Болезни обмена холестерола

Физиологические величины холестерола в плазме крови колеблются в небольших пределах: 3-5 ммоль/л. Гипохолестеролемия встречается довольно редко (из-за ее серьезной опасности природа борется с подобным явлением). Данный симптом может регистрироваться у хронических алкоголиков с циррозом печени, т.к. основная масса эндогенного стероида образуется в этом органе.

Гиперхолестеролемия наблюдается при многих заболеваниях. Она может носить первичный (наследственные болезни, атеросклероз и т.д.) или вторичный (гормональные повреждения в регуляции обмена холестерин1) характер.

Самым частым заболеванием на планете является атеросклероз, в основе возникновения которого лежат различные факторы: усиленный синтез холестерола в печени, дислипопротеинемия, усиление свободно-радикального окисления, патохимические сдвиги в строении интимы артерий. Их сочетание приводит к развитию морфологических поражений в виде бляшек, снижающих просвет сосуда, и как следствие приводящих к гипоксии окружающих тканей.

Наряду с альтерациями анаболической фазы обмена холестерола (атеросклерозом) довольно часто фиксируется поражение его катаболического звена.

Этот циклический спирт очень плохо растворим в воде, поэтому для благоприятного выведения в составе желчи он комплексируется с поверхностно активными солями желчных кислот. Отсюда, если увеличивается количество выделяемого холестерола или снижается концентрация холевых кислот, находящихся в биосреде, молекулы стерина агрегируют между собой, кристаллизуются, выпадают в осадок (образуя вначале – песок, а потом и конгломераты – камни), что и проявляется в виде желчнокаменной болезни (ЖК2).

Тесты к главе «Метаболизм липидов»

Выберите из предложенных один или несколько правильных ответов

1. ТРИАЦИЛГЛИЦЕРИНЫ – ЭТО

1) эфиры глицерина и фосфорной кислоты

2) эфиры глицерина и высших жирных кислот

3) эфиры сфингозина и высших жирных кислот

4) эфиры глицерина и аминокислот

2. МОЛЕКУЛЫ ФОСФОЛИПИДОВ

1) имеют гидрофобную часть, образованную чаще всего радикалами жир-ных кислот

2) гидрофильная часть представлена остатком фосфорной кислоты, ами-носпиртов, аминокислот

3) образуют бислойные структуры мембран

4) входят в состав липопротеинов

3. ЖИРЫ ВЫПОЛНЯЮТ СЛЕДУЮЩИЕ ФУНКЦИИ

1) энергетическую

2) являются резервом эндогенной воды

3) входят в состав клеточных мембран

4) необходимы для растворения и всасывания жирорастворимых

витаминов;

5) защищают от механических и термических воздействий

4. ТЕМПЕРАТУРА ПЛАВЛЕНИЯ ЖИРА ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ

