Галактоза Галактозо-1-фосфат

АТФ АДФ

галактокиназа

Галактозофосфат-

уридилтрансфераза

+УТФ; -ПФ (у детей)

УДФ-галактоза

УДФ-галактозопирофосфорилаза

УДФ-глюкозо-эпимераза

(у взрослых) УДФ-галактоза

УДФ-глюкоза +

Галактозо-1-фосфат

При недостатке фермента: галактозофосфатуридилтрансфераза развивается тяжелая патология-галактоземия. Часто это генетические мутации. Развивается непереносимость к галактозе(содержащейся в молоке), цирроз печени, почек, катаракта (вследствие накопления многоатомного спирта галактита (дульцита), отставание в умственном развитии.

Биосинтез лактозы.

Синтез лактозы катализируется ферментом лактозо-синтазой. Это фермент состоит из 2-х субъединиц: каталитической (ее называют галактозилттрансфера-зой) и модифицирующей (ее называют галактозил трансферазой a - лактальбумин). Галактозилтрансфераза присутствует в большинстве тканей, где она участвует в синтезе углеводного компанента гликопротеинов. А вот лактозо-синтаза обнаружена только в молочной железе. Во время беременности галактозил-трансфераза интезируется и накапливается в молочной железе. А a-лактальбумин-синтезируется в неболь-шом количестве. При родах резкое изменение в содержании некоторых гормонов вызывают синтез больших количеств a-лактальбумина. Образующийся лактозо-синтазный комплекс синтезирует большие количества лактозы.

УДФ-галактоза + N-ацетилглюкозамин УДФ + N-ацетиллактозамин

галактозил-

трансфераза

ØУДФ-галактоза + Глюкоза УДФ + лактоза

a-лактальбумин

галактозилтрансфераза

лактозо - синтаза

Синтез производных моносахаров.

1. Образование сложных эфиров:

Глюкоза + АТФ Глюкозо-6-фосфат

2. Кето-альдозные превращения:

Глюкозо-6-фосфат фруктозо-6-фосфат Маннозо-6-фосфат

Трансгликозидазные реакции (приводят к образованию гликозидных связей):

- УДФ

Дата добавления: 2015-07-13