Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта

РУБЦУЮЩИЙСЯ ПЕМФИГОИД

Этиология и патогенез не установлены. В настоящее время заболевание выделяется из группы истинных пузырчаток.

Клиника

Основные изменения развиваются на слизистой оболочке глаз. Начинается пемфигоид с катарального конъюнктивита и появление мелких эрозий после лопнувших пузырей, оставляющих после себя рубцово-фиброзные изменения, затем происходит высыхание конъюнктивы и эпителия роговицы, и нередко процесс заканчивается полным зарастанием конъюнктивального мешка и слепотой. Со слизистой оболочки глаза подобные рубцово-атрофические изменения распространяются на слизистую оболочку полости носа, рта, гортани.

Образование рубцов, спаек и атрофии на месте бывших пузырей является главной особенностью этой формы пузырчатки. В отдельных случаях пемфигоид начинается с появления пузырей на коже, и затем в процесс вовлекается конъюнктива. Чаще болеют женщины пожилого возраста.

Гистологически обнаруживается в дерме фиброз и отсутствие эластичных волокон в сосочках на границе с эпителием.

Лечение. Кортикостероидные препараты в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия. По показаниям — иссечение рубцов и спаек.

Прогноз неблагоприятный. Изредка в дальнейшем развивается акантолитическая пузырчатка.

Только на слизистой оболочке рта появляются пузыри величиной с горошину, с напряженной покрышкой и прозрачным содержимым, которые быстро вскрываются; обнаженные эрозии покрываются легко снимающимся налетом беловато-серого цвета. В мазках-отпечатках со дна пузырей и эрозий акантолитических клеток не обнаруживается. Пузыри и эрозии вызывают незначительное жжение при приеме кислой и горячей пиши. Они рецидивируют каждые 15-20 дней.

Гистологически отмечается подэпидермальное расположение пузырей, под крышкой которых выявляется неизмененный эпидермис.

БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ.

Этиология и патогенез. Заболевание относится к порокам эмбрионального развития. Порядок наследования неодинаков: для дистрофической пузырчатки – рецессивный, для простой – доминантный. Наследственность устанавливается легко, но в отдельных случаях она не получает анамнестического подтверждения. Как фактор, провоцирующий развитие пузырей, приобретают большое значение травмы. Симптомы заболевания выявляются на 1-ом году жизни.

Клиника. Различают простую и дистрофическую формы пузырчатки. При постой пузырчатке на видимо нормальной коже после какого-либо механического повреждения раздражения (трение, давление, ушиб) появляются пузыри, заполненные прозрачной или геморрагической жидкостью. Затем они лопаются, экссудат ссыхается в корочку, под которой наступает эпителизация кожи с временной гиперпигментацией. Чаще всего пузыри образуются на участках кожи, легко подвергающихся травме - на кистях, стопах, коленях, локтях, на слизистой оболочке рта, зева, и гортани; возникновение пузырей наблюдается также после травмы пищей, кариозными зубами и т.д. Пузыри появляются в течение всей жизни, но иногда с возрастом процесс ослабевает. Дистрофическая форма отличается от простой пузырчатки тем, что на месте пузырей остаются атрофические рубцы, которые могут обусловить контрактуры и ограничение подвижности суставов. Часто поражению подвергаются ногти; рост их задерживается, они истончаются и отторгаются. Слизистые оболочки бывают поражены чаще, чем при простой пузырчатки. При обоих вариантах врожденной пузырчатки иногда отмечаются аномалии зубов, роста волос, психическая отсталость, инфантилизм.

Гистологически находят резко ограниченные внутриэпидермальные пузыри, содержащие серозно-фибринозный экссудат с примесью зернистых незернистых лейкоцитов, среди них – до 10% эозинофильныых гранулоцитов.

Лечение. Кортикостероидные препараты не дают терапевтического эффекта. Несколько облегчают течение болезни общеукрепляющие средства, такие, как раствор арсенита в возрастающих и затем снижаемых количествах – от 2 до 15 капель. Следует испробовать плюригландулярную опотерапию. Местные или общие ванны, дезинфецирующие мази с дерматолом, ксероформом, кортикостероидные мази, 5-10% синтомициновая эмульсия, 1% мази с неомицина сульфатом, окситетрациклина дигидратом.

Профилактически – избегать всяких травм; трудовой режим, облегченный с исключением механического повреждения кожи.

9. Вопросы для самоподготовки:

1.3 группы заболеваний кожи, при которых имеется пузырь.

2. Классификация пузырных дерматозов.

3. Акантолитические пузырные дерматозы.

4. Неакантолитические пузырные дерматозы.

5. Дифференциальная диагностика пузырных дерматозов.

6. Современные и традиционные методы диагностики пузырных дерматозов.

7. Методы лечения больных пузырными дерматозами.

10. Тестовые задания по теме:

1.Основными средства лечения больных пузырчаткой являются:

а) антибиотики и сульфаниламиды;

б) цитостатики и антигистаминные препараты;

в) кортикостероиды и цитостатики;

г) антималярийные средства и иммуномодуляторы;

д) витамины и антидеприсанты.

