Группа опухолевых поражений ЦНС. 3 страница

Энцефалопатический синдром развивается у больных с более выраженной недостаточностью кровообращения (одышка, отеки) и характеризуется головной болью, тошнотой, головокружением и рассеянными очаговыми симптомами (нистагмоид, рефлексы орального автоматизма, тремор рук, патологические рефлексы и др.).

Сосудистый криз, преходящее нарушение мозгового кровообращения, инсульт возникают обычно у больных, страдающих гипертонической болезнью, церебральным атеросклерозом, нарушениями сердечного ритма. Тромботическому инсульту предшествуют общее недомогание, парестезии в конечностях, нетромботическому – сонливость, заторможенность, снижение артериального давления, акроцианоз, одышка, тромбоэмболическому – появление или нарастание сердечных аритмий. Кардиогенный шок может осложнить тяжелый инфаркт миокарда. Симптомы: резкая бледность, холодный пот, нитевидный пульс, а также разнообразные нервно-психические нарушения – вначале возбуждение, двигательное беспокойство; затем заторможенность, вялость, сонливость, угнетение рефлексов, парезы и др. При инфаркте миокарда иногда развивается кардиоцеребральный синдром Боголепова (нарушение сознания, параплегия, парезы, менингеальные симптомы, патологические рефлексы, цианоз кончика носа и губ и т. д.) или кардиоспинальный синдром (небольшая слабость в ногах, снижение, а позже повышение коленных и ахилловых рефлексов, умеренные проводниковые или сегментарные нарушения чувствительности и тазовые расстройства).

После инфаркта миокарда, обычно при наличии и других факторов риска (шейного остеохондроза, облитерирующего атеросклероза сосудов руки и др.) может развиться "синдром плечо-кисть" (синдром Стейнброккера), который проявляется болями, отечностью, вазомоторными и трофическими расстройствами в руке, особенно в кисти.

Синдромы миелопатии и ишемических невритов развиваются чаще всего при аневризмах и окклюзиях аорты. Симптомы аневризмы аорты – опоясывающие боли на уровне ее расположения, интенсивность которых меняется в зависимости от положения больного, поворотов туловища и физической нагрузки. В случае локализации аневризмы в области дуги аорты могут сдавливаться левый возвратный нерв (охриплость голоса, затруднения глотания, приступы кашля, удушья), диафрагмальный нерв (одышка, икота), пограничный симпатический ствол (симптом Горнера, жгучие боли в половине лица, слезотечение и покраснение глаза, ринорея), позвонки (деструктивные изменения в них с развитием миелопатических расстройств). Клиника расслаивающей аневризмы аорты – внезапное появление резчайших болей в области груди или спины с иррадиацией в нижнюю часть живота и ноги, потеря сознания, иногда развитие коллапса или шока и симптомов ишемической миелопатии (вследствие нарушения кровотока по радикуломедуллярным артериям).

Нервная система при болезнях легких.

Острая гипоксия головного мозга при тромбоэмболиях легочной артерии вызывает патоморфологические изменения шоково-аноксического типа – выраженные нарушения кровотока в сосудах мозга, отек, диапедезные кровоизлияния, кольцевидные тромбы в капиллярах, очаги ишемии в коре, венозный застой и т. п. Хроническая гипоксия проявляется прежде всего нервно-клеточной патологией – тяжелой формой поражения нервных клеток с медленно нарастающим дистрофическим процессом в ядре и цитоплазме нейронов и клеток глии.

Синдром острой энцефалопатии развивается обычно на фоне тромбоэмболии легочной артерии, инфарктной или двусторонней пневмоний при нарастании лихорадки и лёгочной недостаточности (тахикардии, цианоза, одышки) и проявляется нарушением сознания, психомоторным возбуждением, тошнотой, рвотой, менингеальными и очаговыми симптомами, эпилептиформными припадками, падением систолического АД до 100 мм рт. ст. и ниже. В спинномозговой жидкости отмечается только повышение давления без цитоза и гиперальбуминоза. При улучшении состояния, уменьшении гипоксических явлений неврологические симптомы относительно быстро регрессируют.

