Гликоген

УДФ-глюкоза

Глюкозо-1-фосфат

Фосфоглюкомутаза

гликогенсинтаза фосфорилаза (V тип - мышечная,

VI тип - печёночная)

ф-нт ветвле- γ-амилаза (лизосом) α(1→4)

ния α(1→6) (II тип)

(IV тип) ф-нт развет-

вления α(1→6) мальтаза (лизосом)

(III тип) мальтоза глюкоза

Гликоген

Рис. 9 Метаболизм гликогена

2 тип – отсутствие γ-амилазы. Отмечается генерализованное поражение всех органов.

3 тип – дефект фермента разветвления (амило-1,6-гликозидазы). В печени и мышцах накапливается гликоген, молекула которого имеет очень длинные боковые ветви, так как она не может быть расщеплена в местах ветвления.

4 тип – дефект фермента ветвления. Структура молекулы гликогена представлена очень короткими ветвями.

5 тип (болезнь Мак Ардля) и 6 тип (болезнь Герше) – недостаточность фосфорилазы. Структура гликогена при этом не нарушена. 5 типу гликогенозов относят дефект фосфорилазы мышц, 6-й – печени. Соответственно, клиническая симптоматика 5 типа характеризуется резкой мышечной слабостью (из-за отсутствия распада гликогена страдает энергетика мышцы), 6 типа – гепатомегалией и накоплением гликогена в лейкоцитах.

Имеются также и некоторые другие разновидности гликогенозов. Характерным для всех гликогенозов является гепатомегалия, мышечная слабость, гипогликемия натощак. Введение адреналина таким больным вызывает не гипергликемию, а гиперлактатацидемию. Жизнь таких больных укорачивается.

При агликогенозах в результате нарушения синтеза гликогена страдают энергетические ресурсы клетки.

Дата добавления: 2015-07-13