Пороки развития черепа и головного мозга

Гидроцефалия (водянка головного мозга).

Возникает в результате избыточного образования цереброспинальной жидкости, которая скапдивается между оболочками мозга (при наружной форме) или в желудочках мозга (внутренняя форма). В результате происходит сдавление мозга, а затем его атрофия.

Клиника. При осмотре размеры головы значительно увеличены за счет свода черепа. При пальпации головы определяются большие, иногда переходящие друг в друга роднички и швы, иногда баллотирующие кости черепа. Отмечаются психические отклонения и нарушения обменных функций организма.

Диагностика. Диагноз гидроцефалии ставится на основании клинических проявлений и данных краниографии, вентрикулографии.

Лечение: при прогрессирующей гидроцефалии показано экстренное вмешательство – пункция желудочка и удаление жидкости. Плановое хирургическое лечение заключается в создании дополнительных путей оттока жидкости (например, из желудочков в яремные вены).

Грыжа головного мозга

При данном пороке развития оболочки мозга, а иногда и его вещество пролабируют через дефекты в костях черепа. По анатомическому строению различают следующие формы грыж:

1) менингоцеле – содержимым грыжевого мешка являются только мягкая и паутинная оболочки мозга и мозговая жидкость.

2) энцефалоцеле – истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и мозговая ткань.

3) энцефалоцистоцеле – содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка.

Клиника. При осмотре выявляют опухолевидное образование мягкоэластической консистенции, безболезненное при пальпации; кожа над ним не изменена. Наличие флюктуации свидетельствует о сообщении с полостью черепа.

Лечение – удаление грыжевого выпячивания с содержимым (цереброспинальная жидкость, мозговая ткань) и закрытие дефекта кости – перемещением надкостницы с апоневрозом или перемещение костной пластинки при обширных дефектах.

Краниостеноз

Преждевременное закрытие черепных швов (с образованием очагов обызвествления в зонах роста черепа), ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления.

Клиника. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный. Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления (головная боль при отсутствии локальной неврологической симптоматики. На глазном дне определяются умеренно выраженные застойные явления, давление цереброспинальной жидкости 200-300 мм вод. ст.). На краниограмме - заращение всех швов, усиление пальцевых вдавлений. В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено. Почти постоянно наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов, могут возникать генерализованные судорожные припадки. На глазном дне явления застоя и вторичная атрофия зрительных нервов. В большинстве случаев имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета. Давление цереброспинальной жидкости нередко превышает 500 мм вод. ст. На рентгенограмме черепа черепные швы не дифференцируются, кости свода черепа значительно истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность свода черепа приобретает грубый пятнистый рисунок, передняя и средняя черепные ямки деформированы укорочены и углублены.

Лечение: хирургическое, направлено на увеличение объема полости черепа (краниотомия, резекция, фрагментация костей свода черепа).

Микроцефалия

Микроцефалия - уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями.

Клиника. Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни. Основное место в клинической картине занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающего обычно значительной степени (идиотия, имбецильность, реже дебильность). Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.

Диагностика. Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций - синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия D), болезни Дауна, синдрома "кошачьего крика". Некоторые болезни обмена аминокислот, липидов сопровождаются нарушением эмбрионального развития, следствием чего является микроцефалия.

Лечение. При микроцефалии применяют медикаментозную терапию - стимулирующую, седативную, противосудорожную, дегидратационную, длительно применяют глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. Важное значение имеют массаж, лечебная физкультура, воспитательные мероприятия и трудовая адаптация. Детям с тенденцией к раннему закрытию родничка и смыканию черепных швов следует с осторожностью назначать препараты кальция, витамина D. Дети с размером головы меньше нормы или на границе нормы и с тенденцией к диспропорции головы и туловища, мозговой и лицевой частей подлежат диспансерному наблюдению.

Анэнцефалия.

Анэнцефалия - полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками лобных и теменных долей. Стволовые образования мозга также недоразвиты. Продолжительность жизни детей, родившихся живыми, составляет не более 10 дней, что связано с тяжелым нарушением жизненно важных функций.

Гидранэнцефалия

Большие полушария полностью отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Мозговой ствол и базальные ганглии сформированы в достаточной мере.

Клиника. У новорожденных с таким дефектом отсутствуют кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий большой мозг, покрыт только мягкими тканями. Врожденные рефлекторные реакции у детей сохранены в большей или меньшей степени. С рождения отмечаются частые судороги. С первых месяцев жизни выявляются грубые моторные и психические нарушения. Обычно дети умирают в первые 3-4 месяцев жизни.

Диагностика. При трансиллюминации черепа выявляется расширенная зона свечения в области мозговых гемисфер, при пневмоэнцефалографии - значительное расширение желудочков мозга, которые иногда занимают всю полость черепа. Ангиография указывает на отсутствие мозговых сосудов в области полушарий.

Голопрозэнцефалия

Голопрозэнцефалия порок развития мозга, при котором мозговые гемисферы не разделены на полушария, а мозговые желудочки представлены одной полостью. Этот дефект образуется на стадии разделения мозговых гемисфер. Он может сочетаться с отсутствием обонятельных луковиц и обонятельного трактам расщеплением губы, недоразвитием глаз, циклопией.

Лизэнцефалия

Лизэнцефалия недоразвитие мозговых извилин, при этом поверхность мозговых гемисфер гладкая. В основе лизэнцефалии лежит внутриутробное нарушение миграции нейронов коры. Микроскопически выявляются отсутствие нормальных слоев коры и скопление групп нейронов в субкортикальном белом веществе.

Клинически лизэнцефалия проявляется с рождения или на 1-м году жизни полиморфными судорогами, грубой задержкой психомоторного развития, спастическими параличами и парезами. Уточнить характер патологии можно только при патоморфологическом исследовании.

Дата добавления: 2014-01-04