Синдром хронической эндефалопатии развивается при длительном и тяжелом течении легочного заболевания и характеризуется диффузной тупой головной болью (которая особенно интенсивна по утрам при физическом напряжении и кашле), повышенной утомляемостью и раздражительностью и небольшой рассеянной очаговой симптоматикой (нистагмоид, гиперрефлексия, анизорефлексия, легкие парезы, дрожание пальцев рук), а иногда судорожными припадками (по типу бетолепсии).

Тяжелые формы крупозной пневмонии могут осложняться гнойным менингитом, а эмпиема легких и бронхоэктатическая болезнь – формированием метастатического абсцесса в мозге.

Туберкулез легких проявляется симптомами общей интоксикации и вегетативной дисфункцией: головной болью, слабостью, потливостью, тахикардией, неустойчивостью артериального давления. Туберкулезная интоксикация может привести и к возникновению менингизма (более резкая головная боль, светобоязнь, тошнота), а в случае генерализации туберкулезной инфекции возможно развитие туберкулезного менингита, туберкуломы головного или спинного мозга, туберкулезного спондилита. Туберкулома по течению процесса похожа на опухоль мозга – общемозговые симптомы сочетаются с локальными, но, кроме того, имеются признаки инфекционного процесса – субфебрилитет, общее недомогание, потливость и т. д. Для туберкулезного спондилита типичны корешковые опоясывающие боли, болезненность перкуссии остистых отростков и ограничение подвижности в пораженном отделе позвоночника, а в дальнейшем, вследствие переломов позвонков или образования натечника, развивается сдавление спинного мозга с проводниковыми и тазовыми нарушениями.

Нервная система при болезнях печени.

Среди разнообразных нервно-психических расстройств, осложняющих болезни печени (цирроз печени, холецистит, холангит, желчнокаменная болезнь), наблюдаются следующие синдромы: неврастенический, энцефалопатии, энцефаломиелопатии, поражения периферических нервов – полиневропатии, невропатии, радикулопатии, полирадикулоневриты, а также висцеральные (гепатокардиальные и гепаторенальные) расстройства. Болезни печени могут быть одной из причин невропатии (неврита) зрительных нервов.

Энцефалопатия проявляется общемозговыми, оболочечными и небольшими очаговыми симптомами, цефалгическими, вестибулярными пароксизмами, синкопальным состоянием. Возможно как острое, так и постепенное развитие всех нарушений. Самый тяжелый синдром – портальная энцефалопатия. Она наблюдается чаще всего в далеко зашедшей стадии цирроза печени, когда нарушен кровоток через воротную вену и между нею и системой нижней полой вены развиваются анастомозы. Аммиак и другие токсические продукты, которые в норме проходят через печеночный фильтр и подвергаются дезинтоксикации, начинают поступать в кровь.

Клиника полирадикулоневропатии (полирадикулоневрита): дистальные периферические парезы с атрофиями мышц, снижением сухожильных рефлексов и чувствительности по типу перчаток и чулок. В начале заболевания наблюдается поражение 1–2 нервов, затем постепенно процесс распространяется и на другие нервы и развивается картина полиневропатии или полирадикулоневропатии (полирадикулоневрита). В настоящее время чаще встречается сенсорная форма заболевания, которая проявляется только болями, гипестезией в дистальных отделах рук и ног и вегетативно-сосудистыми нарушениями (мраморность кожи, акроцианоз, гипергидроз).

Нервная система при болезнях почек.

Патология почек (хронический нефрит, пиелонефрит, нефросклероз, мочекаменная болезнь, атеросклеротический или врожденный стеноз почечных артерий и др.) может быть причиной различных нервно-психических синдромов: энцефалопатии, радикулалгического, полиневропатического, уремической комы. У ряда больных изменения нервной системы и почек развиваются параллельно и обусловлены наследственной патологией (семейная невропатия с глухотой, нефрогенный несахарный диабет, наследственный псев-догиперпаратиреоз, окулоцеребронефральный синдром и др.).

Острая ренальная энцефалопатия возникает в период нарастания почечной недостаточности. Появляются апатия, безучастность или, наоборот, возбуждение, головная боль, светобоязнь, гиперестезия и небольшие очаговые симптомы (анизокория, снижение корнеальных рефлексов, болезненность точек выхода тройничного нерва, горизонтальный мелкоразмашистый нистагм, повышение сухожильных рефлексов).