1) составом жирных кислот в молекуле

2) наличием глицерина

3) локализацией в клетке

4) источником происхождения

5. ПАЛЬМИТИНОВАЯ КИСЛОТА СОДЕРЖИТ АТОМОВ УГЛЕРОДА В КОЛИЧЕСТВЕ

1) 17

2) 18

3) 19

4) 16

6. ХОЛЕСТЕРИН ОТНОСИТСЯ К КЛАССУ

1) спиртов

2) кетонов

3) карбоновых кислот

4) сложных эфиров

7. ХОЛЕСТЕРИН ВЫПОЛНЯЕТ СЛЕДУЮЩИЕ ФУНКЦИИ

1) входит в состав клеточных мембран

2) необходим для синтеза стероидных гормонов

3) необходим для синтеза витамина Д

4) необходим для синтеза желчных кислот

5) необходим для синтеза простаноидов

8. В СТРУКТУРЕ ЛИПИДНОГО БИСЛОЯ КЛЕТОЧНЫХ МЕМБРАН МО-ГУТ НАХОДИТЬСЯ

1) холестерин

2) фосфатидилинозиты

3) фосфатидилхолины

4) сфинголипиды

5) фосфатидилэтаноламины

9. ГЛАВНЫМ ФЕРМЕНТОМ, ПЕРЕВАРИВАЮЩИМ ЖИРЫ У ВЗРОС-ЛЫХ, ЯВЛЯЕТСЯ

1) амилаза

2) липаза желудка

3) пепсин

4) липаза поджелудочной железы

д) трипсин

10. ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ НЕОБХОДИМЫ ДЛЯ

1) эмульгирования углеводов

2) эмульгирования жира

3) активации липазы поджелудочной железы

4) всасывания жирных кислот с короткой цепью

5) всасывания жирных кислот с длинной цепью

6) всасывания моно-, ди- и триацилглицеринов

11. ДЛЯ ПЕРЕВАРИВАНИЯ ЖИРОВ В ТОНКОМ КИШЕЧНИКЕ НЕОБХО-ДИМЫ

1) щелочная среда

2) липаза поджелудочной железы

3) липопротеинлипаза

4) желчные кислоты

5) колипаза

12. ЖИРЫ, СИНТЕЗИРОВАННЫЕ В ПЕЧЕНИ, ПОСТУПАЮТ В КРОВЬ В СОСТАВЕ

1) хиломикронов

2) ЛПОНП

3) ЛПНП

4) ЛПВП

5) НЭЖК

13. ХИЛОМИКРОНЫ – ЭТО

1) гликолипиды

2) липопротеины

3) металлолипиды

4) гормоны

д) ферменты

14. РАСЩЕПЛЕНИЕ ХИЛОМИКРОНОВ ПРОИСХОДИТ ПОД ДЕЙСТВИ-ЕМ ФЕРМЕНТА

1) каталазы

2) липопротеинлипазы

3) триглицеридлипазы

4) катепсинов

д) амилазы

15. ВЫСШИЕ ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ В ПРОЦЕССЕ ИХ КАТАБОЛИЗМА РАЗРУШАЮТСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПУТЁМ

