Листовидная пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка типа Аллопо

Вегетирующая пузырчатка Ноймана

Вегетирующая пузырчатка

Иммунологические исследования

Гистопатология

Пузыри расположены внутриэпидермально.

Посредством метода прямой иммунофлуоресценции между эпидермальными клетками в пределах пузыря и его краевой зоны обнаруживаются сетчатообразные отложения иммуноглобулинов (IgG, IgA), которые выявляются во всех слоях эпидермиса независимо от уровня образования трещины.

Методом непрямой иммунофлуоресценции в острой стадии заболевания почти у всех пациентов доказывается наличие в сыворотке аутоантител.

Примерно в 1 % случаев при непрямой иммунофлуоресценции доказательство пемфигусных антител неспецифично и не ассоциируется с вульгарной пузырчаткой. Пемфигусподобные антитела описаны при обширных ожогах, при синдроме Лайелла, при миастении беременных и других заболеваниях. Они могут быть также обусловлены перекрестной активностью антигенов групп крови А и В.

Вегетирующая пузырчатка — это особая форма вульгарной пузырчатки, характеризующаяся ограниченными папилломатозными разрастаниями у пациентов с относительно хорошей сопротивляемостью заболеванию. Различают два ее типа — Ноймана (Neumann) и Аллопо (Hallopeau).

Начинается обычно с дряблых беловато-мутных пузырей, которые быстро надрываются. На эрозированных поверхностях развиваются папилломатозные разрастания, так называемые вегетации в интертригинозных участках, где их развитию способствуют мацерация и микробное обсеменение.

Преимущественная локализация - интертригинозные пространства, периоральная область, волосистая часть головы. Первичным элементом является не дряблый пузырь, а желтовато-гнойная пустула. После разрыва у основания пустулы образуются верруциформные папилломатозные пролиферации, которые мокнут и неприятно пахнут. Типичен рост краев при возникновении новых пустул.

Другой разновидностью вульгарной пузырчатки является листовидная пузырчатка, при которой нарушение интраэпидермальной целостности вследствие акантолиза происходит не супрабазально, а в верхнем Stratum spinosum или Stratum granulosum. Поэтому крышка пузыря очень тонкая и легко надрывается. Клинически на передний план выступает мокнущее тестообразное шелушение с неприятным запахом. Заболевание относительно редкое. Могут болеть дети, но чаще болеют лица в возрасте между 30 и 60 годами. И в этом случае преимущественно заболевают лица еврейской национальности.

Дата добавления: 2017-01-14