Синдром хронической энцефалопатии развивается в случаях длительного течения почечного заболевания или при повторении пароксизмов острой почечной недостаточности. Симптомы: головная боль, общая слабость, снижение работоспособности, памяти, внимания и небольшая рассеянная симптоматика – повышение рефлексов орального автоматизма, оживление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы и т. п.

Дискалиемические параличи возникают при резком снижении или повышении калия в крови. Пароксизмальная мышечная слабость (в конечностях, туловище, а иногда в глоточных и дыхательных мышцах и т. д.) часто сопровождается парестезиями, снижением или выпадением сухожильных рефлексов.

Уремическая кома характеризуется наличием зуда, расчесов и сухости кожи, аммиачным запахом изо рта, икотой, рвотой, миоклониями, а нередко и эпилептиформными припадками. Сухожильные рефлексы повышены, рефлексы со слизистых (корнеальные, глоточный и др.) снижены. Часто отмечаются патологические рефлексы. На глазном дне – расширение вен, иногда застойные соски или картина альбуминурического нейроретинита. Цереброспинальная жидкость обычно нормальная по клеточному составу, но давление и содержание белка, мочевины, креатина, сахара повышено.

Радикулалгия проявляется длительными болями на стороне поражения почки, которые распространяются на поясницу, паховую складку, бедро и не сопровождаются сколько-нибудь выраженными симптомами натяжения нервных стволов, а полиневропатия – легкими сенсорными и вегетативными расстройствами в дистальных отделах рук и ног (боль, жжение, акроцианоз).

Нервная система при болезнях поджелудочной железы.

Болезни поджелудочной железы (панкреонекроз, панкреатит, инсулома и др.) нередко сопровождаются различными синдромами поражения нервной системы (острой и хронической энцефалопатии, полиневропатическим), а также нарушениями углеводного обмена с развитием гипергликемических или гипогликемических состояний, вплоть до коматозных.

Синдром острой энцефалопатии может осложнить панкреонекроз и тяжелый острый панкреатит. Проявляется резким психомоторным возбуждением и менингеальными симптомами: больные мечутся в постели, пытаются встать, бежать и т. д. Нередко пароксизмы возбуждения сменяются адинамией и оглушенностью.

Синдромы гипогликемической энцефалопатии характеризуются снижением нервно-психического тонуса, рассеянными очаговыми симптомами и гипогликемическими пароксизмами: беспокойство, общая слабость, побледнение лица, иногда липотимия или синкопальное состояние. При дальнейшем снижении уровня сахара нервно-психические расстройства углубляются – появляются возбуждение, спутанность, галлюцинации, эпилептиформные припадки, парезы. В тяжелых случаях возможно развитие коматозного состояния. Выделяют следующие формы гипогликемической энцефалопатии: делириозную, менингеальную, гемиплегическую, эпилептическую.

Гипергликемическая (диабетическая) кома чаще развивается постепенно – в течение нескольких часов или суток, иногда на фоне симптомов диабетической энцефалопатии (постоянных головных болей, снижения памяти и внимания и небольших рассеянных симптомов поражения нервной системы). Появляются жажда и полиурия. Больные становятся вялыми, сонливыми, апатичными, безучастными. Кожа сухая, со следами расчетов. При отсутствии лечения прекоматозное состояние переходит в кому: сознание полностью утрачивается, падает артериальное давление, пульс слабый, частый. Запах ацетона изо рта. Зрачки узкие, корнеальные, брюшные и сухожильные рефлексы утрачиваются. Иногда в течение некоторого времени определяются патологические рефлексы.

У больных сахарным диабетом нередко отмечаются полиневропатические расстройства, которые протекают с преобладанием чувствительных, атактических или двигательных симптомов. Чувствительная форма проявляется парестезиями, болями и небольшим снижением чувствительности, нарушением координации движений, двигательная – негрубыми вялыми парезами конечностей и мышечными атрофиями, более выраженными в проксимальных отделах. Встречаются также невропатии (невриты) и невралгии отдельных нервов, особенно часто лицевого.

Нервная система при болезнях желудочно-кишечного тракта.

