I. Роль информационной технологии в государственном управлении

Нефронофтиз

Олардың ішінде ең жиі кездесетіні - ювенильдік нефронофтиз, не нефронофтиз 1-тип. Нефронофтиз – көп топтық ауру. Ауру аутосомды-рецессивтік жолмен беріледі, жынысқа қатысты айырмашылығы жоқ.

Морфологиясы. Биопсия жасалмайды. Тубуло-интерстициялық нефропатия дамиды. Бүйректің қыртысты-милы қабат қосылған аумақта кисталар (қуыстар) табылады, бұл - аса кеңейген жинаушы түтікшелер. Кисталар кеш кезеңдерінде пайда болады. Дистальдық өзекшелер, интерстиций, шумақтарда ол кезде склероз дамиды.

Клиникасы. Ауру белгілері 2-3 жастан біліне бастайды. Полиурия, Зимницкий сынамасымен зәр тексерісінде гипостенурия ерте анықталады. Бала тез шаршайды, жүргенде аяғы ауырып, бара-бара Х-тәрізді қисайғаны байқалады. Бұл белгілер бірте-бірте пайда болуына байланысты, оларға көп көңіл аударылмауы мүмкін. 6-7 жастан кейін созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің белгілері (азотемия, ацидоз) анық білініп, сонда ғана диагноз койылады. Науқаста ең алғаш кейде анемия анықталады. Зәрде натрий экскрециясы жоғары – «тұз жоғалту синдромы» болады. Басында зәрде өзгеріс жоқ, бара-бара зәрден аздаған мөлшерде белок табылады, зәр тұнбасы өзгеріссіз. Сүйек рентгенографиясында остеопороз анықталады.

Диагнозы, ажырату диагнозы. Тұқым қуалайтын ауру екенін еске ала отырып, отбасы мүшелерін тексеру керектігін үмытпау керек. Басқа СБЖ-ға әкеліп соғатын іштен болатын тубуло-интерстициалдық аурулардан, бүйрек поликистозы, т.б. ажырату кажет. Поликистоздың өзіндік тұқым қуалау заңдылығы бар. Клиника ерекшеліктері, бастысы – УД-та кисталар табылса, диагноз қоюға көмектеседі. Молекулярлық-генетикалық тексеру нефронофтизді, оның түрлерін табуға көмектеседі.

Болжамы, емі. Ауру бала кезде-ақ СБЖ-ға ұласады. Сондықтан емі СБЖ-дағыдай, әуелі – консервативті анемияны, остеодистрофияны емдеу керек. Терминалды СБЖ-да - радикалды ем - гемодиализ бен бүйрек трансплантациясын жасау.

Медуллярлық кистозды ауру (МКА)

Медуллярлық кистозды ауру нефронофтиз сияқты тубуло-интерстициалдық нефропатиямен, өзекше эпителийлерінің атрофиясы, тубулярлық базальдық мембрана зақымдалып өзекшелердің кеңіп кисталар түзілуімен сипатталады. Бірақ бұл ауру аутосомды-доминанттық жолмен тұқым қуалайды, негізінен ересектерде болады. Гипертензия, терминальдық СБЖ дамиды. Кейбір түрлерінде ауруда гиперурикемия мен подагра кездеседі. МКА сирек жағдайда нефронофтизбен қосыла кездесуі мүмкін.

ЖЕДЕЛ АҒЫМДЫ БҮЙРЕК ЖЕТІСПЕУШІЛГІ

Жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігі (ЖБЖ) - бүйректің негізгі функцияларының кенеттен істен шығуы.ЖБЖ ең бірінші шумақ фильтрациясының төмендеуімен және диурездің азаюымен білінеді. Бүйректің негізгі функциялары гомеостаз тұрақтылығын камтамасыз етеді. Бұған клеткадан тыс сұйықтық көлемі тұрақтылығы, электролиттер балансы және қышқыл-сілті тепе-теңдігі, азоттық заттардың калыпты деңгейі жатады. Соңғы кезде ЖБЖ терминінің орнына «бүйректің жедел зақымдалуы» (БЖЗ) терминін қолданыла бастады. Оның негізгі мақсаты - нақ жетіспеушілік дамығанға дейін болатын бүйрек зақымдалуының ерте сатыларын анықтау. Ол емді де уақытында жүргізуге көмектеседі.

