Буллезный пемфигоид

Структура содержания темы.

Оснащение занятия.

Место проведения семинарского занятия.

Психолого-педагогическая цель

Общая цель.

Для преподавателя к семинару

Методические рекомендации

Тема: «Пузырные дерматозы»

Утверждена на кафедральном заседании

№ протокола …….

«….» ______________2007г

Зав. кафедрой кожных и венерических болезней

с курсом ПО ГОУ ВПО КрасГМА

д.м.н., проф. Прохоренков В.И……………

Составители:

к.м.н. доцент Гузей Т.Н.

Красноярск

1.Тема занятия «Пузырные дерматозы».

2.Форма организации учебного процесса – семинар.

3. Значение темы. Знание клинических особенностей и дифференциальной диагностики пузырных дерматозов необходимы дерматологам, учитывая большую распространенность, многообразие клинических форм, трудности дифференциальной диагностики, нередко тяжесть течения, резистентность к лечению, возможность паранеопластического характера данных заболеваний.

4.Цели обучения:

Совершенствовать знания врачей – дерматологов в области пузырных дерматозов.

4.2.Учебная цель. На основе теоретических знаний обучающийся к концу занятия должен:

- знать этиологические и патогенетические факторы развития пузырных дерматозов;

- знать особенности классификации, клинических проявлений и течения пузырных дерматозов;

- знать алгоритм сбора анамнестических данных у больных, страдающих пузырными дерматозами;

- знать диагностические тесты, позволяющие верифицировать пузырные дерматозы;

- знать диспансеризацию больных пузырными дерматозами;

- уметь провести дифференциальную диагностику пузырных дерматозов;

- уметь составить и обосновать план лечения пузырных дерматозов.

Соблюдение правил биомедицинской этики и деонтологии при работе с больными пузырными дерматозами, владение навыками консультирования данных больных.

Учебная комната кафедры кожных и венерических болезней с курсом ПО КрасГМА.

Компьютерная презентация, электронный атлас кафедры, атласы по специальности, муляжи по теме занятия, гистологические препараты.

Хронокарта семинарского занятия (всего семинар – 90 мин, т.е. 2 академических часа).

№ п/п	Этапы практического занятия	Продолжительность (мин)	Содержание этапа и оснащенность
1.	Организация занятия		Проверка посещаемости
2.	Формулировка темы и цели		Преподавателем объявляется тема и ее актуальность, цели занятия
3.	Контроль исходного уровня знаний, умений		Тестирование, индивидуальный устный или письменный опрос, фронтальный опрос, типовые задачи
4.	Раскрытие учебно-целевых вопросов		Инструктаж обучающихся преподавателем (ориентировочная основа деятельности)
5.	Самостоятельная работа обучающихся (текущий контроль):		Работа а) с наглядным материалом и составление легенды б) с историями болезней в) разбор с куратором навыков по осмотру, физикальному обследованию, интерпретации лабораторных и дополнительных методов обследования, выписке рецептов; г) представление преподавателю наглядного материала с изложением легенды, историй болезни; д) разбор клинических ситуаций с активным участием группы по типу клинической конференции; е) заслушивание рефератов.
6.	Итоговый контроль знаний письменно или устно с оглашением оценки каждого обучающегося за теоретические знания и практические навыки по изученной теме занятия		Тесты по теме, ситуационные и нетиповые задачи
7.	Задание на дом (на следующее занятие)		Учебно-методические разработки следующего занятия, индивидуальные задания (составить схемы, алгоритмы, таблицы и т.д.).
Всего:

8. Аннотация (краткое содержание) темы Акантолитическая пузырчатка

1.Вульгарная пузырчатка

2. Листовидная пузырчатка

3. Себорейная пузырчатка.

4. Вегетирующая пузырчатка.

Этиология и патогенезакантолитической пузырчатки до конца не выяснены. В настоящее время ведущая роль принадлежит аутоиммунной теории развития.

В основе патогенеза лежит процесс формирования IgG к десмосомам шиповатого слоя и развитие акантолиза.

Первичный морфологический элемент – внутриэпидермальный пузырь.

Вульгарная пузырчатка – дебют начинается со слизистой полости рта у 85% больных, затем появляются пузыри на кожных покровах. Положительные симптомы Никольского, Асбо-Ганзена. Характерно наличие акантолитических клеток в мазках – отпечатках со дна эрозий.

Себорейная пузырчатка: локализация в себорейных зонах, быстро вскрывающиеся дряблые пузыри с формированием эрозий, покрытых серовато-желтыми корками.

Вегетирующая пузырчатка: локализация пузырей в складках, формирование на эрозивных участках вегетаций.

Листовидная пузырчатка: отсутствие поражения слизистой полости рта; дряблые пузыри, быстро вскрывающиеся с формированием эрозий и чешуе-корками на поверхности.

Для всех клинических форм акантолитической пузырчатки характерны положительные симптомы Никольского, Асбо-Ганзена; наличие акантолитических клеток в мазках – отпечатках со дна эрозий.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки проводится с гарпетиформным дерматитом Дюринга, буллезным пемфигоидом.

Лечение:ГКС, цитостатики. Наружно: обработка эрозий метиленовой синью, гормональными мазями.

Герпетиформный дерматит Дюринга.

В основе этиопатогенеза лежит аутоиммунный процесс с формированием IgA к базальной мембране, повышенная чувствительность к злаковым и продуктвм, содержащим йод; синдром мальабсорбции.

Первичные морфологические элементы –подэпидермальные пузыри, папулы, волдыри, везикулы, расположенные на эритематозном фоне сгруппировано («Герпетиформность» сыпи)..

При дерматите Дюринга характерны положительная проба Ядассона, наличие эозинофилов в пузыре, эозинофилия в периферической крови больных. Дифференциальная диагностика дерматита Дюринга проводится с вульгарной пузырчаткой (герпетиформным вариантом), герпесом беременных, буллезным пемфигоидом.

Лечение:

- исключение из рациона больных дерматитом Дюринга злаковых, продуктов, содержащих йод, лечение синдрома мальабсорбции;

- препараты сульфонового ряда:ДДС, дапсон

- Наружно: метиленовая синь.

Аутоиммунное заболевание, при котором чужеродным для организма становится базальная мембрана эпителия, что приводит к образованию подэпителиальных пузырей.

Заболевание встречается преимущественно у лиц старше 70 лет. Напряженные крупные пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым чаще возникают на конечностях. Наряду с большими пузырями появляются мелкие, располагающиеся сгруппировано по типу герпетиформного дерматита, что затрудняет диагностику пемфигоида. Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки. Нередко крупные пузыри приобретают форму дуги, кольца. Вскрывшиеся пузыри быстро заживают.

Гистологически обнаруживают подэпидермальное расположение пузырей; акантолиз отсутствует; акантолических клеток не находят; симптом Никольского вызывается редко. При собственно неакантолитической пузырчатке после рецидивов отмечается удлинение ремиссии, и наступает полное выздоровление.

Дата добавления: 2017-01-14