Нервно-психические расстройства наблюдаются при различных болезнях желудочно-кишечного тракта – язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, кардио-эзофагоспазме и ахалазии пищевода, гастрите, колите, гипохлоргидрии. Чаще всего встречаются следующие синдромы: неврастенический, висцерорадикулярцый и пароксиз-мальных состояний.

Неврастенический синдром обнаруживается чаще всего (приблизительно у одной трети больных, страдающих колитом, язвенной болезнью и гастритом). Начальным проявлениям заболеваний желудочно-кишечного тракта чаще сопутствуют симптомы раздражительной слабости (аффективные вспышки, несдержанность чередуются со слезливостью). Для длительного течения характерны симптомы астенизации (ослабление всех форм психической активности, мнительность, "уход в болезнь", пониженная работоспособность, пассивность). Преобладают аффективные реакции отрицательного характера: тревога, подавленность.

Висцерально-радикулярный синдром - отраженные боли в зонах Захарьина-Геда – является одним из ведущих симптомов язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также гастрита. Боли возникают периодически в связи с приемом пищи (голодные и ночные боли) или нервным перенапряжением, обостряются в осенне-весенний период.

Пароксизмальные состояния проявляются вегетативно-сосудистыми кризами и обмороками, которые наблюдаются чаще всего у больных кардиоэзофагоспазмом или ахалазией пищевода, иногда после операции резекции желудка (синдром агастральной астении, демпинг-синдром). Они возникают в связи с болями при затруднении прохождения пищи, переменой положения тела, наклоне головы вниз, пребывании в душном, жарком помещении. У больных с кардиоэзофагоспазмом и ахалазией пищевода вегетативно-сосудистые кризы развиваются сразу после проглатывания пищи, синдроме агастральной астении – через 20–30 минут после еды. Наряду с диспепсическими симптомами (тошнота, икота и др.) и болями в эпигастрии в этих случаях появляются нейровегетативные расстройства – общая слабость, обильное потоотделение, тахикардия, ознобоподобный тремор, головокружение, потемнение в глазах, а иногда и кратковременный обморок: больной бледнеет, АД резко падает (до 90/60 мм рт. ст. и ниже), пульс замедляется (до 50–40 в минуту).

Нервная система при болезнях органов малого таза, беременности и климаксе.

Заболевания органов малого таза, осложненная беременность и климакс могут проявляться различными нервно-психическими нарушениями – синдромами радикулалгии, дисциркулярной миелопатии и дисциркуляторной энцефало-патии и нарушениями мозгового кровообращения.

Радикулярный синдром возникает при острых и хронических слипчивых воспалительных процессах в области малого таза, миомах матки, предменструальных расстройствах. Отмечаются односторонние или двусторонние боли в пояснице, отдающие в крестец, паховую область, промежность и несколько усиливающиеся при вставании и ходьбе. Чувствительные расстройства – зоны гиперестезии, гиперпатии или гипестезии – захватывают чаще всего верхнепоясничные или нижнекрестцовые сегменты и могут быть двусторонними.

Вегетативно-сосудистые нарушения и остеопороз позвоночника (гормональная спондилопатия) часто сопутствуют климаксу. Постепенно нарастает кифоз верхнегрудного отдела позвоночника, появляются корешковые боли на этом уровне (односторонние или двусторонние); изменения водно-электролитного обмена со снижением содержания кальция могут проявляться тетаническими симптомами (судорогами, сведением мышц рук, шеи, туловища и т. д.).

Синдром дисциркуляторной миелопатии развивается преимущественно во II–III триместре осложненной беременности и при больших миомах матки. Проявляется приступами слабости в ногах и парестезиями в нижней половине тела, ощущением тяжести в ногах, главным образом во время ходьбы и работы стоя.

Синдром энцефалопатии наблюдается обычно при тяжелых формах токсикоза беременных, сопровождающегося патологией почек (повышение артериального давления, гипокалиемия, азотемия и др.), и характеризуется головной болью, подергиваниями в мышцах конечностей и лица, которые в дальнейшем сменяются оглушенностью и загруженностью.

Нервная система при болезнях крови и кроветворных органов.

