Железосодержащие белки

Метаболизм железа.

После всасывания Fe откладывается в клетках кишечника в составе ферритина или сразу попадает в кровоток в комплексе с трансферрином, переносится в клетки печени, красного костного мозга, где связываются с ферритином. Вне связи с белками железо токсично, запускает свободно-радикальные реакции с образованием активных форм O_2.

Поступление Fe с пищей 10-20 мг/сутки

Всасывание в кишечник 1-2 мг/сутки

Ферритин кишечника Трансферин

Ферритин печени образование Hb Др. потребности - 10-20%

и др.5 – 15% в кр.костн.мозге 75%

Выведение железа из организма: до 1-2 мг/сутки:

1. С желчью

2. Эпителий ЖКТ

3. Кровотечение

4. Выпадение волос

Гем является небелковой частью:

I) гемопротеинов:

1) Hb – до 85% общего количества гема организма (эритроциты (RBS-red blood cells) и клетки красного костного мозга),

2) Mb – до 17% в скелетных мышцах и миокарде,

3) Цитохромы дыхательной системы и P_4SO –до 1%:

- цитохромокидаза

- гомогентизатоксидаза

- пероксидаза

- миелопероксидаза

- каталаза

- тиреопероксидаза

II) железофлавопротеинов:

1) цитохром – с –редуктаза

2) сукцинатдегидрогеназа

3) НАДФ-оксидаза (в гранулоцитах)

4) ацетил-SКОА-дегидрогеназа

5) ксантиноксидаза

6) пролил-гидроксиназа

III) железосвязывающие белки:

1) трансферрин

2) ферритин

3) гемосидерин

Синтез гемоглобина:

Протекает в предшеств. RBC, клетках печени, почек, слизистой кишечника и т.д.

Происходит в митохондриях (первая реакция), и цитозоле (вторая реакция):

Третья реакция: 4 молекулы порфобилиногена конденсируются в тетрапиррол

4 молекулы порфобилиногена

Первый путь. Ферменты:

уропорфириноген-1-синтаза, Второй путь. Копропорфириноген 1

уропорфириноген-3-косинтаза

уропорфириноген 3

декарбоксилаза (-CO2)

копропорфириноген 3

оксидаза

протопорфириноген 9

оксидаза

протопорфирин 9

Fe²⁺ гем-синтаза(феррохелатаза)

Гем

Регуляция:

1) скорость синтеза глобинов зависит от наличия гема

2) Основной регуляторный фермент – аминолевулинат-синтаза, при этом необходимо достаточное количество Fe

3) Положительная регуляция: гипоксия тканей индуцирует синтез фермента

4) В печени стероиды и жирорастворимые токсины усиливают работу системы и активность фермента

Формулы: гем протопорфирин 9

порфин

Распад гема:

За сутки распадается около 9гр. гемопротеинов, в основном Hb из RBC(время жизни 120 суток).

При разрушении RBC в кровяном русле Hb образует комплекс с белком переносчиком гаптоглобином (фракция α₂- глобулинов крови) и переносится в клетки ретикуло-эндотелиальный системы (РЭС) селезенки, печени и красного костного мозга, где гем (в составе гемоглобина) окисляется молекул.O₂. В реакциях последовательно происходит разрыв мостика между 1 и 2 пирольными кольцами с их восстановлением, отщепление Fe и белковой части, и образованием оранжевого пигмента – билирубина

М - (-СН₃) - метильная группа; В - (-СН=СН₂) - винильная группа;

П - (-CH₂-CH₂-COOH) - остаток пропионовой кислоты.

Дата добавления: 2015-07-13