Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) – диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом.

ДМ – редкое заболевание, чаще болеют дети до 15 лет и лица в возрасте 40–60 лет, женщины – в 2 раза чаще, чем мужчины.

Выделяют две формы ДМ – идиопатический и вторичный (паранеопластический или опухолевый), составляющий 20–30% всех случаев, возникающий при раке легкого, кишечника, простаты, яичников, при гемобластозах у лиц преимущественно пожилого возраста.

Этиология. Этиология идиопатического ДМ неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции (в частности, вирусов ЕСНО и Коксаки) и генетических факторов. Хроническая вирусная инфекция вызывает вторичный иммунный ответ, а вследствие антигенного сходства структуры вирусов и мышц появляются перекрестные антитела к мышцам, образуются иммунные комплексы.

Наследственно-генетическая предрасположенность к ДМ подтверждается обнаружением у больных антигенов гистосовместимости В-8 и DR-3.

Факторами, предрасполагающими к развитию болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.

Патогенез. Основным патогенетическим фактором ДМ является аутоиммунный механизм, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствует дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции лимфоцитов.

Миозитспецифические антитела, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов, воздействующих на клетки мышечной ткани.

Классификация (Е.М. Тареев, Н.Г. Гусева).

А. – по этиологии:

идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).

В. – по течению:

острое, подострое, хроническое.

С. – по периодам заболевания:

– начальный – от нескольких дней до месяца и более (проявляется только мышечными и кожными синдромами),

– манифестный – с кожным, мышечным, общим синдромами, с развернутой клинической картиной,

– дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.

Д. – по степени активности:

I, II, III степени.

Е. – по основным клиническим синдромам:

кожный, скелетно-мышечный, висцеральный: поражения сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек и др.

Клиника. Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног, нарастающую в течение 5–10 лет. Реже наблюдается острое начало, когда в течение 2–4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, лихорадка, общее тяжелое состояние. Больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, ходить. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее, голова падает на грудь, при поражении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, глотание. При поражении межреберных мышц, диафрагмы нарушается вентиляционная функция легких, развиваются пневмонии.

При объективном исследовании отределяется симметричное поражение мышц: они плотные, тестоватые на ощупь, увеличены в объеме, болезненные при пальпации, в подкожно-жировой клетчатке нередко выявляются кальцинаты, в дальнейшем наблюдаются атрофия мышц, резкое похудание.

Часто у больных ДМ наблюдается поражение сердца по типу миокардита, миокардиофиброза, проявляющееся тахикардией, расширением границ сердца, аритмиями, снижением артериального давления. На электрокардиограмме выявляются атриовентрикулярные блокады, изменение зубца Т, смещение интервала SТ книзу от изолинии.

Поражение кожи при ДМ характеризуется появлением эритемы в сочетании с плотным отеком, имеющей вид солнечного ожога, лилово-пурпурного цвета на открытых частях тела, над суставами. Типичны периорбитальный отек, эритема верхнего века с лиловым оттенком – «дерматомиозитовые очки», покраснение и шелушение кожи ладоней в области проксимальных межфаланговых суставов с микронекрозами в виде темных точек (симптом Готтрона). Частыми проявлениями ДМ являются выраженный синдром Рейно, сухость кожи, ломкость ногтей и выпадение волос.

Острое течение ДМ характеризуется генерализованным поражением мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности с летальным исходом через 2–6 месяцев от начала заболевания.

Подострое течение ДМ отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1–2 года от начала ДМ отмечается развернутая клиническая картина.

Хроническое течение – более благоприятный вариант с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной сыпью.

О степени активности судят на основании выраженности воспалительных явлений и количественных изменений неспецифических острофазовых показателей: увеличение СОЭ при I степени до 20, при II степени – до 40, при III степени – более 40 мм/ч., иммунологических тестов, в частности увеличения Ig G и других.

Диагностика. Для диагностики заболевания применяются следующие методы исследования:

общий анализ крови – умеренная анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже – лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса;

биохимический анализ крови – повышение содержания альфа-2 и гамма-глобулинов, серомукоидов, фибриногена, миоглобина, креатинина, активности креатинфосфокиназы, трансаминаз, особенно АСТ, ЛДГ и альдолазы.

В биохимическом исследовании мочи определяетсямиоглобинурия.

В иммунограмме отмечаются снижение титра комплемента, повышение содержания IgM и IgG, снижение IgA, высокие титры миозитспецифических антител.

Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута – тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация, атрофия и фиброз мышц.

Электромиограмма выявляет тяжелые мышечные изменения в виде снижения амплитуды бионапряжений пораженных мышц.

ЭКГ – диффузные изменения миокарда, нарушения ритма и проводимости.

Рентгенологическое исследование – кальцификаты в мягких тканях, в легких – интерстициальный пневмофиброз.

Спирография – рестриктивная дыхательная недостаточность.

Дата добавления: 2014-01-04