие годы может быть бессимптомным, разрыв сосуда происходит обычно в возрасте 20–50 лет при повышенной физической нагрузке (у балерин, спортсменов) или незначительной травме. Чаще страдают женщины. Эти аневризмы находят при аутопсии у 1–2% умерших. Морфологически интракраниальные аневризмы имеют вид мелких (иногда просовидных) мешотчатых образований, напоминающих ягоды на ветке. Их максимальный размер не превышает 1,5 см. Стенка аневризмы может быть обызвествлена, а просвет заполнен тромботическими массами.

● Врождённые телеангиэктазии —очаговое расширение микроциркуляторных сосудов (капилляров, венул, артериол) в виде мелких опухолевидных образований красного цвета в коже, слизистых оболочках, внутренних органах.

◊ Болезнь Рандю–Ослера–Вебера — врождённое заболевание с множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек. Клинические проявления: кровотечения (носовые, кишечные и др.), кровохарканье, гематурия вплоть до смертельных профузных кровотечений, обусловленных разрывами телеангиэктазий.

◊ Приобретённые телеангиэктазии более редки. Они возникают при недостаточности кровообращения, синдроме Луи-Бара, воздействия ионизирующего излучения и т.п.

● Артериовенозные мальформации —образование между артерией и веной клубка извитых сосудов (анастомозов), нередко формирующих крупные кавернозные полости. Возможна локализация в коже, слизистых оболочках, внутренних органах. Особенно опасны эти образования в головном мозге как источник смертельных кровоизлияний, обычно в детском и младенческом возрасте. Мальформации в толстой кишке могут привести к изъязвлению стенки кишки и кишечному кровотечению. Эти образования бывают в лёгких и других органах.

● Врождённая венозная патология: аневризма большой вены мозга (причина сдавления ликворных путей и развития гидроцефалии), атрезия печёночных вен и развитие синдрома Бадда–Киари.

Дата добавления: 2015-06-04