Баланың анатомиялық-физиологиялық ерекшеліктеріне байланысты жасы неғұрлым кіші болса, солұрлым бүйрек жұмысы тез бұзылады.

Этиологиясы, жіктелуі. ЖБЖ-ның себептері әр түрлі. Оларды 4 топқа бөлуге болады: 1) преренальдық; 2) ренальдық; 3) постренальдық және 4) сирек кездесетін - аренальдық (жалғыз бүйректі алып тастағанда). Преренальдық топқа әртүрлі шоктар – қатты жарақаттан, зақым болудан, күю нәтижесі, қан ағудан, дегидратациядан және анафилаксиядан, нәрестеде - сепсис, асфиксия салдарынан дамитын ЖБЖ. Ренальдық ЖБЖ - гломерулонефрит, пиелонефрит, бүйрек ауытқулары, бүйрек қантамырларындағы тромбоз, эмболиясы салдары. Ренальдық ЖБЖ-не нәрестелердегі ауыр сепсис, асфиксия жауапты. Сәбилерде кездесетін гемолитикалық уремия синдромы (ГУС), нефротоксиндер (аминогликозид, қабынуға қарсы дәрілер) әсерінен дамитын бүйрек жетіспеушілігі жатады. Постренальдық ЖБЖ зәр жолдарындағы обструкциядан, тас, ісік салдарынан және нәрестелердегі екіжақты обструкция, екі жақты кистозды дисплазия және артқы уретра клапаны нәтижесінде дамиды.

Аталған топтардағы көп ауруларды негізгі әсер ететін жағдайға байланысты шоктың, токсиндік, инфекциялық ЖБЖ деп те ажыратады. Функционалдық және органикалық ЖБЖ айтылған преренальдық, ренальдық ЖБЖ-не сәйкес. ЖБЖ олигуриямен де, олигуриясыз да болуы мүмкін. Органикалық ЖБЖ олигуриялық болып келеді, оның ағымы функционалдық ЖБЖ-дан ауыр болады.

Патогенезі, морфологиясы. Патогенез ерекшеліктері ЖБЖ себептеріне байланысты. Ең жиі кездесетін - шок кезіндегі ЖБЖ-де - өзгерістер бүйректегі қанайналымының күрт азаюынан болады. Қан өмірге ең маңызы зор орталық ағзаларды (ми, жүрек) қамтамасыз етуге жұмсалады да, бүйрек кантамырларында оған байланысты спазм болады. Бүйректің қыртысты қабатын қанмен жабдықтау (перфузия) күрт азаяды, сондықтан шумақтағы фильтрация төмендейді. Органикалық ЖБЖ бүйректің қыртысты қабатындағы өзекше некрозымен орын алады. Өзекше эпителийіндегі өзгерістер оның қызметін төмендетеді. Интерстиций ісінуі өзекшелерге косымша кысым жасайды. Әртүрлі цитокиндер, зәр жүрмеюі (обструкция) ЖБЖ-ның патогенезінде тағы бір орын алатын жай - кан тамырларындағы қанағу блокадасы (іркілуі). Оның себебі - қан тамырларындағы жалпылама қан ұюы (ДВС синдромы). Бұл ГУС, гломерулонефрит және тромбоз себептерінен дамитын ЖБЖ-нің шешуші даму жолына жатады.

Негізгі дертті құбылыс өзекше эпителийінің нефротоксин, улы заттар, дәрі-дәрмек, кейбір вирус, бактериялардан тіке зақымдануынан басталуы да мүмкін. Эпителийде аталған жағдайлар да некроз туғызады, интерстицийде ісіну, инфильтрация дамып, қан тамырлары да зақымданады.

Клиникасы. Жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігінде 4 кезең ажыратылады: алғашқы, олигоанурия, полиурия және айығу (реконвалесценция).

