Клинические особенности редких форм цирроза печени

Первичный билиарный ЦП – редкая форма ЦП (распространенность 25–30 на 1 млн населения). Болеют чаще женщины от 40 до 60 лет.

В патогенезе заболевания – деструктивный холангит, характеризующийся образованием аутоантител к мембране митохондрий клеток желчного эпителия.

Основной клинический синдром – холестатический. В соответствии с патогенезом в крови определяется высокое содержание маркеров холестаза (билирубин, ЩФ, ГГТП), трансаминаз – АЛТ, иммунологическое исследование выявляет антимитохондриальные антитела к гепатоцитам.

Вторичный билиарный ЦП. Распространенность его неизвестна. Процесс всегда является вторичным на фоне длительно существующего холестаза при обструкции желчевыводящих путей (ЖКБ, калькулезный холецистит, стриктуры протоков и т.д.).

В клинике заболевания холестатический синдром часто сочетается с болевым (боли в правом подреберье, обусловленные повышением внутрипротокового давления).

При этой форме ЦП лабораторные маркеры холестаза положительны, но аутоантитела не выявляются. Дополнительные методы исследования (КТ, УЗИ, ЭРПХГ) позволяют определить обструкцию крупных желчных протоков.

Дифференциальный диагноз. Различные по этиологии циррозы дифференцируются между собой, а также с гепатитами, опухолями печени. Ведущими критериями дифференциальной диагностики с гепатитом являются портальная гипертензия, наличие выраженной гепатоцеллюлярной недостаточности и, конечно, морфологические признаки цирроза – фиброз с нарушением архитектоники печени.

Цирроз-рак (малигнизация или первичная опухоль) диагностируется с помощью указанных выше критериев и дополнительных методов исследования – КТ, лапароскопии, определения онкомаркеров (альфа-фетопротеина) в крови.

Лечение. Этиотропное лечение включает: устранение алкоголя, лечение вирусных гепатитов интерферонами и нуклеозидами (класс А по шкале Чайлд-Пью, см ниже), при ЦП группы B,C противовирусное лечение не показано из-за возможных осложнений.

Глюкокортикостероиды – преднизолон (30–40 мг/сутки), азатиоприн (50 мг/сутки) могут использоваться при исходах аутоиммунных гепатитов, а также для лечения гиперспленизма.

Необходимыми мерами являются устранение вторичного холестаза (ВБЦ), отказ от гепатотоксичных препаратов.

Патогенетическое лечение ЦП не разработано. Базисная терапия направлена на коррекцию и сдерживание основных синдромов:портальной гипертензии, гепатоцеллюлярной недостаточности, холестаза, геморрагического синдрома; профилактику и лечение осложнений ЦП – печеночной энцефалопатии, гиперспленизма, инфекционных осложнений и др.

Лечение портальной гипертензии направлено на устранение отечно-асцитического синдрома, профилактику кровотечений из варикозных вен. С этой целью назначается длительный прием диуретиков (спиронолактон 50 – 400 мг/сут, фуросемид 20 – 160 мг/сут), неселективных B-адреноблокаторов (анаприлин 40 – 80 мг/сут), нитратов. Проведение шунтирующих операций уменьшает проявления портальной гипертензии.

Лечение гепатоцеллюлярной недостаточности включает регуляцию белкового, жирового обмена, восполнение дефицита витаминов, улучшение метаболизма. Показано парентеральное питание, назначение альбумина (10 или 20% раствор внутривенно капельно), аминокислот (орнитин-аспартат внутрь 5 г 2 – 3 р/сут и др.), витаминов, микроэлементов, гепатопротекторов (см лечение гепатитов).

Для устранения внутрипеченочного холестазаи связывания желчных кислот применяются гепатопротекторы (эссенциале, гептрал), урсодеоксихолевая кислота (15 мг/кг веса в сутки), жирорастворимые витамины D,E,K, холестирамин, энтеросорбенты; внепечёночный холестаз требует хирургического лечения.

Осложнения. Наиболее тяжелыми осложнениями ЦП являются:

отёчно-асцитический синдром,

желудочно-кишечные кровотечения,

гиперспленизм,

печеночная энцефалопатия, кома;

инфекционные осложнения (спонтанный бактериальный перитонит),

гепатоцеллюлярная карцинома.

С целью коррекции геморрагического синдрома, профилактики и лечения жизнеугрожающих кровотечений применяются гемостатические препараты (децинон, аминокапроновая кислота, хлористый кальций, вазопрессин, соматостатин, нативная плазма, кровь) и хирургические методы: эндоскопическая коагуляция, лигирование, эмболизация и склерозирование варикозных вен (перспективный метод).

При печеночной энцефалопатии с целью детоксикации, уменьшения аммонийгенеза, профилактики комы назначаются: диета с ограничением белка до 30 – 20 г в сутки, высокие очистительные клизмы, лактулоза (внутрь 20 – 30 г порошка в сутки). Введение орнитин-аспартата, аргинин-малата и других АК с разветвлённой цепью внутривенно капельно, снижает катаболизм белка, улучшает обмен в головном мозге.

Регуляция кислотно-щелочного равновесия осуществляется с помощью бикарбоната натрия(4% раствор 200 – 400 мл внутривенно капельно), введения электролитов.

С целью эффективной детоксикации также применяются плазмаферез и другие экстракорпоральные методы.

Лечение гиперспленизма направлено на устранение анемии, подавление токсического действия селезёнки на кроветворение, назначаются препараты железа, пентоксил, метилурацил (0,5 – 1,0 г 3 р/сут), преднизолон (20 – 30 мг/сут). При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия.

Лечение и профилактика инфекционных осложнений ЦП включает деконтаминацию кишечника антибактериальными препаратами – аминогликозиды, метронидазол, рифаксимин, ципрофлоксацин. Назначаются высокие очистительные клизмы, лактулоза, кишечные про- и эубиотики (хелак, бифи-форм, линекс и др.).

Прогноз. Для оценки степени тяжести и прогноза при ЦП используется специальная прогностическая шкала, основанная на клинических и лабораторных показателях (табл. 3).

Таблица 3

Дата добавления: 2013-12-12