Множественная миелома

(генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Каллера)

– парапротеинемический гемобластоз, характеризующийся злокачественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток (В-лимфоциты конечной стадии дифференцировки), продуцирующих моноклональный патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Эпидемиология. Множественная миелома(ММ) составляет 10% всех случаев гемобластозов. Заболеваемость составляет 3 – 5 случаев на 100 000 человек в год и одинакова для мужчин и женщин. Большинство больных – в возрасте старше 40 лет, заболеваемость увеличивается с возрастом, достигая пика на 7-м десятилетии жизни.

Этиология и патогенез. Этиология ММ неизвестна. Установлено определенное значение ионизирующей радиации. Большую роль играют также цитогенетические нарушения. Не исключается роль в развитии заболевания хронической антигенной стимуляции В-лимфоцитов и их трансформации в плазматические клетки с последующей продукцией парапротеинов. Имеются указания на возможную роль в развитии миеломной болезни длительных контактов с нефтепродуктами, бензолом, асбестом.

При ММ происходит опухолевая трансформация на уровне В-лимфоцитов – клеток памяти или плазмобластов, сохраняющих способность созревать и дифференцироваться в плазматические клетки. Формируется клон плазматических клеток, продуцирующих однородные по иммунологическим признакам иммуноглобулины (парапротеины), принадлежащие к IgG, IgA, IgM. Существуют также формы ММ, при которых опухолевые клетки синтезируют только свободные легкие или тяжелые цепи. Свободные легкие цепи обнаруживаются в моче в виде белка Бенс-Джонса.

От опухолевой трансформации клетки-предшественницы до клинических проявлений болезни имеется доклиническая стадия продолжительностью 20 – 30 лет. Патологическая пролиферация плазматических клеток обусловливает следующие важнейшие патофизиологические сдвиги при ММ:

деструкцию костей и поражение костного мозга;

иммунный дефицит и предрасположенность к инфекционно-воспалительным процессам;

развитие манифестных клинических проявлений, связанных с секрецией парапротеинов – синдрома повышенной вязкости крови, криоглобулинемии, амилоидоза, нарушений гемостаза, миеломной нефропатии.

Классификация ММ. Согласно иммунохимической классификации, выделяют 5 основных форм ММ: G, A, D, E и Бенс-Джонса. Редкими формами ММ являются несекретирующая миелома (при ней не обнаружиают парарпотеин в крови), и М-миелома.

Дата добавления: 2014-01-04