Алғашқы кезеңінің клиникасы ЖБЖ-ның себептеріне байланысты, яғни шок, сепсис, улану т. б. дертті жағдайлар көрінісі. Ішек инфекциясымен ауырған балада сусыздану салдарынан ангидремиялық (гиповолемиялық) шок дамиды. Құсу, іш өту салдарынан сусыздану (эксикоз) дамиды да, ол гемодинамика өзгерістерін туғызып, қан қысымы төмендеп, зәрі тоқталады. Алғашқы кезеңіндегі мұндай зәрдің азаюы бүйректегі органикалык өзгерістерге байланысты емес, функционалдық бұзылыс негізінде дамиды. Мұны зәрдің салыстырмалы тығыздығын тексеріп, бүйректің концентрациялық қызметінің әлі бұзылмағанына көз жеткізуге болады - бұл көрсеткіш қалыпта не жоғары. Бірақ уақытында көмек көрсетілмесе, ангидремиялық шок органикалық өзгерістер – жедел тубулярлық некроз (ЖТН), яғни шын ЖБЖ туғызады. ЖБЖ-нің себебі ГУС болса, қанда гемолиз, тамырда қанұю белгілері (ДВС синдромы) анықталады. Кейде токсин, инфекция (менингококк, йерсиниоз, геморрагиялык кызыну т. б.) әсерінен тубуло-интерстициалдық нефриттің клиникасы білінеді. Бұл ауруларда гематурия және азотемия негізгі аурудың белгілеріне (қызу, бөртпе, геморрагиялар) қоса анықталады.

Олигоануриялық кезең. Зәр мөлшері азаяды. Анурия деп сәбилерде зәр мөлшері 10 мл-ден, ал үлкенірек балаларда 50 мл-ден аз болғанда айтады. Зәрдің салыстырмалы тығыздығы ЖТН болса, міндетті түрде төмендейді. Биохимиялық қан сынағында азотемия, мочевина, креатининнің өте жоғары деңгейі табылады, бұл кезең 3-10 күн, сирек жағдайларда (гемодиализге көшіргенде) 4 аптаға дейін созылады.

Қазір Дүниежүзілік нефрологтар мен реаниматологтар қауымдастығының келісімі бойынша бүйректің жедел зақымдалуын критерийлер ұсінілді. Екі белгінің дәрежесіне қарай - 1) креатинин деңгейі мен шумақ фильтрациясының деңгейі; 2) диурез мөлшері - арқылы бүйрек зақымдалуының 3 деңгейі және 2 түрлі болжамы анықталаы. БЖЗ деңгейін сипаттау үшін 2002 жылдан бастап Дүние жүзілік тәжірибеге RIFLE жіктелуі деп кірді (54-кесте).

54 кесте

Бүйрек жедел зақымдалуының критерийлері- RIFLE жіктелуі

	БЖЗ	Плазмадағы креатинин деңгейі	ШФЖ	Диурез
БЖЗ деңгейі	I-(R-risk, қауіп)	1,5 есе жоғаылауы	>25 % төмендеуі	<0,5 мл/кг/сағ 6 сағат бойы
II- (I-injury, зақымдалу)	2 есе жоғарылауы	>50 % төмендеуі	<0,5 мл/кг/сағ 12 сағат
III- (F-failure, жетіспеушілік)	3 есе жоғарылауы	>75 % төмендеуі	<0,3 мл/кг/сағ х 24 сағат немесе анурия 12 сағат
БЖЗ нәтижесі	IV- (L-lost, жоғалту)	4 аптадан артық бүйрек қызметін толық жоғалту
V-(E-end, терминальды)	СБЖ

Егер алғашқы сатыда ем көмектеспесе, орталық нерв жүйесінің улануы салдарынан адинамия, анорексия, кұсу болып, іші, басы ауырады. Қан қысымы төмендейді. Салмағы артып, шеткері ісіну пайда болады. Оның себебі — гипергидратация, жүрек-тамыр жетіспеушілігі. Тіпті эклампсия өрбіп және өкпе, перикард қуысына су жиналуы да мүмкін.

Электролиттер өзгерістері - гипонатриемия гипергидратация салдарынан болады, гиперкалиемия - бүйрек экскрециясының күрт азайюын, клеткалардан калийдің сыртқа шығуы нәтижесі. Бұлармен қатар, гипокальциемия, гипермагниемия, гиперфосфатемия анықталады. Метаболикалық ацидоз болғандықтан стандарттық бикарбонаттар деңгейі азайып, оның декомпенсациялық түрінде қанның рН көрсеткішінің төмендеуі білінеді. Гомеостаз өзгерістерінің салдары дене тырысуы, діріл, сәбилерде Труссо, Хвостек симптомдары, кейде арефлексия, жүрек, демалу бұзылыстарымен көрініс табады (38-сурет)[С2]. Қан сынағында анемия, ЭТЖ-ның артуы анықталады.