Различные нервно-психические нарушения часто осложняют течение заболеваний крови и кроветворных органов – пернициозной анемии, лейкоза (лимфолейкоза, миелолейкоза), миеломной болезни, лимфогранулематоза, эритремии, геморрагических диатезов (тромбоцитопении и др.).

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественная анемия). Нервно-психические изменения при этом заболевании развиваются на фоне гиперхромной анемии с макроцитозом, диспепсии, ахилии и проявляются синдромом фуникулярного миелоза (нейроанемический синдром, подострая дегенерация спинного мозга).

В клинической картине отмечаются парестезии в ногах, выпадение глубокой чувствительности и заднестолбовая атаксия, снижение коленных и ахилловых рефлексов, иногда (в случае преимущественного поражения боковых столбов) – спастические парезы ног. В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор). Неврологические симптомы развиваются медленно.

Лейкозы. У больных, страдающих различными формами лейкозов, в мезенхимальной ткани нервной системы (сосуды, оболочки) развиваются лейкозные инфильтраты, вызывая соответствующую симптоматику. Чаще всего патологический процесс захватывает спинной и головной мозг.

Наблюдаются два типа поражения – сосудистый и опухолевидный. Первый имеет в основе тромбозы и кровоизлияния, часто множественные, второй—обусловлен инфильтрацией клеточными элементами миелоидного вида различных образований нервной системы и проявляется картиной псевдотумора: постепенным нарастанием общемозговых симптомов, эпилептическими припадками, застойными сосками зрительных нервов и т. д.

Миеломная болезнь проявляется развитием опухолеподобных (округлой формы) инфильтратов из плазматических клеток в костях черепа, грудине, позвонках, ребрах и т. д. Разрушая кость, они постепенно сдавливают корешки, нервы, а позже и вещество головного и спинного мозга. Диагностика базируется на данных рентгенографии (наличие рассеянных очерченных круглых инфильтратов в костях), изменениях в крови (гиперглобулинемия, анемия, повышение СОЭ) и моче (появление белковых телец Бенс-Джонса).

Лимфогранулематоз. Нервно-психические расстройства обусловлены главным образом давлением лимфогранулематозных узлов на оболочки, корешки, сплетения и т. п., имеют неспецифический рассеянный характер (головные и корешковые боли, судорожные припадки, менингеальные симптомы, парезы черепных нервов и конечностей и т. д.). Чаще всего, как и при лейкозах, наблюдается поражение спинного мозга.

Эритремия. Сопровождается сосудистыми нарушениями (кровоизлияние, тромбозы) и вторичным поражением нервной системы (афазия, гомонимная гемианопсия, парезы и др.). Одними из ранних проявлений болезни могут быть головные боли, чувство жара, головокружение, звон в ушах, гиперемия лица и слизистых оболочек, а также синдром эритромелалгии.

Геморрагические диатезы – гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), геморрагический капилляротоксикоз (болезнь Шенлейна-Геноха), апластическая анемия наиболее часто вызывают паренхиматозное кровоизлияние в мозг.

Нервная система при болезнях соединительной ткани.

Болезни соединительной ткани (ревматизм, красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит, узловой периартериит, склеродермия, височный артериит, облитерирующий тромбоангиит) закономерно сопровождаются дегенеративно-воспалительными изменениями в оболочках и кровеносных сосудах, питающих нервную систему (головной и спинной мозг, периферические нервы), и развитием нервно-психических нарушений. Наблюдаются различные синдромы поражения нервной системы: миастенический (повышенная утомляемость при жевании, глотании, ходьбе, особенно к вечеру); миопатический (атрофии проксимальных отделов рук и ног, мышечная слабость); невральной амиотрофии (атрофии голеней и предплечий, снижение рефлексов); полиневропатический (парезы кистей и стоп, нарушения чувствительности по типу перчаток и чулок); миелитический (нижний парапарез, тазовые нарушения); энцефалопатический (головная боль, головокружение, парезы черепных нервов, патологические рефлексы). Иногда, кроме того, отмечаются психоэмоциональные расстройства (возбуждение, раздражительность, двигательное беспокойство или, наоборот, угнетенное настроение, заторможенность и т. д.); эпилептиформные припадки; а в терминальной стадии – нарушения сознания (сопор, кома). Атипичные случаи могут проявляться главным образом астеническими симптомами.

