II. Характер течения

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (ССД), или твердокожие, – это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

Первичная заболеваемость ССД составляет 12 случаев на 1 млн населения. Женщины болеют в 3–7 раз чаще мужчин, заболевают обычно лица старше 30–40 лет.

Этиология неизвестна. Предполагается вирусное и наследственное происхождение болезни.

Провоцирующими факторами заболевания являются: вибрация, контакт с некоторыми химическими и лекарственными веществами, переохлаждение, психическое напряжение.

Патогенез включает 3 основных звена:

1. Изменение обмена соединительной ткани: вследствие повреждения РНК и ДНК в фибробластах увеличивается синтез ими коллагена и образование фибрилл, таким образом усиливается неофибриллогенез и фиброзирование тканей.

2. Изменение антигенных свойств клеток приводит к иммунным нарушениям - появлению антител к коллагену, антиядерных антител, снижению количества Т-супрессоров.

3. Поражение микроциркуляторного русла происходит следующим образом: повреждение эндотелия иммунными комплексами ведет к адгезии и агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляции, высвобождению медиаторов воспаления, повышению сосудистой проницаемости, отложению фибрина на стенке сосудов. В итоге их просвет уменьшается.

В результате перечисленных процессов развиваются сосудистые и фиброзно-склеротические изменения в органах и системах, приводящие к нарушению их функции.

Клиническая классификация.

I. Клинические формы ССД:

· Диффузная склеродермия (когда поражение кожи сочетается с висцеритами).

· Ограниченная, или лимитированная склеродермия, CREST–синдром (включает кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилию и телеангиэктазии). Особенность этой формы – более доброкачественное течение.

· Перекрестный синдром (сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки).

· Преимущественно висцеральная форма с поражением сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек. При этом изменения кожи минимальны.

· Ювенильная ССД.

При остром течении заболевание бурно прогрессирует, нарастает фиброз органов и тканей, приводящий к летальному исходу уже через 1–2 года.

При подострой форме наблюдается развернутая клиника заболевания с поражением внутренних органов и высокой активностью процесса, средняя длительность заболевания 7–10 лет.

Хроническая форма протекает доброкачественно, висцеральные явления присоединяются поздно и единственным проявлением заболевания являются типичные изменения кожи очагового характера.

III. Степень активности:

По выраженности клинико-лабораторных проявлений заболевания различают 3 степени активности процесса:

1. Минимальная (I степень).

2. Умеренная (II степень).

3. Максимальная (III степень).

Дата добавления: 2014-01-04