38-сурет. Организмдегі калий және кальцийдің әр түрлі мөлшеріндегі ЭКГ-өзгерістері (Е.М.Тареев пен В.М.Ермоленко)

Полиурия кезеңі: зәр мөлшері көбейеді, бірақ баланың жағдайы бұл кезеңде жақсара коймайды. Астения, гипорефлексия, гипотония сияқты дегидратацияның белгілері сақталады. Зәрмен бірге натрий, калий көп шығады. Қанда гипокалиемия, ал дегидратация салдарынан натрий деңгейі жоғарылайды, азотемия сақталады. Зәрде белок, лейкоцит, эритроциттер анықталады. Зәрдің салыстырмалы тығыздығы төмен болады. Кейде түрлі инфекциямен асқынуы мүмкін. Бұл кезең 1-2 аптаға созылады. Соңғы кезеңі 3-12 аптаға дейін барады. Зәрде белок, лейкоцит, эритроцит ұзақ сақталуы мүмкін. Кейде зәр инфекциясы қосылады. Қан қысымы жоғарылауы мүмкін (ГУС, гломерулонефриттегі ЖБЖ-де). Азотемия кеміп, зәрдің салыстырмалы тығыздығы көтеріле бастайды, бірақ оның толық калыпқа келуі бірнеше айға созылуы ықтимал.

Диагнозы. Айқын белгілері бойынша ЖБЖ-ның диагнозын қою қиын емес. Қазірде бүйректің жедел зақымдалуын RIFLE кезеңдерімен жіктеу нефрологтарға ғана емес, БЖЗ-ының бүйректен тыс себептерімен кездесетін дәрігерлерге (инфекционист, хирург, реаниматор және т.б) ұсынылды. Диагнозда оның себебін, кезеңін көрсету керек. Бұлар анамнез, қосымша сепсис, ГУС және тағы баска себеп болған аурулардың сипаты аркылы анықталады. Осы жаңа мәліметтерді тәжірибеге енгізу жалпы БСЗ-ң болжамын жақсартады. Көп жағдайда ұзақ диализ керек болмай, терминальды СБЖ азаяды.

Ажырату диагнозы. Жас балаларда ЖБЖ-ға күдік болса, мына сұрақтарға жауап табу керек: 1) зәр жолдары бітелген емес пе (тас т.б.); 2) бүйректің түрі, орналасуы, көлемі, құрылысы (эхогендігі); 3) бүйректе қанмен перфузия бар ма, жоқ па; 4) бүйрек артерия, көктамырлары ашық па?

Ең бірінші ажырату үшін азотемия, олигурия бар балаға УД-тексеруін жасау керек. Егер зәр жолдарында зәрдің қатты іркілуі болса, уролог қарайды; урологиялық тексерулер: цистография, нефросцинтиграфия, катетер қою т.б. жасалады. Допплер тексеруі қосалқы көмек көрсетеді, радионуклидті тексеру перфузияны, обструктивті уропатияны анықтайды. Егер бүйрек, зәр жолдары, қантамырларында өзгеріс болмаса, ЖБЖ преренальдық па, не ренальдық па, яғни ЖТН-ды айыру керек. Ол үшін натрий экскрециясының индексі мен бүйрек жетіспеушілігі индексі деген критерийлер қолданылады. Зәрдің тығыздығын (осмолярлық концентрациясын) анықтаған да пайдалы. ЖТН-да міндетті түрде гипоизостенурия табылады.

ЖБЖ бұрыннан созылмалы бүйрек жетіспеушілігі бар ауруда әр түрлі себептен кенеттен дамуы да мүмкін. Мұны анамнез және ауру динамикасын әрі қарай мұқият бақылау арқылы анықтайды.