1) восстановления

2) дезаминирования

3) β-окисления

4) гидролиза

д) декарбоксилирования

16. ОКИСЛЕНИЕ ЖИРНЫХ КИСЛОТ В КЛЕТКЕ ЛОКАЛИЗОВАНО

1) в лизосомах

2) в митохондриях

3) в ядре

4) в эндоплазматическом ретикулуме

17. АКТИВНАЯ ФОРМА ЖИРНОЙ КИСЛОТЫ – ЭТО

1) её тиоэфир

2) фосфорный эфир

3) метилированное производное

4) аденилированный продукт

18. КАРНИТИН ЯВЛЯЕТСЯ ПЕРЕНОСЧИКОМ

1) жирной кислоты в цитозоль

2) жирной кислоты в митохондрию

3) глицерина в митохондрию

4) глутамата в митохондрию

19. ПРИ ОКИСЛЕНИИ ПАЛЬМИТИНОВОЙ КИСЛОТЫ (С16) ОБРАЗУЕТ-СЯ

1) 140 моль АТФ

2) 130 моль АТФ

3) 98 моль АТФ

4) 148 моль АТФ

20. В ОКИСЛЕНИИ ЖИРНЫХ КИСЛОТ ПРИНИМАЮТ УЧАСТИЕ

1) оксидазы

2) дегидрогеназы

3) редуктазы

4) пероксидазы

21. ПОСЛЕ ПОЛНОГО ГИДРОЛИЗА ГЛИЦЕРОФОСФОЛИПИДОВ ОБРА-ЗУЮТСЯ

1) глицерин и жирные кислоты

2) глицерин, жирные кислоты и фосфорная кислота

3) глицерин, жирные кислоты, фосфорная кислота и азотсодержащие молекулы

4) глицерин, жирные кислоты и азотсодержащие молекулы

5) глицерин, жирные кислоты, фосфорная кислота и глюкоза

22. ДЛЯ СИНТЕЗА ЖИРНЫХ КИСЛОТ ТРЕБУЮТСЯ

1) глюкозо-6-фосфат

2) ацетил-КоА

3) АТФ

4) аммиак

5) НАДН

6) НАДФН

23. К КЕТОНОВЫМ (АЦЕТОНОВЫМ) ТЕЛАМ ОТНОСЯТСЯ

1) ацетон

2) β-гидроксибутират

3) ацетоуксусная кислота

4) α-кетоглутаровая кислота

5) пируват

24. КЕТОНЕМИЯ ОПАСНА ТЕМ, ЧТО ПРИВОДИТ К

1) обезвоживанию тканей

2) метаболическому ацидозу

3) повышению кровяного давления

4) метаболическому алкалозу

25. ПРИ АТЕРОСКЛЕРОЗЕ ПРОИСХОДИТ

1) повышение содержания в крови атерогенных липопротеинов

2) снижение чувствительности рецепторов к ЛПНП

3) снижение активности липопротеинлипазы

4) снижение содержания в крови ЛПВП

5) повышение содержания кетоновых тел

26. ТРАНСПОРТ ХОЛЕСТЕРИНА ОТ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ В ПЕЧЕНЬ ОБЕСПЕЧИВАЮТ

1) хиломикроны

2) ЛПОНП

3) ЛПНП

4) ЛПВП

5) альбумины

27. К ЛИПОТРОПНЫМ ВЕЩЕСТВАМ ОТНОСЯТСЯ

1) высшие жирные кислоты

2) метионин;

3) холин;

4) триглицериды;

5) витамины В6 В9 В12 В15

28. ОЖИРЕНИЕ ВЫЗЫВАЮТ

1) усиление липолиза

2) торможение липолиза;

3) усиление липогенеза;

4) гиподинамия;

5) переедание;

6) тяжелая мышечная работа

29. ЛХАТ – ЭТО ФЕРМЕНТ, КОТОРЫЙ ЭТЕРИФИЦИРУЕТ

1) глицерин

2) холестерин

3) этанол

4) сфингозин

30. ПРИ ГИДРОЛИЗЕ СФИНГОМИЕМИНА ОБРАЗУЮТСЯ

1) сфингозин + жирная кислота + глюкоза

2) сфингозин + жирная кислота + фосфорная кислота + холин

3) глицерин + жирная кислота + фосфорная кислота + холин

4) сфингозин + жирная кислота + фосфорная кислота + этаноламин

ДОПОЛНИТЕЛЬНО ДЛЯ СТУДЕНТОВ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА

31. У БОЛЬНОГО С ГЕНЕТИЧЕСКИМ ДЕФЕКТОМ ЛИПОПРОТЕИНЛИ-ПАЗЫ НАБЛЮДАЕТСЯ

1) гиперхолестеринемия

2) повышение содержания жирных кислот в крови

3) гиперхиломикронемия

4) нарушение переваривания жиров

д) нарушение всасывания жиров

32. ПРИЧИНОЙ ЦЕРЕБРОЗИДОЗА ЯВЛЯЕТСЯ

1) отсутствие фосфолипазы

2) отсутствие ферментов, расщепляющих цереброзиды

3) отсутствие липопротеинлипазы

4) усиление образования цереброзидов

33. В основе болезни Рефсума лежит нарушение обмена:

1) стеариновой кислоты

2) фосфорной кислоты

3) фитановой кислоты

4) олеиновой кислоты

34. Приведите пример тезаурисмоза холестерина

1) болезнь Помпе

2) болезнь Мак-Ардля

3) болезнь Вольмана

4) болезнь Гоше

35. Ганглиозиды наследуются по

1) материнскому типу наследования

2) аутосомно-рецессивному типу наследования

3) аутосомно-доминантному типу наследования

4) рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой

36. Генетический дефект церамидазы приводит к развитию

1) болезни Фарбера

2) болезни Помпе

3) болезни Херса

4) болезни Гоше

37. В основе болезни Гоше лежит блок фермента

1) церамидазы

2) α-галактозидазы

3) β-глюкоцереброзидазы

4) гексозоаминидазы

38. Триада Крисчена включает

1) несахарный диабет

2) экзофтальм

3) сахарный диабет

4) дефекты костей черепа

39. Атрофия зрительного нерва – ведущий симптом

1) болезни Помпе

2) болезни Краббе

3) болезни Рефсума

4) болезни Фабри

40. Болезни накопления липидов – следствие нарушения функций

1) ферментов микросом

2) ферментов митохондрий

3) ферментов рибосом

4) ферментов лизосом

Дата добавления: 2015-07-13