Вторичный амилоидоз

Гиалиноз СТ

Микро-вид: набухание СТ пучков, слияние их в однородную плотную хрящепо­добную массу, клет элементы сдавливаются и подверг атрофии

Макро-вид: не измен (гиалиноз мелк артерий ведет к атрофии, деформации и сморщ органа, при гиалинозе СТ она станов плотной, белесовтой, полупрозрач­ной

Исходы: 1.неблагоприятный 2.рассасывание 3.ослизнение

Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органа

10.Амилоидоз -стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровожд-щийся глу­боким наруш-ем белкового обмена, появл-ем аномального фибрил­лярного белка и обр-ем в межуточной тк-ни и стен­ках сосудов сложного вещ-ва – амилоида (мутационная теория)

Амилоид и его хар-ка – гликопротеид из компонетов:

F-компонент - фибриллярные белки не­однородного строения (виды: 1.АА-белок-неассоциированный с Ig – образ из сывороточного аналога – белка SAA 2.AL-бе­лок - ассоциированный с Ig, его предшественники L-цепи Ig 3.AF-белок, в образ кот-го уч-ет пральбумин 4.ASC1-белок, предшественник преальбумин)

Р-компонент - плазменный компонент (гликопротеиды плазмы)

Тинкториальные св-ва амилоида- красное окрашивание конго красным и метило­вым фиолетовым

Периретикулярный ами­лоидоз - отложение амилоида по ходу ретикулярной стромы паренхиматозных органов. Периколлагеновый ами­лоидоз - отложение амилоида по ходу коллагеновых воло­кон, адвентиции сосу­дов среднего и круп­ного ка­либра, поп-полос. глад. мускулатуры, нервов, кожи.

Класс-ция амилоидоза

-по причине: 1.первичный (идиопатич) 2.наследственный 3.вторичный (преобрет) 4.старческий

-по специфике белка фиб­рилл амилоида: 1.АL-амилоидоз 2.АА-амилоидоз 3.АF-амилоидоз 4.АSC- амилоидоз

-по распростр-ти процесса: 1.генерализованный 2.локальный

-по клиническим проявле­ниям: 1.кардиопатический 2.нефропатический 3.нейропатический 4.гепатопатический 5.эпинефропатический 6.APUD-амилоидоз

Первичный амилоидоз – отсутствует предшеств заб-я, пораж мезодермальн тка­ней: ССС, поп-пол и гл мышц, нервов, кожи, склонность к образ узловатых отло­жений

Наследственный амилоидоз – предрасполож этнических групп населения.

Вторичный амилоидоз – как осложн-е ряда заб-й (хр. инф, хр.неспец заб-я легких, остеомиелит, туб-з, злокач. овообразования, ревматизм).

Патогенез:

АА-амилоидоз: фибриллы амилойда образ из поступающего в макрофаг – ами­лоидобласт плазменного предш SAA-белка, кот-й усиленно синтезируется в печени из-за стимуляции макрофагального медиатора ИЛ-1, что приводит к резкому увел сод-я SAA в крови (предамилойдная ст). в этих условиях Мф не в сост осущ полную деградацию SAA, и из его фрагментов в инвагинатах плазмат мембр амилоидобласта происх сборка фибрилл амилойда. Стимулирует эту сборку амилойдстимулирующий фактор из тканей селезенки и печени. Таким образом макрофагальная сист стим усил синтез SAA печенью и она же уч-ет в образ-ии амилойда

АL-амилоидоз: мех-мы обр-я АL-амилоидных фибрил: 1)наруш деградации моно­клоновых легких цепей с обр-ем фрагментов, способных к агрегации в амилойд­ные фибриллы 2.появление L-цепей Ig с особыми вторичн и третичн стр-ми при АК-заменах. Синтез амилойдных L-цепей происх в Мф, плазматич и миеломных кл, синтезирующих парапротеины. Таким образом к патогенезу причастна лим­фойдная сист, с ее извращ ф-ей связано появл «амилойдогенных» легких цепе Ig

Старческий амилоидоз – пораж сердца, артерий, ГМ и островко подж жел, обусл старч деградацией.

Макро-вид органов: размеры – увеличены, консистенция – плотная, вид поверх­ности разреза - восковидный, сальный

Образное название орга­нов: «сальная» пе­чень, «сальные» почки», «саговая се­лезенка», «сальная селе­зенка»

Исходы - необратимый процесс

Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органов

Амилоидоклазия - рассасывание амилоида Мф

Дата добавления: 2015-06-27