Емі. ЖБЖ - қауіпті ауру. Әр кезеңінде тиісті ем уақытында қолданылуы тиіс. Ем негіздері: 1) себебін жоюға тырысу, яғни шок, улануға т.б.-ға қарсы ем; 2) гомеостаз орайластыру жайы (коррекциясы); 3) емдәм, режим. Шок кезінде - инфузия, синдромдық ем, диуретиктерден маннитол т. б., улануда - антидот, қарын-ішекті тазалау, инфузия. Емдәм олигоанурия кезеңінде бір жағынан азотемияны азайтуға (белоктық тағам берілмейді), екіншіден, гиперкалиемия қаупін үдетпеуге бағытталады. Сонымен қатар, катаболизм қүбылысын күшейтпеу ушін ауруға калориялы қорек өте кажет. Жас нәресте, сәбилерге қолайлысы – ана сүті. Үлкенірек балаларға қант және май (дәмін-түсін жақсарту үшін какао қосқан) мұздатылып кішкене домалақ кәмпит түрінде беріледі (Борст диетасы). Осыған ұқсас балмұздақ та беруге болады. Баланың тамаққа тәбеті болмай, лоқсып, құсуы тоқтаусыз жағдайда қосымша парентеральды қоректендіру тиімді. Олигурия кезінде инфузия емі мұқият талданып, әр компоненті тек керекті жағдайда ғана берілуі кажет. Әр түрлі ертінділер (реополиглюкин, глюкоза) сүйықтың шығыс-кіріс мөлшеріне карай беріледі. Диуретиктер (лазикс т. б.) гипергидратация, гиперкалиемия, азотемия деңгейін төмендетуге бағытталады. Бұл көрсеткіштер және баланың салмағы әлсін-әлсін тексеріліп тұруға тиісті. Гиперкалиемияда: 1) глюкозаның жоғары концентрациясы (инсулинмен бірге) ертіндісі калийдің клеткаға кіруіне көмектеседі; 2) кальций глюконаты (венаға) миокардқа (калийдің туғызатын аритмиясына қарсы) жақсы көмектеседі; 3) сальбутамол венаға тамшымен беріледі.

Ацидозға карсы натрий бикарбонаты қан қысымын бақылау арқылы қандағы рН көрсеткіші өте төмен болғанда беріледі. Тамырлық жалпылама қан ұю (ЖҚҰ) синдромына қарсы гепарин, жаңа мұздатылған плазма тиімді. Антибиотик мөлшері олигоанурияны есептеп беріледі. Консервативтік ем преренальдық (функционалдық) ЖБЖ-де неғұрлым ерте басталса, дұрыс жүргізілсе көмектеседі. Егер көмек болмаса, органикалық өзгерістер дамыса, балаға кешіктірмей гемодиализ не перитонеальдық диализ жасалуы тиіс. Полиурия кезеңіндегі ем су шығынын толтырып, натрий, калий, аса керекті заттарды организмге жеткілікті түрде іштен не инфузия аркылы камтамасыз етуге бағытталады.

Болжамы. Ерте көмектессе преренальдық ЖБЖ-да толық сауығу мүмкін. Диализді керек уақыттa ЖБЖ-ға сай әдістермен жүргізу болжамды жақсартады. Органикалық ЖБЖ-да асқынған кезде ем көмектеспеуі мүмкін. ЖБЖ-дан толық айықпағанда БСА оның терминальды кезеңіне дейін дамиды. Соңғы мәліметтер бойынша RIFFLE критерийлерін қолдану ЖБЖ-ның болжамы жақсартуға ықпал ете бастады.

СОЗЫЛМАЛЫ БҮЙРЕК ЖЕТІСПЕУШІЛІГІ

Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі (СБЖ) - іштен біткен және жүре пайда болатын бүйрек ауруларының салдарынан бүйректе склероз дамуы және бүйректің қызметінің төмендеуі. Қазірде СБЖ термині бүйректің созылмалы ауруы терминімен ауыстырылды (2002).

Созылмалы бүйрек аурулары (СБА) әртүрлі көп ауру салдарынан дамиды. Кейде оның қай аурудан кейін дамығаны кешірек анықталады, не белгісіз қалуы мүмкін. Соңғы кездегі мәліметтер бойынша ересек адамдарда СБЖ қант диабеті, артериалдық гипертензия және әртүрлі қантамыр зақымдалатын (васкулиттер т.б) аурулардан кейін жиі дамитыны белгілі болды. Аурудың түрі анық болса (гломерулонефрит түрлері, ЗЖИ, т.б.), әрі қарай бүйрек қызметі бағаланып, СБА-ның қай сатысы екендігі анықталады (55-кесте).

