Истинная полицитемия

Диагностические критерии ММ.

Большие:

– увеличение количества плазматических клеток в миелограмме более 30%,

– концентрация парапротеина в крови: IgG более 35 г/л, IgA более 20 г/л,

– протеинурия Бенс-Джонса более 1 г в сутки.

Малые

– количество плазматических клеток в костном мозге 10-30%,

– обнаружение очагов остеолиза,

– концентрация парапротеина в крови: IgG менее 35 г/л, IgA менее 20 г/л

– протеинурия Бенс-Джонса менее 1 г в сутки.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вариантами парапротеинемических гемобластозов: солитарная плазмацитома, тлеющая миелома, плазмобластный лейкоз по комплексу клинико-иммунологических показателей (см. вышеприведенные большие критерии), данным миелограммы.

Лечение проводится в специализированных гематологических отделениях.

Показания к химиотерапии: гиперкальциемия, почечная недостаточность, угнетение костномозгового кроветворения, боли в костях, множественные костные поражения с патологическими переломами, признаки сдавления спинного мозга.

В качестве средств монохимиотерапии применяют мелфалан или циклофосфамид. Полихимиотерапию по специальным программам М2 (винкристин + мелфалан + циклофосфамид + BCNU + преднизолон) и VAD (винкристин + доксорубицин + дексаметазон) используют у больных с более распространенной формой лейкоза и худшим прогнозом.

Одна из новых стратегий в лечении множественной миеломы – препараты a-интерферона. Обычно препарат применяют в фазу плато ремиссии, полученной при химиотерапии.

У больных молодого возраста при плохом прогнозе все чаще проводят высокодозную химиотерапию с последующей алло- или аутотрансплантацией костного мозга.

Лучевая терапия показана как паллиативное лечение ослабленных больных, при почечной недостаточности и резистентности опухоли к химиотерапии, при локальных костных поражениях.

Прогноз при миеломной болезни остается неблагоприятным. При использовании современных методов лечения средняя продолжительность жизни составляет около 3–4 лет. Основные причины смерти – тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания, хроническая почечная недостаточность, трансформация в лимфосаркому или острый плазмобластный лейкоз.

(эритремия, болезнь Вакеза)

Истинная полицитемия - хронический лейкоз с поражением клетки-предшественницы миелопоэза, характеризующийся неограниченной пролиферацией преимущественно эритроцитов, а также гранулоцитов и мегакариоцитов. Заболевание впервые описано Вакезом в 1892 г.

Эпидемиология. Частота возникновения заболевания в популяции – 0,6 случая на 10 000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Средний возраст больных 60 лет.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна.

При истинной полицитемии уровень эритропоэтина в сыворотке крови снижен в отличие от вторичных эритроцитозов, возникающих при гипоксии и некоторых опухолях.

Патогенез обусловлен усиленным эритропоэзом, эритроцитозом в периферической крови с развитием вторичных реологических и коагуляционных нарушений, миелоидной метаплазией в селезенке и печени, в финале – истощением кроветворения с аплазией и миелофиброзом.

Эритроцитоз в периферической крови приводит к повышению вязкости крови, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации. Застой крови в сосудах способствует образованию тромбозов.

Клиническая картина. Заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте 50–60 лет. Характерно постепенное развитие заболевания, длительное время может существовать бессимптомный период, когда основным проявлением болезни является случайно обнаруженный эритроцитоз. Наиболее характерными жалобами являются слабость, потливость, головные боли, кожный зуд, усиливающийся после принятия ванны, жгучие боли в области пальцев рук и ног (эритромелалгии), обусловленные нарушением микроциркуляции, боли в области сердца по типу стенокардии, артериальная гипертензия. В связи с увеличением селезенки беспокоят боль и тяжесть в левом подреберье. Могут быть боли в костях, обусловленные гиперпластическим процессом.

При осмотре больных обращает на себя внимание вишнево-красная окраска кожи и видимых слизистых оболочек, гиперемия конъюнктивы и инъекция сосудов склер. Характерен также красновато-цианотичный оттенок языка, мягкого неба (симптом Купермана).

Поражение сердечно-сосудистой системы может быть различной степени выраженности у разных больных. Приблизительно у 35–40% больных развивается артериальная гипертензия, обусловленная увеличением объема циркулирующей крови и периферического сопротивления артерий и артериол, часто осложняющаяся нарушением мозгового кровообращения. При выраженной клинической картине может наступить тромбоз коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда, тромбоз периферических артерий нижних конечностей с развитием перемежающейся хромоты, в тяжелых случаях гангрены.

При тяжелом течении заболевания возможно развитие тромбоэмболии легочной артерии.

Спленомегалия является характерным признаком истинной полицитемии и наблюдается более чем у 90% больных. Степень увеличения селезенки и темпы прогрессирования спленомегалии учитываются при оценке стадии и степени тяжести заболевания. Часто характерно увеличение печени.

Дата добавления: 2014-01-04