Нервная система при злокачественных новообразованиях.

Злокачественные новообразования внутренних органов (рак легких, желудка, молочной железы, почек, матки, яичников и др.) часто проявляются нервно-психическими нарушениями, которые обусловлены метастазами опухоли в мозг или обменно-токсическими расстройствами в мозге - токсической энцефалопатией. Клинические симптомы метастаза опухоли в мозг во многом аналогичны первичной внутримозговой опухоли. Около половины всех метастазов в мозг обусловлено раком легкого. Метастатический карциноматоз мозговых оболочек наблюдается чаще при первичной локализации рака в желудке или легких и по клинике напоминает менингоэнцефалит (менингеальные симптомы, двустороннее поражение черепных нервов, повышение температуры). Множественные метастазы в мозг встречаются примерно так же часто, как и одиночные. О наличии двух и более метастазов свидетельствует сочетание нескольких первично-очаговых симптомов (левосторонний гемипарез и моторная афазия и др.).

Метастатический процесс характеризуется следующими особенностями: быстрым, неуклонно нарастающим течением болезни (средняя продолжительность около 3–5 мес); наличием симптомов поражения какого-либо внутреннего органа; прогрессирующим истощением больных, изменением крови (ускорение СОЭ, снижение гемоглобина, реже полицитемия); более старшим возрастом больных (50–55 лет); положительными лабораторными пробами на рак (реакция самоагглютинации эритроцитов, хроматографическое исследование и др.).

У больных с токсической энцефалопатией без внутричерепных метастазов отмечаются нарушения психики (апатия, дезориентировка, психомоторное возбуждение, зрительные галлюцинации) и нерезко выраженные подкорково-стволовые расстройства (анизокория, вялая реакция зрачков на свет, слабость отводящих нервов, амимия, брадикинезия, дрожание рук). Общемозговые симптомы выражены слабо. На фоне ракового процесса (у части больных в сочетании с атеросклерозом или артериальной гипертензией) нередко развиваются нарушения мозгового кровообращения (ишемические размягчения, кровоизлияния).

Злокачественные новообразования чаще всего легких, яичников и матки могут сопровождаться развитием миопатического или миастеноподооного синдромов.

Рак верхушки легкого, распространяясь кверху, может поражать сосудисто-нервный пучок в области ключицы – плечевое сплетение, подключичную артерию и вену (так называемый синдром Панкоста). При этом синдроме наблюдаются боли в плечевой области, иррадиирующие в предплечье и кисть, симптом Горнера, потливость или сухость кожи на руке, отек руки; в более далеко зашедшей стадии возникают периферический парез руки, снижение чувствительности по корешковому типу. При рентгеновском исследовании определяются деструкция верхних ребер и ключицы.

Метастазы рака внутренних органов в позвоночник главным образом вследствие механического сдавления спинного мозга проявляются резкими постоянными болями и другими неврологическими нарушениями по типу синдрома менингомиелита.

Диагностика. Первые признаки, указывающие на вовлечение нервной системы при заболеваниях внутренних органов – это повышенная утомляемость, раздражительность, головные боли, нарушение сна, парестезии или гиперестезии в зонах Захарьина-Геда. В дальнейшем, если дисфункция того или другого органа или эндокринной железы нарастает, постепенно развиваются снижение памяти, внимания, слезливость и очаговые симптомы – нистагм, симптомы орального автоматизма, понижение рефлексов, парезы, патологические рефлексы. Иногда острое заболевание внутреннего органа (тромбоэмболия легочной артерии, панкреатит, гепатит) дебютирует нервно-психическими нарушениями: возбуждением, двигательным беспокойством, галлюцинациями, менингеальными явлениями и т. д. Повышенная нервно-мышечная возбудимость, спазмы и парестезии в конечностях – первые признаки гипокальциемии вследствие недостаточности паращитовидных желез или почек.

Большое диагностическое значение имеет выявление на коже больного болевых зон Захарьина-Геда, возникающих при заболеваниях внутренних органов.

