В настоящее время выделяют 5 форм ГБ плода и новорожденного

Г Б Н

Патогенез

Серповидноклеточная анемия

Гемоглобиноз S (HbS), реологическая болезнь. В 19910 г. G.B.Herrick открыл эритроциты серповидной формы у больного СКА, L.Pauling ус­тановил аномальный тип Hb. Тип наследования аутосомно- доминантный.Это заболевание относится к гемоглобинопатиям, аномалия структуры Hb- Sa₂b₂ 6 глю⁺-В. HbS, в отличии от нормального HbА- в 6 положении b цепи глютаминовая кислота замещена валином.Типа наследования- аутосомный, кодоминантный. Считают, что заме­щение глютаминовой кислоты на валин произошло в результате заболевания при малярии как защитный акт.

В результате замены глютамина на валин у HbS меняется заряд с от­рицательного HbА- на нейтральный, что приводит к:

1. Усилению связи между молекулами Hb.

2. Снижению растворимости восстановленного HbS (в 100 раз мень­ше, чем насыщенного кислородом HbS).

3. Развитию структурной неустойчивости HbS- переход внутри эрит­роцита в состояние геля.

Факторы, способствующие образованию геля внутри эритроцита:

1. снижение pH от 8,5 до 6,5.

2. повышение температуры до 37⁰С.

3. прием лекарственных веществ.

4. снижение парциального давления О₂.

Внутри эритроцита HbS переходит в состояние геля, при снижении парциального давления кислорода осаждается в виде тактоидов- веретено­образных остроконечных кристаллов, при этом происходит растягивание эритроцита, образуются эритроциты серповидной формы. Серповидноклеточ­ный эритроциттиалопластичный, застревает в капиллярах.

Болезнь протекает в виде чередований кризов с ремиссиями. Кризы провоцируются:

1. интеркуррентными заболеваниями;

2. экстремальными условиями;

3. переохлождением;

4. гипоксия;

5. изменения рH.

ГБН- приобретенная гемолитическая анемия. Развивается при несов­местимости крови плода и новорожденного по Rh и групповым АГ.

1. Внутриутробная смерть с мацерацией плода

2. Отечная.

3. Анемическая.

4. Врожденная желтушная.

5. Послеродовая желтушная.

Дата добавления: 2013-12-13