NB! Моносахариды могут связываться друг с другом

Мукополисахаридозы.

Это врожденные заболевания человека, характеризующиеся избыточным накоплением и выделением олигосахаридных фрагментов протеогликанов, Встречается при недостатке одного или нескольких лизосомальных ферментов. Эти заболевания связаны с нарушением деградации дерматансульфата, либо гепарансульфата (или обоих), последние накапливаются внутри лизосом. Иногда фрагменты этих веществ после частичного расщепления гиалуронидазой находят в моче. Мукополисахаридозы могут быть диагностированы в период беременности при определения активности соответствующих ферментов в клетках амниотической жидкости.

Заключение

доцент каф.

дата

Олигосахариды. Особое значение для питания человека имеют дисахариды: сахароза (глюкоза + фруктоза), мальтоза (два остатка глюкозы) и лактоза (глюкоза + галактоза). Лактоза, называемая молочным сахаром, - основной углевод молока.

Сахароза – тростниковый (свекловичный) сахар; поскольку фруктоза в составе сахарозы представлена 5-членным (фуранозным) кольцом, связанным с альдегидной группой глюкозы, фруктоза не проявляет свойств восстановителя.

Связь, возникающая между моносахаридами, называется гликозидной. Она образуется между ОН-группой С - 1одного моносахарида и ОН-группой С-4 – другого; при этом вследствие асимметрии первого углеродного атома циклической формы моносахарида могут возникать два типа конфигурации: α-гликозидная связь (если обе ОН-группы находятся в одинаковой позиции в структуре) кольца и β-гликозидная связь (если обе ОН-группы находятся в различных положениях по отношению к кольцу):

Ферменты обладают специфичностью по отношению к типу гликозидной связи, что имеет важнейшее значение в питании. Так, амилаза, расщепляющая крахмал и гликоген, является α-гликозидазой. Фермент, расщепляющий β- гликозидные связи, у человека отсутствует, поэтому целлюлоза (состоит из остатков глюкозы, связанных β- гликозидной связью) не переваривается. Термиты и некоторые другие насекомые целлюлозу усваивают.

Целлюлоза (клетчатка) относится к полисахаридам. Наряду с крахмалом она является главным углеводом растений. Важнейшим полисахаридом человека, также построенным из остатков глюкозы, является гликоген. Крахмал и гликоген представлены разветвленными цепями глюкозы. По химическому строению целлюлоза, крахмал и гликоген являются гомо полисахаридами (структура гликогена описана ниже).

Гетеро полисахариды представлены мукополисахаридами, протеогликанами и гликопротеинами (об этом – подробнее в гл.17).

Дата добавления: 2015-07-13