Нервно-психические нарушения развиваются, как правило, на фоне уже выявленного соматического или эндокринного заболевания. Последнее может опережать развитие нервно-психической патологии на несколько лет. Реже бывают обратные соотношения: нервно-психические нарушения опережают соматические. В этом случае промежуток между ними обычно бывает короче – он редко превышает срок в 2–3 мес, иногда 6 мес – 1 год. Диагностика подтверждается специальными электрофизиологическими, биохимическими, рентгенологическими исследованиями. При заболеваниях легких – показателями функции внешнего дыхания и газового состава крови, печени – состоянием ее дезинтоксикационной функции и различных видов обмена, в частности, содержанием белка, белковых фракций, билирубина, желчных кислот, витаминов С и К в сыворотке крови и т. д. Следует учитывать и другие факторы – особенности наследственности и конституции больного, возраст, вредные привычки, предшествующую патологию.

Детский церебральный паралич.

ДЦП – группа непрогрессирующих нарушений двигательных функций мозга, обусловленных его повреждением в перинатальном периоде и существующих с момента рождения ребёнка. Двигательные нарушения обычно представлены тетра- и парапарезами, параличами, дистоническими явлениями и гиперкинезами. В значительном проценте случаев они сопровождаются дефектами интеллектуального и речевого развития. Частота заболевания составляет 1,7 на 1000 новорожденных.

У большинства детей с ДЦП поражение мозга обусловлено пренатальной патологией беременности, а также нарушениями аутоимунных механизмов. Родовые травмы лишь в относительно небольшом проценте случаев служат единственной причиной повреждения. В постнатальном периоде наиболее частой причиной развития ДЦП является гемолитическая болезнь новорожденных (ядерная желтуха), при которой повреждаются преимущественно базальные ганглии. Нередко обнаруживаются и пороки развития мозга: агенезия коры, микрогирия, кистозные образования в белом веществе мозга.

При ДЦП реципрокность функционирования фазической и тонической системы нарушается. Кроме того, выявляется недостаточность механизмов, блокирующих возникновение синкинетических движений.

Клиника. Различают несколько форм ДЦП.

Спастическая диплегия – форма характеризуется симметричностью поражения, преимущественно нижних конечностей и в меньшей степени верхних. Эта форма также получили название болезни Литтля.

Гемиплегическая форма – возникает в результате преимущественного поражения одного полушария кровоизлиянием. Движение в руке и ноге ограничены, мышечный тонус и глубокие рефлексы повышены, есть патологические рефлексы; при активных движениях возникают синкинезии. Поражённые конечности нередко отстают в росте, часто в них развивается атрофия центрального генеза, нередко олигофрения.

Гиперкинетическая форма. При преимущественном поражении подкорковых ганглиев.во внутриутробном периоде. Для этой формы характерны изменчивость мышечного тонуса, признаки гипертонии, чередующиеся с нормальным тонусом или гипотонией, что обусловливает наличие вычурных поз, неловкость в движении. Отмечается гиперкинезы типа хореи, хореоатетоза, торсионной дистонии. В значительных случаях страдает психика больных.

Двойная гемиплегия – спастический тетрапарез с более выраженным дефектом в верхних или нижних конечностях. Больные не могут сидеть, стоять, самостоятельно перемещаться. Часто сопровождается грубым нарушением интеллекта.

Атоническо-астатический синдром характеризуется низким мышечным тонусом, при наличии обычных или даже повышенных глубоких рефлексов, поструральные выражены умеренно. Наиболее стойкий симптом – туловищная атаксия. Примерно 50% больных отстают в интеллектуальном развитии.

Мозжечковая форма – нарушение координации, умеренные спастические парезы.

ДЦП – представляет собой непрогредиентное заболевание, а резидуальные явления перенесённого ранее поражения мозга. Прогноз при ДЦП определяется прежде всего степенью сохранности интеллекта.

Лечение. ЛФК, курсы массажа, средства снижающие мышечный тонус (баклофен, реланиум); меры, препятствующие развитию контрактур – парафиновые аппликации, озокерит, ортопедические вмешательства на сухожилиях; а также средств, улучшающих метаболизм – ноотропил, церебролизин. При наличии медленных гиперкинезов можно осторожное использование препаратов группы L-допа.

Основная литература.

1. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни: Учебник.- М.: Медицина, 1988; гл.9 (с. 303-322; с. 346-353), гл. 17 (с. 499-507).

Дата добавления: 2017-01-13