Болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм)

Хорея Гентингтона.

Экстрапирамидной системы

Заболевания с преимущественным поражением

Тип передачи наследственности – аутосомно-доминантный с почти полной пенетрантностью мутантного гена. Частота распространения 6,5 на 100 тыс.населения. Мужчины болеют чаще, заболевание развивается в возрасте 30-50 лет.

Клиника: хореический гиперкинез (непроизвольные гримасы, усиленная жестикуляция, интенционное дрожание, пошатывание при ходьбе. Речь затруднена, вздохи, причмокивание губами, языком, шмыганье носом, размахивание руками, кивание головой, приседания) на фоне мышечной гипотонии. Постепенно нарастающая деменция (повышенная возбудимость, снижение памяти, внимания, бредовое толкование окружающего, суицидальные мысли. Умирают больные от интеркуррентных инфекций или случайных причин.

Лечение: препараты из группы фенотиазина, бутерофенона, тиоксантена, резерпин, галоперидол.

Тип передачи наследственности – аутосомно-доминатный.

Патогенез: резкое уменьшение количества дофамина в черной субстанции и полосатом теле, уменьшение концентрации гомованилиновой кислоты, активности тирозингидроксилазы и дофамингидроксилазы. Снижение уровня дофамина в хвостатом теле приводит к его разтормаживанию, увеличивается время тонической задержки мышц. Снижается активность дофаминэргической системы, преобладает активность холинергической системы.

Клиника: гипокинезия (микрография, маскообразность лица-гипомимия, речь монотонная, невнятная – брадилалия, семеняще медленная походка, пропульсии), ригидность (преобладание позы сгибателей, пластическая гипертония – феномен “зубчатого колеса”), тремор (тремор пальцев рук, нижней челюсти, языка, губ), вегетативные расстройства (гиперсаливация, сальность кожи лица, гипергидроз или сухость кожи, задержка мочеиспускания, запоры), психические изменения (раздражительность, прилипчивость-акайрия, плаксивость, депрессия, возможно деменция).

Лечение:

1. L-ДОПА с 150 мг в сутки, наком, синемед с 100 мг в сутки.

2. Ингибиторы МАО – юмекс 5 мг 2 раза в сутки.

3. Центральные холинелитики – циклодол, паркопан, динезин, норакин, тропацин.

4. Мидантан (амантадин) 100-300 мг в сутки в 2-3 приема.

5. Трициклические антидепрессанты – амитриптилин до 100 мг в сутки, имапрамин до 40 мг в сутки.

6. Агонисты дофаминовых рецепторов – парлодел (бромкриптин) с 1,25 мг после ужина до 30 мг в сутки.

7. Физиолечение, массаж, ЛФК.

8. Хирургическое лечение – стереотоксическое разрушение вентролатерального ядра таламуса.

4.Иллюстрационный материал:

Дата добавления: 2014-01-03