2. Основными средства лечения больных герпетиформным дерматитом является:

а) кортикостероиды;

б) цитостатики;

в) антибиотики;

г) сульфоны;

д) иммуномодуляторы.

3. Основными средства лечения больных пемфигоидом являются:

а) кортикостероиды;

б) цитостатики;

в) антималярийные средства;

г) сульфоны;

д) сульфаниламиды. 48.

4. Антитела в тканях, выявленные с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции у больных обыкновенной пузырчаткой, относятся:

а) к IgA;

б) к IgE;

в) к IgD;

г) к IgG;

д) к IgM.

5. Для эритематозной пузырчатки характерна иммуноморфологическая картина:

а) отложение IgG вдоль дермо-эпидермальной границы и в зоне ISC;

б) отложение антител IgG вдоль базальной мембрамы;

в) отложение антител IgG и в зоне ISC;

г) отложение антинуклеарных противоядерных антител в клетках эпидемиса;

д) отложение IgM в апикальной зоне сосочков дермы.

6. Себорейная пузырчатка представляет собой сочетание признаков.

а) пузырчатки и себорейного дерматита;

б) пузырчатки и красной волчанки;

в) пузырчатки и пиодермии;

г) пузырчатки и фотодерматита;

д) пузырчатки и герпетиформного дерматита.

7. Наиболее часто пузырчатка начинается с поражения:

а) слизистой оболочки рта;

б) кожи лица;

в) подмышечных впадин;

г) себорейных участков;

д) заушных областей.

8. Пемфигоид может быть маркером:

а) целиакии;

б) опухолей внутренних органов;

в) сахарного диабета;

г) лекарственной болезни;

д) гипертоническая болезнь.

9. Наиболее характерным иммунологическим феноменом пемфигоида является:

а) отложение IgG вдоль базальной мембране; 49.

б) снижение количества Т-лимфоцитов;

в) отложение IgG в шиповатом слое;

г) повышенный уровень IgE;

д) отложение IgА вдоль базальной мембране.

10. Наиболее характерным иммунологическим феноменом герпетиформного дерматита является:

а) отложение IgА в шиповатом слое;

б) отложение IgА на верхушках дермальных слоев;

в) отложение IgM в зоне блестящей пластинки базальной мембране;

г) повышенный уровень IgE;

д) отложение IgM в зоне основной пластинки базальной мембране.

11. Основным иммунологическим феноменом рубцующего пемфигоида является:

а) отложение иммуноглобулинов на верхушках дермальных сосочков;

б) отложение IgG в шиповатом слое;

в) отложение IgG вдоль базальной мембраны;

г) отложение IgА вдоль базальной мембраны;

д) отложение IgА в сосочковом слое.

12. Наиболее рациональным является сочетание кортикостероидов и цитостатиков:

а) при пузырчатке;

б) при пемфигоиде;

в) при герпетиформном дерматите;

г) при рубцующем пемфигоиде;

д) при герпесе беременных.

13. В активной фазе при пузырьке кортикостероиды назначаются:

а) в низких дозах (20-30 мг. преднизолона);
б) в высоких дозах (80 мг. преднизолона и более);

в) в средних дозах (50-70 мг. преднизолона);

г) в виде пульс-терапии.

14. Наиболее характерным для герпетиформного дерматита является сочетание:

а) с сахарным диабетом;

б) с язвенным колитом;

в) с целиакией;

г) с хроническим гепатитом;

д) с копростазом. 50.

15. Симптом Никольского патогномотичен:

а) для герпетиформного пемфигоида;

б) для синдрома Лайелла;

в) для герпетиформного дерматита;

г) для синдрома Стивенса-Джонсона;

д) для герпеса беременных.

16. Для диагностики пузырчатки кроме гистологического и иммуноморфологического исследования, важно:

а) наличие эозинофилии в пузырной жидкости;

б) наличие клеток Тцанка;

в) положительная проба Ядассона;

г) снижение уровня Т-лимфоцитов;

д) наличие сильного зуда.

17. Ребенку с дистрофическим буллезным эпидермолизом не показано все перечисленное, кроме:

а) химотрипсина и других протеолитических ферментов;

б) кишечных ферментов;

в) тугого пеленания;

г) горячих ванн;

д) длительно мази с антибиотикоми.

18. Антиколлагеназную активность при дистрофических формах врожденного буллезного эпидермолиза проявляют все перечисленные средства, кроме:

а) эритромицина;

б) дифенина;

в) ретиноидов;

г) трипсина;

д) витамина Е.

19. Мать ребенка с дистрофическим буллезным эпидермолизом Аллопо- Сименса должна выполнять все перечисленные рекомендации, кроме:

а) поставить мебель таким образом, чтобы ребенок не ударялся об углы;

б) положить в обувь мягкие прокладки;

в) тщательно размягчать еду;

г) обеспечить одеждой, от которой не будет потертостей;

д) ежедневно делать горячие ванны.

Эталоны ответов: 1 в; 2 г; 3 а; 4 г; 5 а; 6 б; 7 а; 8 б; 9 а; 10 б; 11 в; 12 а; 13 б; 14 в; 15 б; 16 б; 17 б; 18 г; 19 д.

Дата добавления: 2017-01-14