55 кесте

Созылмалы бүйрек ауруларының сатылары

және оның критерийлері

СБА сатысы	Бүйрек қызметі	Шумақ фильтрация жылдамдығы (ШФЖ), мл/мин
I	қалыпты, не жоғары	≥90
II	аздап төмендеген	89-60
III	орташа төмендеген	59-30
IV	ауыр бұзылған	29-15
V	терминальды, диализдік кезең	<15

Шумақ фильтрациясын тез анықтауға балаларға қолайлы әдіс -Шварц формуласы:

40* х бойы,см

ШФ =

Қандағы креатинин (мкмоль/л)

*40 – константа. Жасына қарай: 33-40 − нәрестелерде, 38-40 − пубертатқа дейін, 48-62 − пубертаттан кейін алынады.

Жасөспірімдер мен ересектерде Кокрофт-Голт формуласын қолданады:

(140* − жасы, жыл) х салмағы, кг. х 1,23 ерлерде, 1,05 әйелдерде

ШФ =

Қандағы креатинин (мкмоль/л)

*140 – константа. 1,23, 1,05 – жынысқа байланысты коэфициент.

Бұл әдістер бірден бүйрек жұмысының шамасын топшылауға мүмкіндік туғызады. Әрі қарай дәрігер науқасты диспансерлік бақылауға алып, терең зерттеулерге жол ашады. СБА сатыларын анықтау аурудың ерте кезеңдерін табуға, ауруға ерте көмек көрсетуге мүмкіндік береді. Жеке ауруға сай емдер және барлық СБА-ң ортақ механизмдеріне сай ем (ангиотензин өзгеруші ферменттік ингибиторы (АОФИ, АІІ блокаторы, статиндер т.б.) беріледі.

Патоморфологиясы. Склероз салдарынан көп нефрондар бірте-бірте істен шығады. Қалған нефрондарда гипертрофиялык өзгерістер байқалады. Гломерулонефрит сияқты кабыну үрдісінің үнемі дамуымен қатар барлық бүйрек ауруларының соңғы сатыларында дамитын шумақтардағы гиперфильтрация құбылысы склероздың әрі қарай үдеуіне әкеліп соғады. Сонымен, СБЖ үнемі бір қалыпта тұрмайды, дами келе, тағы да калған нефрондардың беріштенуін туғызады.

Негізгі симптомдарының патогенезі. СБЖ-да бүйректің негізгі экскреторлық (су, электролит, азот калдықтары, Н⁺ иондар экскрециясы) және инкреторлық функциялары бүзылады. Азотемия, гиперкреатининемия дамиды, фильтрация төмендейді.

Су-электролит өзгерістері. Бастапқы СБЖ сатыларында өзекше функциялары (концентрациялау кабілеті) ерте бүзылып, компенсаторлық полиурия дамиды. Су-электролит тепе-теңдігі әсіресе олигоанурия кезеңінде тез бұзылады. Ауру аз ғана артық су ішсе, гиперволемия, жүрек жетіспеушілігі дамуы мүмкін. Гипонатриемия - негізінен гипергидратация салдарынан болатын құбылыс. Кейде "тұз жоғалту" сиңдромы да кездеседі. Гипермагниемия, гиперфосфатемия - олардың бүйректен шығуы азайған соң пайда болатын өзгеріс. Гиперкалиемия дамуына ацидоз, гипоальдостеронемия әсер етеді. Гипокальциемия себептері рахиттік езгерістермен (витамин Д жеткіліксіздігі), ацидозбен байланысты.

Ацидоз - бүйрек өзекшелерінің ацидогенез, аммониогенез функцияларының, яғни Н⁺ ион секрециясы бұзылуының, салдары.

Анемия генезі күрделі. Себептері әр түрлі: 1) ең бастысы – бүйректе эритропоэтин түзілуінің төмендеуі, 2) эритропоэзге токсиндер әсері, 3) эритроциттер өмірінің қысқаруы (гемолиз), 4) белок, темір тапшылығы (метаболикалық өзгерістерден), 5) гиперпаратиреоидизм салдары – паратгормонның токсикалык әсері.

