Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

V. Клинико-морфологическая характеристика поражений


IV. Стадии болезни.

I. начальная (преимущественно суставные и вазоспастические проявления).

II. генерализованная (развиваются полисиндромность и полисистемность).

III. терминальная (тяжелые склеродермические, дистрофические и сосудисто-некротические процессы с нарушением функций органов).

· Кожи и периферических сосудов – плотный отек, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления.

· Опорно-двигательного аппарата – артралгии, полиартрит, контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз.

· Сердца – миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит.

· Легких – интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз, плеврит.

· Пищеварительного тракта – эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания.

· Почек – острая нефропатия, хроническая нефропатия.

· Нервной системы – тригеминит, полинейропатия.

· Эндокринной системы – гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность.

Клиника.Начальными проявлениями болезни, как правило, является синдром Рейно: онемение и боли в пальцах рук и ног, сопровождающиеся их бледностью или цианозом. Затем развиваются нарушения трофики в виде изъязвлений кончиков пальцев (так называемый симптом «крысиного укуса»), ушной раковины, кончика носа и др. В поздней стадии происходит остеолиз концевых фаланг.

Самое характерное проявление заболевания – поражение кожи, проходящее несколько стадий. Заболевание начинается с плотного отека тканей, пальцы белеют, утолщаются, в дальнейшем происходит индурация (уплотнение кожи). Иногда процесс затрагивает туловище, больной ощущает чувство «сдавления корсетом, панцирем».

В дальнейшем кожа атрофируется, становится блестящей, напряженной, не собирается в складку, воскового цвета, при надавливании – плотная. Особенно это заметно на лице («кисетообразный рот»), оно становится амимичным, больным трудно улыбаться, открыть рот. По мере уплотнения кожи на кистях рук и пальцах образуются сгибательные контрактуры, рука приобретает вид «птичьей лапы» (склеродактилия). В области пальцев, в периартикулярных тканях выявляется отложение кальция (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Поражение опорно-двигательного аппарата может быть по типу полиартралгии, полиартрита, периартрита.

Весьма важным в диагностическом плане и в отношении ощущений больного является поражение пищевода, развиваются дисфагия, рефлюкс-эзофагит, сужение пищевода. Также может поражаться желудок и тонкая кишка.

Вовлечение в процесс сердца проходит по типу первичного некоронарогенного крупноочагового кардиосклероза, нередко формируется недостаточность митрального клапана.



Поражение легких при ССД – по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме – «сотовое легкое»), что приводит к развитию легочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

Нередко наблюдается поражение почек, при этом формируется хронический гломерулонефрит, но особенно серьезен прогноз при развитии истинной склеродермической почки, что проявляется острой злокачественной нефрогенной гипертонией и острой почечной недостаточностью (ОПН), приводящих к смерти больных уже в течение 2–3 месяцев.

Возникают при ССД и общие проявления, выраженные в разной степени: исхудание, неинтенсивная лихорадка, выпадение волос и т.д.

Предварительные диагностические критерии ССД (АРА, 1980 г.)

«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродерма).

«Малые» критерии:

§ склеродактилия (уплотнение концевых фаланг пальцев рук);

§ рубцы на подушечках пальцев;

§ симметричный базальный пневмосклероз;

§ синдром Рейно

Диагностическое правило: диагноз ССД достоверен при наличии «большого» критерия или двух «малых».

Диагностика.Лабораторные тесты малоспецифичны. Отмечается увеличение СОЭ, в крови появляется С-реактивный белок, нарастает содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. Наиболее доказательным является увеличение выделения с мочой оксипролина (продукта неправильного формирования коллагена). В иммунограмме у 4050% больных выявляется ревматоидный фактор, у 30% антинуклеарный фактор, у 27% LE-клетки, снижается количество Т-лимфоцитов.

Наиболее характерным является выявление при ССД специфических антинуклеарных антител к антигену склеродерма-70. В сомнительных случаях существенную помощь оказывают морфологические исследования биоптата кожи, обнаруживающие фиброз тканей.

В план обследования при ССД также включаются: ЭКГ, ЭХО-кардиография, рентгенологическое исследование суставов, легких, эндоскопическое исследование пищевода и желудка.

Дифференциальный диагноз.Актуальным является дифференцировать ССД и другие болезни соединительной ткани, а при поражении внутренних органов от заболеваний их другой этиологии. Так, при поражении кожи и суставов необходимо дифференцировать от кожной формы СКВ, дерматомиозита, при этом ведущим диагностическим критерием является е индуративный тип поражения кожи в сочетании с синдромом Рейно, не характерный для других нозологий, отсутствие высокой активности иммунологических тестов (в отличие от СКВ).

При поражении сердца необходимо исключить кардиосклероз атеросклеротической этиологии, легких – пневмосклероз на фоне ХОБЛ и туберкулеза, саркоидоз, при вовлечении пищевода – дисфагию на фоне ахалазии, рака. Во всех случаях необходимо учитывать обязательное наличие сочетания поражения внутренних органов при ССД со специфическим поражением кожи и суставов, синдромом Рейно, данные иммунологических и гистологических исследований.

Лечение.Современная терапия ССД включает 3 основные группы лекарственных препаратов, которые направлены на основные патогенетические механизмы развития ССД:

1) антифиброзные средства; 2) сосудистые препараты; 3) противовоспалительные средства.

К антифиброзным средствам относится Д-пеницилламин (купренил), тормозящий синтез и созревание коллагена. Он особенно эффективен при поражении кожи. Поддерживающая доза – 300 мг в капсулах, применяется годами.

Также уменьшает коллагенообразование колхицин (0,5 мг в сутки). С этой же целью используются аппликации 50% раствора диметилсульфоксида (ДМСО), уменьшающего проницаемость мембран, деградацию коллагена, тормозящего пролиферацию фибробластов.

Из сосудистых средств наилучшим является антагонист кальция нифедипин (коринфар, кордафен) в дозе 30–40 мг в сутки. Для воздействия на микроциркуляцию используют антиагреганты (курантил – 0,075 мг в сутки), антикоагулянты (гепарин, фраксипарин).

При злокачественной артериальной гипертонии, обусловленной склеродермической почкой, рекомендуется каптоприл, который также улучшает течение синдрома Рейно.

Из противовоспалительных иммуносупрессоров наиболее часто применяют преднизолон в начальной дозе 20–30 мг с последующим снижением до поддерживающей дозы в течение длительного времени. При высокой активности, особенно когда есть противопоказания для применения глюкокортикостероидов, назначаются цитостатики. Напротив, при минимальной активности можно ограничиться применением аминохинолиновых производных (делагил, плаквенил).

Комплекс лечения дополняют экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, гемосорбция) и локальные методы лечения – ферментные препараты (лидаза, гиалуронидаза), которые вводятся подкожно или путем электрофореза.

 

Прогноз заболевания зависит от характера течения болезни и остается серьезным.

 

<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
II. Характер течения | ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дата добавления: 2014-01-04; Просмотров: 549; Нарушение авторских прав?


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



ПОИСК ПО САЙТУ:


Рекомендуемые страницы:

Читайте также:
studopedia.su - Студопедия (2013 - 2020) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление
Генерация страницы за: 0.004 сек.