Гипертензия симптомы гиперренинемияға, бүйректегі простагландин синтезінің төмендеуіне, натрий экскрециясының азаюына байланысты. СБЖ-ға тромбоцитгер сапасының (токсиндер әсерінен) төмендеуі, осыған байланысты гипокоагуляция көрінісі тән.

Остеопатия себептері: 1) витамин Д₃-1,25-дигидрооксихолекальциферолдың (кальцитриол) бүйректік синтезінің төмендеуі; 2) ацидоз; 3) гиперпаратиреоидизм. Балалардың бойы өсуінің шектелуіне эндокриндік өзгерістерге байланысты соматотропин түзілісінің төмендеуі қатысты. Сүйек өзгерістері, бой өсуінің шектелуі іштен болатын ауруларда ерте білінеді.

Клиникасы. Егер ісік, гипертония болмаса, СБЖ көп айқын білінбеуі мүмкін. Басында СБЖ туғызған аурудың белгілері табылады. Одан басқа, шаршау, басы ауыруы, бара-бара тамақтан қалу, лоқсу, құсу болады. Тері бозарып, соңғы сатысында сарғыш тартады, қышиды. Остеопатия салдарынан аяғы, басқа да сүйектері ауырады. Іштен болатын бүйрек аурулардың белгісі қай уақытта да айқын емес, оларға көбіне көңіл аударылмайды. Олар тек СБЖ қалыптасқанда анықталуы мүмкін. Осы ауруларда балада ерте пайда болатын полиурияға, суды көп ішетіндігіне (түнде тұрып ішу), аяғы қисаюы, бойы өспеуіне көңіл аудару қажет. Тексеру кезінде шумақ фильтрациясы төмендеу (Шварц әдісі), оның жыл сайын кеми беруі, азотемия, анемия т.б. кесел белгілері анықталады. Зәрде ерте гипоизостенурия білінеді. Зәр анализінде аз ғана белок (тәулікте 1 г-нан кем) болады, кейде эритроцит, лейкоциттер анықталуы мүмкін, бірақ олар болмауы да мүмкін. Терминальды уремия (V-сыты) кезеңінде зәр мөлшері азайып, азотемия өте жоғарылайды. Неврологиялық симптомдар (есінен тану, тырысу, діріл т. б.), геморрагиялық синдром көрініс береді.

Ажырату диагнозы. 1) Анемиялар. СБЖ-мен ауыратын бала қате диагнозбен гематологтардың қарауына түсуі мүмкін. Анамнез, гипостенурия, азотемия табылса, УД-тексеру арқылы, және т.б. СБЖ-не тән белгілері болса, олар дұрыс диагноз қоюға көмектеседі. 2) Гипофизарлык кантсыз диабеттің ұқсастығы - полиурия, шөлдеу және зәрдің салыстырмалы тығыздығының төмендеуі. Антидиуретикалық гормон (АДГ) берілсе, гипофиздің бұл ауруыңда зәрдің тығыздығы жоғарылап, полиурия азаяды, ал бүйрек кеселдерінде (жеке тубулопатия не СБЖ болса) бұл дәрі әсер етпейді, 3) ЖБЖ-нен де айыру керек. Оған анамнез ерекшеліктері, кенеттен дамыған өте жоғары азотемия т. б. ЖБЖ сипаттары көмектеседі. СБЖ созылмалы аурудан кейін біртіндеп дамитындықтан склерозды эхография, изотопты скандау анық көрсетеді. Бүйрек көлемі кішірейеді, екі бүйрек те бірте-бірте семеді. СБЖ –ң ағымында да ЖБЖ эпизодтары көлденең әсерлерден болуы мүмкін.

Емі. СБЖ-ның әрі карай дамуын азайтуға, гомеостазды қалпында ұстауға бағытталады. Диета емі. СБЖ бар баладағы диета еміне негізгі талаптар: 1) диета азот балансын ұстап тұруға көмектесуі керек; 2) балаға керекті алмаспайтын аминқышқылдарын қамтамасыз ету керек. Диета энергия талаптарына сәйкес болуы тиіс; 4) тағам дәмді болуы керек. Бұл талаптарды орындау оңайға түспейді. СБЖ-ның әр кезеңіне қарай диета өзгертіледі. Белоктың 70%-нан кем емесі мал-жануар тектес белок болуы керек. Ол көбіне жұмыртқа сарысы арқылы берілуі тиіс. Нәрестелерге қоспалар беріледі. Белок тәулікте 0,6-0,7 г/кг мөлшерге дейін азайтылады.

Қосымша дайын алмаспайтын амин қышкылдары (кетоқышқылдар одан да тиімді) беріледі. Тағамның тұздылығы гломерулонефриттің белсенді кезеңі, гипертензия, ісінуінде азайтылады. Ал "тұз жоғалту" синдромы орын алса (тубуло- интерстициалдық аурулар), қосымша тұз беріледі, ол қан қысымын мұқият кадағалауды керек етеді.

Белсенді гломерулонефритке қарсы алғашқы кезеңдерінде патогенетикалық ем қолдануға болады. Бірақ креатинин деңгейі жоғары болса ол тағайындалмайды. Су, натрий, калий, кальций, фосфор баланстарын диета, сұйықты өлшеп беру, диуретиктер көмегі арқылы қадағалайды. Гипокальциемия және остеодистрофияға байланысты кальций карбонаты, Д витаминінің ең белсендісі – 1,25 (ОН) Д3 – пайдалы. Қанда Са, Р, паратгормон үнемі тексерілуі керек.Гиперфосфатемияны төмендететін фосфат-биндерлер (севеламер карбонат т.б.) берілуі тиіс. Д витамині бақылаусыз көп берілсе, қан тамырларда кальцификация асқынуы болуы мүмкін.

Ацидоз кезінде қан қысымы жоғары болмаса, ас содасы өлшеніп қолға беріледі. Анемияны емдеуге рекомбинантты эритропоэтин қолданылады. Қосымша темір препараттары тағайындалады. СБЖ-де гипертензиямен күресу де қиындық туғызады. Натрийуретиктер, гипотензивті дәрілер (АӨФИ, кальций каналының блокаторлары – нифедепин, амлодипин) қолданылады. Қатерлі гипертензия, басқа кейбір СБЖ белгілерімен қатар (гиперкалиемия), гемодиализді дереу жүргізуді талап етеді.

СБЖ аскынуларына байланысты қолданылатын антибиотиктер, дигоксин мөлшері төмендетіледі. СБЖ-мен ауырған балаларға витаминдер міндетті түрде берілуі керек. Уремияны азайту үшін басқа да әдістер (сорбенттер беру, емдік, тазарту клизмасы т.б.) қолданылады. Барлық жүргізілген консервативтік ем көмектеспесе, диализ жасау (перитонеальдық диализ, гемодиализ) қосылады. СБЖ-мен ауырған науқастарға радикальды көмек - бүйрек трансплантациясы.

«Бүйрек аурулары» тарауына әдебиеттер тізімі:

1. Абеуова Б.А. Первичный нефротический синдром у деетй. Метод.пособие, 2004. Алматы.

2. Возианов А.В., Майданник В.Г. и др. Основы нефрологии детского возраста, Киев, 2002 г.

3. Игнатова Н.В., Вельтищев Ю.Ч. Детская нефрология. 1989.

4. Канатбаева А.Б., Диканбаева С.А. Геморрагический васкулит и поражение почек у детей. Алматы. 1997.

5. Коровина И.А., Гаврюшов Н.П. Гломерулонефрит у детей. 1990.

6. Коровина М.А., Захарова И.Н. и др. Антимикробная терапия инфекций мочевой системы у детей. Руководство для врачей. М., 1998 г.

7. Наумова Н,В., Папаян А.В. Почечная недостаточность у детей. М., 1991.

8. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. С-П., 1997.

9. Савенкова Н.Д. Нефротический синдром у детей. С-П, 2000.

10. Тареева И.Е. Нефрология. Руководство для врачей, 2000.

11. Шабалов Н.П. Детские болезни (учебник для мед ВУЗов). СПб, Питер, 2000, 2002.

12. Эрман М.В. Нефрология детского возраста в схемах и таблицах. С-П., 1997. 414 с.

[С1]37-сурет

[С2]38-Сурет

Дата добавления: 2017-01-14